儿科血液系统疾病健康教育2023版.docx

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1、儿科血液系统疾病健康教育第一节儿童白血病第二节噬血细胞综合征第三节肾母细胞瘤第四节儿童再生隙碍性贫血第五节儿童特发性血小板减少性紫瘢第六节儿童淋巴瘤第七节营养性缺铁性贫血第八节儿童营养性巨幼细胞贫血第九节神经母细胞瘤第十节血友病第一节儿童白血病【概述】白血病（IeUkaemia）是儿童癌症中最常见的恶性疾病，约占所有癌症的30%。是骨髓内某一系造血细胞，不受控制地增生，破坏正常造血系统，并由血液输送到全身各器官组织，引起各种症状，是造血组织原发性肿瘤。儿童白血病主要为急性白血病（acute1eukaemia）,约占95%,15岁以下儿童发病率为3/10万410万，慢性白血病在儿童较罕见。男童发

2、病率高于女童。目前病因尚不完全明了，临床可见有不同程度的贫血、出血、感染发热及肝、脾、淋巴结肿大和骨骼疼痛等。【临床表现】各型白血病的临床表现虽有一定差异但大致相同。1一般症状除急性淋巴细胞白血病起病较急外，一般起病相对缓慢。早期多表现为精神不振、乏力、食欲缺乏，也有最初表现为上呼吸道感染的症状，骨和关节疼痛也是较常见症状。2 .贫血出现较早，呈进行性加重，以皮肤和口唇黏膜较明显，随着贫血的加重可出现活动后气促、虚弱无力等症状，其主要原因是由于骨髓造血干细胞受抑制所致。3 .发热多数患儿起病时即有发热，热型不定，发热的原因主要是继发感染。4 .出血以皮肤、黏膜出血多见，半数患儿有鼻出血、齿龈出

3、血和皮肤瘀点、瘀斑，偶见颅内出血，出血的原因除血小板的质与量异常外，亦可由于白血病细胞对血管壁的浸润型损害，使渗透性增加。5 .白血病细胞浸润引起的症状和体征（1）多数患儿有脾脏轻度或中度肿大。（2）肝脏多轻度肿大；淋巴结肿大多较轻，局限于颈、颌下、腋下、腹股沟等处；有腹腔淋巴结浸润者常诉腹痛。（3）急性淋巴细胞白血病患儿多合并纵隔淋巴结肿大而产生呼吸困难等症状。（4）约有1/4的患儿以骨或关节疼痛为首发症状，这是由于白血病细胞浸润骨膜或骨膜下出血所致。（5）颅内压增高症状可出现在病程的任何时期，当白血病细胞侵犯脑实质和（或）脑膜时即导致中枢神经系统白血病（Centra1nerVOUSSySt

4、em1eUkemia,CNS1）,出现头痛、呕吐、嗜唾、视乳头水肿、惊厥甚至昏迷，以及脑膜刺激征等颅内压增高的表现。（6）脊髓浸润可致截瘫，脑脊液中可发现白血病细胞。白血病细胞浸润眶骨、颅骨、胸骨、肋骨或肝、肾、肌肉等组织，局部呈块状隆起，形成绿色瘤。白血病细胞也可浸润皮肤、睾丸、心脏等组织器官而出现相应的症状、体征。【检查指导】1检查项目血常规、生化、骨髓穿刺检查、组织化学染色。2.检查目的及注意事项（1）血常规1）目的：通过标本采集了解患儿骨髓造血细胞的功能，协助诊断白血病。2）注意事项：采血前中后注意三查八对，严格执行无菌操作，掌握正确的采血方法，采血过程中观察有无凝血；采血结束后，按压

5、穿刺部位皮肤，避免揉搓，以防皮下出血、瘀斑。（2）生化1）目的：了解患儿治疗前的肝肾功能，必要时采取相应的治疗措施。2）注意事项：静脉采血前禁食水46小时，静脉采血前中后注意三查八对，严格执行无菌操作，掌握正确的采血方法，采血过程中观察有无凝血；采血结束后，按压穿刺部位皮肤，避免揉搓，以防皮下出血、瘀斑；采血结束后患儿方进食。（3）骨髓穿刺检查及组织化学染色1）目的：对疾病进行诊断。2）注意事项：严格执行无菌操作，由于儿童不同部位造血程度存在较大差异，骨髓穿刺检查部位推荐首选骼骨或胫骨（年龄小于1岁者）。如骨髓穿刺检查困难可行骨髓凝块病理检查。穿刺时为避免患儿剧烈哭闹，可给予患儿镇静；穿刺结束

6、后，穿刺部位用无菌纱布覆盖，避免感染。【用药指导】1熟悉各种化疗药物的特性、药理作用及给药途径，了解化疗方案。（1）用药目的：治疗白血病，抑制癌细胞生长。（2）用药方法：化疗药物多为静脉给药。（3）不良反应：化疗药物最常见的不良反应为恶心、呕吐、食欲减退、也可致骨髓抑制，从而导致发热。（4）注意事项1）化疗药物多为静脉给药，且有较强的刺激性，药液渗漏可致局部疼痛、红肿甚至坏死;应有计划的选择血管,注射时由远心端向近心端,避免反复穿刺，药液应稀释到所要求浓度，注射时先用生理盐水穿刺，证实管路在血管内后再缓慢推药，注意边推边抽吸回血，最后用生理盐水冲管；必要时可选择中心静脉置管或周围静脉置管，以减

7、轻反复穿刺给患儿带来的痛苦；操作中护士要注意自我保护，如戴好一次性手套，以防被药液污染。2）出现化疗药物外渗时，应立即给予患儿停止化疗药物的输注，拔除输液针，用空针回抽血管内的药物，按比例配制20%利多卡因、5%碳酸氢钠及地塞米松封闭液，给予患儿外渗部位局部封闭治疗，待穿刺部位停止出血时，避开针眼部位，给予患儿20%硫酸镁局部湿敷，并给予患儿多磺酸粘多糖乳膏外涂；外渗时严禁热敷，因热敷可使细胞内溶酶活性增高,细胞自溶加重局部组织的损伤,应抬高患肢及避免局部受压。3）由于白血病患儿化疗时间较长，长期静脉输注化疗药物，对外周血管损伤较大，根据患儿的家庭状况，可给予患儿静脉输液港的植入或进行P1CC

8、置管，以减少患儿化疗期间穿刺带来的疼痛，保护外周血管。4）使用外周静脉进行发泡剂化疗药物包括慈环类（多柔比星、表柔比星、毗柔比星、柔红霉素）及植物碱类（长春新碱、长春碱、长春地辛、长春瑞滨）等输注时，需重新选择血管穿刺成功后输注。输注意环类药物结束后，需用生理盐水及地塞米松静推后拔针，穿刺点周围用20%硫酸镁局部湿敷。5）告知患儿及其家属，患儿在输注化疗药物期间，尽量减少输液侧肢体活动，避免碰伤。6）输液时遵医嘱准确调节输液速度，告知患儿及其家属切勿自行调节输液速度，护士加强巡视。7）注意药物间的配伍禁忌，避免因药物间的相互反应增加药物毒性引起静脉炎。8）因化疗药物的特殊性，大多数化疗药物光照

9、后可导致药物成分分解，静脉滴注时需使用避光输液器并用黑布包裹输液袋。9）骨髓抑制的防护：应用化疗药物后骨髓抑制最低点在第714日，患儿极易发生感染，如出现粒缺或粒零状态时，及时应用丙球提高机体免疫力，并进行特尔津皮下注射提升白细胞。10）尿酸性肾病的防护：化疗早期由于大量白血病细胞破坏分解而引起高尿酸血症，导致尿酸结石、少尿或急性肾衰竭，因此保证患儿每日充足饮水，准确记录出入量。11）观察及处理药物毒性反应：使用化疗药物后可引起骨髓抑制而使患儿易感染和出血，故应监测血常规，及时防治感染及出血；引起胃肠道反应，如恶心、呕吐严重者应给予止吐药（枢丹、罗亭），监测生化值及电解质，避免电解质紊乱；口腔

10、有溃疡者，宜给予清淡、易消化的流质或半流质饮食；可能致脱发者应提前告知年长患儿及其家属，脱发后可戴假发、帽子或围巾，年幼患儿用药前可先将头发剃光；应用糖皮质激素后可出现满月脸、食欲增加及情绪改变等,应告知患儿及其家属停药后会消失,并多关心患儿,勿嘲笑或讥讽患儿。（5）常用化疗药物的特性1）某些药（如门冬酰胺酶）可致过敏反应，用药前应询问患儿用药史及过敏史，停药7日以上者，再次用药时应重新进行皮试，用药过程中要观察有无过敏反应，用药后对患儿的血糖进行监测，并调整成低糖低脂饮食。2）环磷酰胺（CTX）:可致出血性膀胱炎，应保证患儿入液量，上药期间密切关注患儿出入量变化，并给予患儿使用泌尿系统保护剂

11、（美司钠）静脉推注，若患儿出现血尿时，应立即告知医生，予以患儿停用CTX。3）长春新碱（VCR）:可引起末梢神经炎导致手脚麻木感，停药后可自行消失。4）柔红霉素、阿霉素可引起心脏毒性，用药前行心电图、心脏彩超检查，输注时速度宜慢，输注时给予患儿心电监护，观察患儿面色、心率等情况。5）甲氨蝶吟（MTX）:主要以原形经肾脏排泄，10%以下从胆汁排泄。不良反应为消化道反应、骨髓抑制、肝脏损害、血中尿酸水平增高、脱发。用药期间应定期监测肝、肾功能，用药期间应大量饮水，预防肾衰竭，也可碱化尿液以降低毒性。使用甲氨蝶吟进行中剂量及大剂量化疗时，应于输注后48小时常规进行四氢叶酸肌内注射,进行解救,之后根据

12、血药浓度考虑是否继续使用四氢叶酸。使用MTX后应密切观察患儿口腔黏膜情况，本药易导致口腔溃疡的发生，应加强口腔护理，可加用甲硝哇漱口，必要时可将四氢叶酸加至甲硝哇中进行漱口。6）阿糖胞甘：可透过血-脑脊液屏障，在肝脏代谢，从肾脏排出。主要不良反应有骨髓抑制、消化道反应、少数患儿可有肝脏功能异常及发热、皮疹等。用药时应适当增加患儿的液体摄入量，使尿液保持碱性，用药期间应对患儿进行出入量的监测。2 .抗生素的使用（1）用药目的：化疗期间患儿机体抵抗力低，易发生感染，化疗期间患儿若出现发热，应立即查血常规，根据血常规结果增加抗生素。（2）用药方法：根据血常规结果选择，静脉或口服抗生素。（3）不良反应

13、：肝肾功能损伤，如谷丙转氨酶及谷草转氨酶升高；胃肠道反应，如恶心、呕吐、腹痛、腹泻等。（4）注意事项：患儿发热期间应根据血常规结果，结合临床生命体征，使用抗生素，若未用过抗生素者需先进行皮试，体温恢复正常后复查血常规，将抗生素逐渐减停。3 .止吐药的使用（1）用药目的：缓解患儿用药时的胃肠不适感，减少呕吐的发生。（2）用药方法：静脉输注或口服。（3）不良反应：不良反应较少见，偶可出现头晕、头疼、便秘、腹痛等。（4）注意事项：根据患儿的个人体质，选用不同的止吐药，以罗亭、枢丹最为常见，若胃肠反应（恶心、呕吐）明显者，止吐药可在用后68小时后再次使用。【出院指导】1指导患儿及其家属了解患儿病情，熟

14、悉各类口服药的用法，切勿私自停药或滥用药。2 .定期检测血常规，预防感染，外出戴口罩；个人物品，专人专用。3 .指导患儿家长制定出家庭护理程序、服药顺序、饮食营养和复查时间。4 .教会患儿家长如何预防感染和观察感染及出血征象，出现异常如发热、心率呼吸加快、鼻出血或其他出血征象，及时就诊。（1）维持正常体温：观察患儿体温变化，患儿出现体温升高时，给予患儿物理降温，若体温超过38.5C,且物理降温效果不佳时，给予患儿口服降温药（对乙酰氨基酚），并前往医院进行采血（血常规、快速C反应蛋白、血培养、血生化），根据血常规结果给予患儿使用抗生素治疗；物理降温时忌用安乃近和75%乙醇擦浴，以免降低白细胞和增

15、加出血倾向。密切观察患儿降温效果，避免体温骤降，以免引起虚脱。（2）出血：出血是白血病患儿主要死因之一，重要脏器出血可危及患儿生命，血小板低于20X10/1时要求患儿绝对卧床休息，避免吃过硬、刺激性强的食物，并保持大便通畅，不要用力排便，以避免造成消化道黏膜损伤、出血。（3）使用软毛牙刷进行口腔清洁，牙龈出血时局部可用止血纱布、明胶海绵等压迫止血。5 .患儿应进食新鲜易消化、高蛋白、高维生素、高热量饮食，避免进食高脂、高糖、产气过多和辛辣的食物，尽量满足患儿的饮食习惯或对食物的要求，应鼓励患儿进食，以保证各种营养素的摄入，提高机体抵抗力；外购熟食应先蒸透后再食用，不吃生、冷、剩、过硬、不易消化

16、及不洁食品，水果应洗净、去皮；养成良好的饮食卫生习惯，防止病从口入。化疗期间必须供给患儿充足的水分，防止高尿酸血症的发生，促进患儿体内化疗药物的排泄。6 .注意口腔护理（1）一般餐后可用生理盐水或淡盐水漱口。（2）应用化疗药物期间需改变口腔PH以抑制微生物繁殖，日常漱口可用复方氯己定含漱液，年龄较小的患儿不会漱口可用棉签蘸康复新液涂抹于口腔黏膜；如出现鹅口疮等真菌感染，用制霉菌素涂口腔治疗；抗厌氧菌感染时用甲硝哇漱口；双氧水具有强氧化离子可广谱杀菌，颊黏膜增厚时产生的白膜，可用甲硝哇或双氧水嘱患儿含1520分钟，去除白膜后用金因肽喷口腔,促进表皮生长；应用大剂量甲氨喋吟后易引起的口腔溃疡，可将亚叶酸钙加入甲硝理内嘱患儿漱