再生障碍性贫血的实验检查及鉴别诊断.docx

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1、再生障碍性贫血的实验检查及鉴别诊断(1)血象与骨髓象特点:呈正细胞正色素性贫血,可有小细胞增多。网织红细胞极低,血小板计数早期减少。骨髓各穿刺部位大多增生不良,但也有个别部位呈暂时增生,正常造血成分被脂肪组织取代。三个细胞系减少,白细胞常低于2X109/1,粒细胞显著减少,多为淋巴细胞,骨髓巨核细胞减少,全片不见或仅有数个。(2)骨髓病理组织学检验:骨髓增生减退,造血组织与脂肪组织容积比降低(小于0.34)。造血细胞减少(特别是巨核细胞减少),非造血细胞比例增加,并可见间质水肿、出血甚至液性脂肪坏死。骨髓活检对再障的诊断具有重要价值。(3)AA的诊断标准如下:全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少

2、;一般无肝脾肿大;骨髓至少1个部位增生减低或重度减低(如增生活跃,须有巨核细胞明显减少),骨髓小粒非造血细胞增多(有条件者应做骨髓活检等检查);能除外引起全血细胞减少的其他疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等;一般抗贫血药物治疗无效。(4)急性与慢性再生障碍性贫血的鉴别诊断:见下表。如表:急性与慢性再生障碍性贫血的鉴别诊断急性慢性发病急慢病程V6个月,612个月为亚急1年全血细胞网织红细胞1%绝对值0.5X109/1粒细胞绝对值0.51091血小板201091骨能象多部位增生减低三系造血细胞减少三系或二系

3、减少,至少一个部位增生不良或向心性萎缩,脂肪、晚幼红增多。巨核细胞明显减少非造血细胞tt70%tt70%脂肪细胞ttttHbFtttt免疫功能受损重受损轻EPO不显著显著(5)鉴别诊断1)阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH):AA与PNH不发作型鉴别较困难,但本病出血及感染均较轻,中性粒细胞碱性磷酸酶积分不增高;网织红细胞绝对值常大于正常,骨髓中红系增生较明显;细胞内、外铁均减少;经溶血性疾病的实验室检查可确诊。2)骨髓增生异常综合征(MDS):AA与MDS中的难治性贫血(RA)鉴别也较困难。但RA以病态造血为特征,外周血可见红细胞大小不等,易见大红细胞、有核红细胞、幼稚白细胞及畸形血小板等。3)再生障碍危象:是由于多种原因所致的骨髓造血功能急性停滞,本病亦可称为急性造血功能停滞。血中红细胞及网织红细胞减少或全血细胞减少。此病可在短期内恢复。4)其他疾病:骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病、骨髓转移癌、巨幼细胞贫血、脾功能亢进等疾病都可有外周血的三系减少,但患者有脾肿大、淋巴结肿大、骨压痛;外周血有幼稚红细胞和幼稚白细胞;骨髓象特征都与AA明显不同。

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