2023头颈静脉回流障碍诊治中国专家共识完整版.docx

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1、2023头颈静脉回流障碍诊治中国专家共识(完整版)摘要近年来，随着医学影像技术的发展，头颈静脉回流障碍相关疾病逐渐引起关注。中国卒中学会脑静脉病变分会结合近年国内外进展，反复讨论，制定了头颈静脉回流障碍诊治中国专家共识。共识结合现有的医学证据和临床实践经验，围绕脑静脉血栓形成、静脉窦狭窄和颈内静脉狭窄这三类最常见的头颈静脉回流障碍性疾病，系统总结相应的病因与危险因素、临床表现、诊断评估、治疗和预后等临床问题并提出了71条指导性建议，为相关临床医生和研究人员提供参考。脑静脉系统容纳脑组织近70%的血容量,在维持正常脑灌注方面发挥至关重要的作用。在正常机体中，脑血流自动调节稳态依赖脑动脉和脑静脉功

2、能的协调。一旦脑静脉流出量下降超出代偿阈值，脑静脉就会出现血液瘀滞，出现脑组织水肿和脑灌注下降1o在动脉血流量不变的情况下，脑静脉血流出量下降超过20%,即会出现毛细血管血液瘀滞和脑水肿2,脑灌注下降，颅内压增高，甚至毛细血管破裂出血3o近年来，脑静脉回流障碍性疾病中的脑静脉血栓形成(cerebra1venousthrombosis,CVT)逐渐引起人们的关注，但对脑静脉窦狭窄(cerebra1venoussinusstenosisjCVSS齐口颈内静脉狭窄(interna1jugu1arveinstenosisJJVS)认识不足，总体上对脑静脉回流障碍性疾病临床诊疗过程中的许多问题尚无一致性

3、认识。本共识针对头颈静脉回流障碍相关学术论文进行了充分的检索,在国内外医学数据库（PubmedxWebofScience.万方医学网、中国知网）中,通过以下关键词venousref1uxdisordersofheadandneckcerebra1venousdiseases,zcerebra1venoussinusthrombosis”intracrania1hypertension,interna1jugu1arvenousstenosisyIdiopathicintracrania1hypertensionM/chroniccerebrospina1venousinsufficiency脑

4、静脉回流障碍脑静脉疾病静脉窦血栓形成颅高压颈静脉狭窄”特发性颅高压慢性脑脊液静脉功能不全进行文献检索。中国卒中学会脑静脉病变分会组织神经内科学、神经外科学、介入神经病学、神经眼科学、神经影像学的专家团队，总结现有的医学证据和临床实践经验围绕CVTsCVSS以及IJVS这三类最常见的头颈静脉回流障碍性疾病，充分讨论相应的病因与危险因素、临床表现、诊断评估、治疗和预后等临床问题并提出了指导性建议，旨在为头颈静脉回流障碍性疾病的诊疗提供参考。第一部分脑静脉血栓形成CVT是由多种原因引起的硬脑膜窦、皮质静脉和深静脉等颅内静脉系统的血栓形成，以脑静脉回流受阻和颅高压为特征，以头痛、视物模糊、癫痫和局灶性

5、神经功能障碍等为临床表现的特殊类型脑血管病4-50其起病形式多为急性/亚急性，病理改变可为脑水肿或梗死与出血并存，但由于其病变血管定位于脑静脉系统，因此也可称之为静脉性卒中6Jo与动脉源性卒中相比，CVT存在如下特点2-3:(1)发病率较低，目前估计为每年13.2/100万至约15.7/100万7-8;(2)青年高发，女性占优势，男女比例可达1：39;(3)临床表现复杂多样，个体差异大；(4)早期诊断困难，漏诊率高达73%10-12;(5)危险因素不同于动脉性卒中；(6)药物治疗方案不同，抗凝是一线治疗方案；(7)总体预后较动脉性卒中好。一、病因和危险因素各种遗传性或非遗传性血栓形成因素均可能

6、是CVT的病因或危险因素M中遗传性因素包括：V因子1eiden突变、凝血酶G2023OA突变、蛋白S、蛋白C或抗凝血酶In缺陷12-13;非遗传因素包括：高同型半胱氨酸血症14-151肥胖161血液病17-181感染191外伤201肿瘤4、脱水211自身免疫性疾病或慢性炎症性疾病221肾病综合征201头颈部外科手术23-241甚至新型冠状病毒(COVID-19)感染5,25-30o近年来，贫血作为CVT的一个可逆性危险因素逐渐受到关注31-32JOCVT相关危险因素的分布也具有群体性特征，女性患者多以妊娠91产褥期33-34、口服避孕药35为主要原因。儿童主要以急慢性全身性疾病和头颈部感染为主

7、要原因19,36o恶性肿瘤则是老龄CVT患者的最常见原因37o疫苗诱导的血栓事件虽罕见，但随着腺病毒载体COVID-19疫苗的全球广泛接种，在国外也有较多的报道38-39此外，仍有15%20%的患者无法找到血栓形成的确切原因13O推荐意见1:应积极查找导致血栓形成相关的遗传因素或非遗传因素，重视对可干预因素的筛查。推荐意见2:应重视全球疫情背景下，C0VID-19感染和疫苗接种对CVT发病的影响。推荐意见3:老龄CVT患者应重视常见恶性肿瘤的筛查。推荐意见4:女性CVT患者应重视口服避孕药、激素替代和贫血等危险因素的筛查。二、临床表现脑静脉血栓可因血栓累及的部位、病灶范围以及起病方式的不同而呈

8、现出复杂性。VENOST研究40报道了1144例CVT患者的临床特点,其中47%急性起病,34%亚急性起病,19%慢性/隐匿性起病。临床症状依次为头痛（87%）、恶心和呕吐（28%X视野缺损（27%）、癫痫发作（24%）、其他局灶性神经功能缺损（18%）和意识障碍（18%）。CVT主要临床表现特征如下：1 .头痛：高达70%90%的CVT患者可伴发头痛41o通常为整个头部、双额部或头顶的剧烈或搏动性的疼痛42J5患者呈局灶性头痛,约1/3患者表现为偏侧头痛，需同偏头痛相鉴别41o头痛可单独或伴有其他体征或症状，如呕吐、视乳头水肿、视力损害、耳鸣以及展神经麻痹。头痛可因咳嗽、弯腰、Va1sa1v

9、a动作，用力甚至平卧而加重。老龄CVT患者头痛发生率较低43o2 .视力损害：CVT患者可表现为视力损害，包括视力下降、视野缺损和视乳头水肿44oISCVT研究25中有近30%的患者急性期存在视乳头水肿，有6.7%的患者随访期间存在视觉障碍。在Venoport研究45中13%的患者视力受损J.4%的患者失明。VENOST研究报道有27%的CVT患者急性期视物模糊40o孤立性皮质静脉血栓患者视乳头水肿少见46Jo3 .癫痫发作：一项针对624例CVT患者的研究报道有39.3%的患者出现癫痫发作，6.9%的患者出现早期癫痫发作，幕上病变、皮质静脉和上矢状窦血栓形成以及产褥期等因素与癫痫发作相关47

10、o最新一项针对1281例CVT患者的临床研究发现急性期症状性癫痫的发病率为34%,约有6%的患者出现癫痫持续状态，但不影响患者远期预后48o晚发性癫痫（CVT确诊7d后出现的癫痫发作）的发病率为11%,发作时间中位数为CVT诊断后5个月49o4 .意识障碍：14%18%的CVT患者急性期存在意识障碍25,40o另有研究报道有近20%的CVT患者可出现严重意识障碍甚至昏迷50JO一项针对114例CVT昏迷患者的研究显示1/3患者可完全康复改良Rankin量表(modifiedRankinsca1e,mRS)01分,RIo的患者遗留严重残疾(mRS35分)，1/3患者最终死亡51O意识障碍通常与深

11、静脉系统受累有关,是预后不良的预测因子52oCVT患者可发生脑病，出现谱妄、淡漠等精神障碍以及定向障碍等症状53o5 .局灶性脑损害：大约40%的CVT患者出现局灶性神经功能障碍，包括运动或感觉障碍、失语症和颅神经麻痹54o其中海绵窦血栓形成以头痛、眼痛、眼球突出、球结膜水肿、眶周水肿和眼球运动麻痹等特殊局灶性损害症状为特征55o6 .心理、认知及其他功能障碍：CVT可继发心理和认知功能的损害，研究报道30%的患者残留抑郁症25o超过30%的CVT患者存在认知障碍，超过40%的CVT患者存在生活或工作能力受限56-58o尽管CVT后的患者神经功能恢复良好，但25%的工作年龄的CVT患者工作能力

12、受损59孤立性精神症状，如易怒、焦虑、抑郁、精神病、遣妄和遗忘等症状是孕产妇CVT的常见临床表现1o7 .蛛网膜下腔出血：少数CVT患者表现为非动脉瘤性蛛网膜下腔出血60-620其在CVT急性期的发病率约为10.9%630一项针对233例CVT患者的研究发现有10例患者出现凸面蛛网膜下腔出血，且均由于上矢状窦血栓形成所致61JO8 .硬脑膜动静脉屡（dura1arteriovenousfistu1a,DAVF）:DAVF患者可伴发CVT,血栓多位于DAVF周围或下游静脉血管内64Jo一项针对69例DAVF患者的研究发现有27例（39%）患者合并CVT,并且大多数血栓位于DAVF下游静脉65o推

13、荐意见5:CVT临床表现具有高度异质性，依血栓累及的部位、病灶范围以及起病方式的不同而呈现较大个体差异，临床中应予以重视。推荐意见6:孕产妇出现孤立精神症状，如易怒、澹妄和遗忘等症状时应警惕CVT的可能。推荐意见7:对不明原因的意识障碍、癫痫发作、认知障碍、精神行为异常、脑出血及硬脑膜动静脉屡，应警惕CVT的可能性。三、影像学及实验室检查1 .头颅CT/CT静脉成像（CTV）:CVT急性期，血栓可在CT平扫时呈现条索状高密度影，即所谓的条索征，这一征象可持续2周，之后血栓密度逐渐衰减至正常脑组织密度66-67JO上矢状窦血栓可见致密三角征68CT平扫还可显示CVT的间接征象如脑沟消失，弥漫性脑

14、实质水肿、灰白质分界消失等690CT平扫常可见出血性改变,甚至大脑凸面的蛛网膜下腔出血70oCVT病灶通常不符合常规动脉供血区域，以皮质（可累及皮质下多发或双侧病变或病灶跨越一个以上动脉区域为特点71oCVT病灶往往具有双侧/对称分布或同侧枕叶和小脑同时受累的特点66,72o1abbe静脉血栓形成时CT平扫常见同侧颗叶静脉性梗死，而单侧/双侧丘脑、基底节甚至内囊的梗死亦可见于深静脉系统的血栓形成691CTV是检测静脉窦血栓的敏感技术，上矢状窦或窦汇部位的血栓可在CT增强扫描时表现为典型的&正72-73oCTV的灵敏度和特异度受血栓部位影响，从75%到100%不等，但它对皮质静脉血栓的诊断灵敏度

15、较低12,7412 .头颅MRI/磁共振静脉成像（MRV）:急性期血栓，由于存在脱氧血红蛋白，在T1上呈等信号，在T2加权图像上呈低信号;在亚急性期，由于正铁血红蛋白的增加，在T1和T2序列上均呈高信号；慢性期血栓变异性较大,在T1序列上呈等信号，在T2序列上呈等信号或高信号751超过15%的CVT患者就诊时即为慢性期，增加了影像诊断的难度76Jo弥散加权成像（DWI）可以区分血管源性水肿和细胞毒性水肿，对CVT脑实质病变如脑水肿、梗死和出血的诊断有一定帮助77o对比增强MRV（CE-MRV）可以更好地显示脑静脉结构，且不依赖于血流信号,比时间飞跃法静脉成像（TOF-MRV）更敏感12,但对孤立的皮质静脉血栓灵敏度欠佳78oT2加权梯度回波成像（T2*GRE）或磁敏感加权成像（SWI）可提高对皮质静脉血栓诊断的准确性79OT2磁敏感加权成像（T2*SWI）对急性期静脉窦血栓诊断灵敏度为90%,对皮质静脉血栓灵敏度高达97%,对诊断孤立性皮质静脉血栓具有优势79-800磁共振黑血血栓成像（MRBT1）是一种对脑静脉血栓进行早期诊断和定量分析的可靠方法81JoMRBTI显示的急性血栓征象可为血管内治疗临床决策提供参考82Jo瑞士一项回顾性研究证实相较于T2W、GRE及2D-TOFMRV,4DCE-MRV对