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1、yy第二十一章常见出血性疾病的实验诊断一、A11、血小板无力症表现为下列哪种成分的缺陷A、GPIIbIaB、凝血因子C、PF3D、GPIb复合物E、GMP-1402、血浆抗凝血酶水平增高,符合下列哪组疾病的诊断A、肝功能障碍及肝脏疾病B、血栓前状态和血栓性疾病C、血友病甲和血友病乙D、DIC、心肌梗死E、肾病综合征3、过敏性紫瘢的实验室检查对确诊比较有价值的是A、病变血管免疫荧光检查B、骨髓象检查C、凝血试验D、纤溶试验E、血小板计数及功能试验4、凝血时间延长的疾病是A、血小板减少性紫臧B、再生障碍性贫血C、血小板无力症D、血友病E、注射维生素K5、VWF合成减少,而其多聚体结构基本正常,见于
2、AsvWDI型B、VWD11A亚型C、VWDHB亚型D、VWDHM亚型E、VWDI1N亚型6、确定血友病的试验,下列哪项最为重要A、APTTB、PTC、STGT及其纠正试验D、凝血酶原消耗试验及其纠正试验E、凝血因子的促凝活性及抗原含量测定7、诊断血友病的简便而敏感的筛选试验应选下列哪项A、CTB、复钙时间C、APTTD、BTE、PT8、关于遗传性出血性毛细血管扩张症说法错误的是A、常染色体显性遗传B、主要病理缺陷是部分毛细血管壁中层缺乏弹力纤维及(或)平滑肌C、出血严重时血栓与止血检验的结果可见异常D、出血严重者可有小细胞低色素性贫血E、束臂试验可呈阳性9、下列哪组纠正试验可以确诊血友病A、
3、正常血清能纠正,硫酸钢吸附血浆不能纠正B、正常血清和正常新鲜血浆都能纠正C、正常新鲜血浆能纠正D、硫酸钢吸附血浆能纠正,正常血清不能纠正E、正常血清和硫酸钏吸附血浆都能纠正10、下列检验对原发性血小板减少性紫瘢有诊断价值,除外A、血小板数量减少B、平均血小板体积减少C、血小板寿命缩短D、骨髓巨核细胞增生或正常E、产血小板巨核细胞减少或缺如11、出血时间和血小板计数均正常不可见于下列何种情况A、过敏性紫瘢B、遗传性毛细血管扩张症C、单纯性紫瘢D、正常人E、急性ITP12、血小板黏附率增高见于下列哪一种疾病A、巨大血小板综合征B、血小板无力症C、尿毒症D、低纤维蛋白原血症E、心肌梗死13、临床上以
4、皮肤紫瘢和黏膜出血为主要表现的疾病,应选用下列哪一组作为筛选性试验A、束臂试验、血小板计数B、活化的部分凝血活酶时间、凝血酶原时间、凝血酶时间C、血小板计数、出血时间、血块收缩时间D、血小板计数、凝血酶原时间、纤维蛋白原定量测定E、凝血醐时间、纤维蛋白原定量测定、D-二聚体测定14、获得性血小板功能异常症,下列哪项检查结果是错误的A、出血时间延长和血小板计数减低B、血小板黏附和聚集功能减退C、血小板第3因子有效性减低D、血块收缩正常E、B-TG和TXA2增高15、下列哪项检查结果符合特发性血小板减少性紫瘢A、出血时间正常,TT和PT延长B、血小板计数正常,血块收缩良好,凝血时间正常C、血小板数
5、减少,MPV常增大,BT时间延长D、Fg减少,凝血酶时间及凝血酶原时间延长E、血小板数减少,MPV和PDW均减低,血小板膜抗体为阳性16、下列哪项不符合特发性血小板减少性紫瘢病人的实验室检查A、BT时间延长B、血小板数减少C、PT时间延长D、骨髓巨核细胞增生或正常E、MPV常增大17、下列哪项叙述不符合过敏性紫瘢描述A、是以皮肤和黏膜出血为主要表现的临床综合征B、是一种变态反应性出血性疾病C、是血小板或凝血因子异常所致的出血性疾病D、是由血管壁通透性或脆性增加所引起的E、好发于青年人和儿童18、下列选项中在DIC诊断中最为敏感的指标是A、血小板计数B、血浆纤维蛋臼原含量测定C、优球蛋白溶解时间
6、测定D、血浆鱼精蛋白副凝固试验E、血清FDP测定19、大关节腔和肌肉群内出血的常见疾病是A、白血病B、ITPC、血友病D、过敏性紫瘢E、遗传性因子X1n缺乏症二、B1、A.APTT延长,PT正常,能被正常血浆纠正B.APTT正常或延长,PT延长,能被正常血浆纠正C.APTT延长,PT延长,TT延长,被正常血浆纠正D.TT延长,能被甲苯胺蓝纠正E.APTT正常,PT正常,TT延长,能被正常血浆纠正、类肝素物质存在可见、血友病可见A、B、c、D、E、答案部分一、A1【正确答案】A【答案解析】血小板无力症的基本缺陷是血小板膜GPIIbIa数量减少或缺乏,也可出现GPIIbIa基因的缺陷。【答疑编号1
7、00037603【正确答案】C【答案解析】血友病是一组遗传性因子基因缺陷、基因突变、基因缺失、基因插入等导致内源凝血途径激活凝血酶原酶的功能发生障碍所引起的出血性疾病。包括血友病甲、因子VnI缺乏症或AHG缺乏症、血友病乙。【答疑编号100037602【正确答案】A【答案解析】过敏性紫瘢病变血管免疫荧光检查可见IgA与补体复合物的颗粒沉积,此对确诊较有价值。【答疑编号100037600【正确答案】D【答案解析】血友病是一组遗传性因子V1II和IX基因缺陷、基因突变、基因缺失、基因插入等导致内源凝血途径激活凝血酶原酶的功能发生障碍所引起的出血性疾病。实验时APTT延长,故凝血时间延长。【答疑编号
8、100037599【正确答案】A【答案解析】vWD可分为:I型:主要是由于VWF量的合成减少所致,VWF的多聚体的结构基本正常。型:主要是由于VWF的结构与功能缺陷所致。In型:主要是由于VWF的抗原和活性均极度减低或缺如所致。【答疑编号100037598)【正确答案】E【答案解析】凝血因子抗原含量检测可见,因子抗原含量(Fv1IkAg和FIX:Ag)减低或正常。如果结合因子促凝活性检测的结果,可配对确定各因子的交叉反应物质(CRM属于阳性或阴性。APTT为首选筛检试验,STGT及其纠正试验是血友病检查的纠正试验,检验血友病时无需进行凝血酶原消耗试验及其纠正试验。【答疑编号100037597【
9、正确答案】C【答案解析】血友病筛选试验可见APTT延长,BT、PT、TT正常。故可选择APTT作为其简便而敏感的筛选试验。【答疑编号100037595)【正确答案】C【答案解析】多数由于单纯血管壁通透性和(或)脆性增加所致的血管性紫瘢,如过敏性紫瘢、遗传性出血性毛细血管扩张症和单纯性紫瘢的血栓与止血检验结果常正常。【答疑编号100037594)【正确答案】D【答案解析】血友病的纠正试验为STGT或TGT。【答疑编号100037592【正确答案】B【答案解析】原发性血小板减少性紫瘢平均血小板体积增大。【答疑编号100037591【正确答案】E【答案解析】特发性血小板减少性紫瘢患者的实验室检查的结
10、果为:多次血小板计数明显减低;骨髓巨核细胞增生或正常,慢性型患者以颗粒型增多为主,但产生血小板的巨核细胞减少或缺如;MPV常增大,BT延长,血小板寿命缩短;血小板抗体检查,90%的患者PAIg和(或)PAC3增高。【答疑编号100037589【正确答案】E【答案解析】血小板黏附率增高反映血小板黏附功能增强,见于高凝状态及血栓性疾病,如心肌梗死。【答疑编号100037588【正确答案】A【答案解析】过敏性紫瘢是一种变态反应性出血性疾病,主要是由于机体对某些致敏物质(过敏原)发生变态反应而引起全身性毛细血管壁的通透性和(或)脆性增加,导致以皮肤和黏膜出血为主要表现的临床综合征。本症发作时可见骨髓象
11、、血小板计数、血小板功能试验、凝血和纤溶试验均正常。25%50%的病人可见尿液改变、肾功能异常、束臂试验阳性、血沉增快、血清IgA增高。【答疑编号100037587【正确答案】D【答案解析】获得性血小板功能异常症,因血小板功能减退,血块收缩不良。【答疑编号100037585)【正确答案】C【答案解析】特发性血小板减少性紫瘢病人的实验室检查的结果为:多次血小板计数明显减低;骨髓巨核细胞增生或正常,慢性型病人以颗粒型增多为主,但产生血小板的巨核细胞减少或缺如;MPV常增大,BT延长,血小板寿命缩短;血小板抗体检查,90%的病人PA1g和(或)PAC3增高。【答疑编号100037584【正确答案】C
12、【答案解析】特发性血小板减少性紫廉病人的实验室检查的结果为:多次血小板计数明显减低;骨髓巨核细胞增生或正常,慢性型病人以颗粒型增多为主,但产生血小板的巨核细胞减少或缺如;MPV常增大,BT延长,血小板寿命缩短;血小板抗体检查,90%的病人PA1g和(或)PAC3增高。【答疑编号100037582【正确答案】C【答案解析】过敏性紫瘢好发于儿童和青年人,是一种变态反应性出血性疾病,主要是由于机体对某些致敏物质(过敏原)发生变态反应而引起全身性毛细血管壁的通透性和(或)脆性增加,导致以皮肤和黏膜出血为主要表现的临床综合征。【答疑编号100037581【正确答案】E【答案解析】DIC时FDP显著高于正
13、常值。【答疑编号100037579【正确答案】C【答案解析】血友病患者的临床表现为,自发性或轻微外伤后出血难止出血常发生于负重的大关节腔内(膝、踝、肘、腕、般、肩关节)和负重的肌肉群内。【答疑编号100037578二、B1、【正确答案】D【答案解析】凝血酶时间(thrombintime,TT)及甲苯胺蓝纠正试验(1)原理:受检血浆中加入“标准化”凝血酶溶液,测定开始出现纤维蛋白丝所需的时间。纠正试验:甲苯胺蓝可纠正肝素的抗凝作用,在TT延长的血浆中加入少量的甲苯胺蓝,若延长的TT明显恢复正常和缩短,表示受检血浆中肝素或类肝素样物质增多,否则为其他类抗凝物或是纤维蛋白原异常。【答疑编号100037629、【正确答案】A【答案解析】对内源凝血途径因子(卯、IX、XI)缺乏较CT敏感(血小板异常不影响APTT),能检出VnhC小于25%的轻型血友病。对凝血酶原、纤维蛋白原缺乏则不够敏感,故APTT延长的最常见疾病为血友病。此时可作纠正试验,即于患者血浆中加入1/4量的正常新鲜血浆、硫酸银吸附血浆或正常血清(试剂参见凝血酶原消耗试验的纠正试验),再作APTT,如正常血浆和吸附血浆能纠正延长的结果而血清不能纠正,则为因子V111缺乏;如吸附血浆不能纠正,其余两者都能纠正,则为因子IX缺乏;如三者都不能纠正,则为有病理性循环抗凝物质。【答疑编号100037631