内科护理学讲义—再生障碍性贫血病人的护理.docx

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1、第十四章血液、造血器官及免疫疾病病人的护理第四节再生障碍性贫血病人的护理本节考点1 .病因2 .临床表现3 .辅助检查4 .护理再生障碍性贫血简称再障，是由于多种原因导致骨髓造血功能衰竭，以骨髓造血干细胞及造血微环境损伤、外周血全血细胞减少为特征的一种综合征。临床主要表现为进行性贫血、感染、出血和全血细胞的减少。(-)病因与发病机制1 .病因按病因是否明确分为原发性再障和继发性再障。病人找不到明确原因而发病的，称为原发性再障；继发性再障由药物和化学、物理、病毒感染等因素引起的较为常见。(1)药物及化学物质：现已知有高度危险性的药物有抗癌药、氯霉素、磺胺药、保太松、阿司匹林、苯妥英钠、异烟阴、氯

2、唆等，其中以氯霉素所致最多见。苯及其衍生物是引起再障的重要化学物质，其次杀虫剂、神和重金属盐等也均可引起再障的发生。(2)物理因素：各种电离辐射如X射线、丫射线及其他放射性物质等可阻碍DNA的复制而抑制细胞的有丝分裂,使骨髓造血干细胞和骨髓微循环遭受损害，从而影响造血干细胞的增殖和分化。(3)病毒感染：风疹病毒、EB病毒、流感病毒以及肝炎病毒的反复感染均可引起再障。(4)其他因素：少数阵发性睡眠性血红蛋白尿、系统性红斑狼疮、慢性肾衰竭等疾病可演变成再障。2 .发病机制再障的发病机制尚未完全阐明，目前认为可能与以下因素有关。(1)造血干细胞受损(“种子”学说)：上述各种致病因素破坏骨髓，造成造血

3、干细胞数量减少和功能障碍，引起外周血液全血细胞减少。(2)造血微环境受损(“土壤”学说)：致病因素导致造血环境严重破坏时，骨髓微环境中的造血基质细胞分泌造血因子的能力降低，使造血细胞的生长和发育失去支持和调节所致。(3)免疫介导因素(免疫学说)：研究发现再障病人骨髓或外周血液的淋巴细胞能抑制红细胞及粒细胞的生长。(4)遗传倾向：临床资料显示具有某些H1AT1型抗原的再障病人对免疫抑制剂治疗反应较好，部分病人对氯霉素和某些病毒具有易感性，说明再障的发病可能与遗传因素有关。（二）临床表现主要表现为进行性贫血、出血和感染，肝、脾、淋巴结多无肿大。根据起病急缓和病情轻重及病程长短分为急性再障和慢性再障

4、两型。1 .急性再障（重型再障I型）较少见，起病急，发展快，早期即可出现出血及感染，随病程延长出现进行性贫血。多发生口腔、牙龈、鼻腔等黏膜及皮肤广泛出血，内脏出血多见，如消化道出血、血尿、子宫出血等。多数病例有眼底出血，约1/31/2在数月至1年内死亡，死亡原因为脑出血和严重感染。皮肤、黏膜及肺部反复感染，多合并败血症，感染不易控制。如不经治疗，多在612个月内死亡。2 .慢性再障较多见，起病缓慢，病程长，多以贫血为主要表现，感染、出血症状较轻，经恰当治疗病情可缓解或治愈，预后相对较好。少数病例病情恶化（重型再障型），表现同急性再障，预后极差。（三）辅助检查1 .血象全血细胞减少，呈正细胞正色

5、素性贫血。急性再障网织红细胞显著减少，慢性型可轻度增多，但绝对值低于正常，白细胞减少，以中性粒细胞减少为主，淋巴细胞相对增多，血小板均减少。2 .骨髓象急性再障增生低下或极度低下，粒、红两系均明显减少。巨核细胞显著减少，淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞也相对增多。慢性型增生降低或呈灶性增生，但巨核细胞均减少。（四）治疗原则纠正贫血、止血、及控制感染。预防和控制感染：注意个人卫生和周围环境的清洁消毒、合并感染时，应早期应用足量有效的抗生素，以防止感染扩散。止血：糖皮质激素对浅表部位出血有效，如皮肤、鼻黏膜出血可选用。血小板v2Oxio71出血严重、易合并内脏出血和颅内出血可采用成分输血，输注浓缩血

6、小板。输血：输血是主要的支持疗法。应根据贫血的程度和临床表现决定，严格掌握指征，尽量采用成分输血。如对于粒细胞减少并发严重感染者可输注白细胞混悬液。雄激素为治疗慢性再障的首选药，其作用机理是刺激肾脏产生更多的促红细胞生成激素及直接骨髓刺激红细胞生成。常用丙酸睾酮、司坦嗖醇（康力龙）等，是目前治疗慢性再障的常用药物。免疫抑制剂抗胸腺细胞球蛋白（ATG）和抗淋巴细胞球蛋白（A1G）,是目前治疗重型再障的主要药物。骨髓移植主要用于重型再障。临床多采用人类白细胞抗原（H1A）的同种异基因的骨髓移植，可使50%80%的病例长期存活。（五）护理措施1 .合理休息与活动轻度贫血，可下床适当活动，中重度贫血或

7、合并感染者应卧床休息，血小板计数V20X109/1或有严重出血时，应绝对卧床休息，避免情绪激动，防止身体外伤。2 .饮食护理给予高蛋白、高热量、高维生素、易消化饮食，血小板减少者应进软食或半流质，避免过硬、粗糙、带刺激性食物。3 .病情观察观察有无脑出血先兆，如头痛呕吐精神烦躁4 .用药的护理（1）雄激素不良反应有肝脏损害及男性化作用、皮肤座疮、体毛增多、下肢水肿。（2）丙酸睾酮为油剂，注射后不易吸收，故应深部肌内注射，经常轮换注射部位，发现硬结及时理疗，便于促进吸收避免感染；练习题1 .急性型再生障碍性贫血早期最突出的表现是A.出血和感染B.进行性消瘦C.进行性贫血D.黄疸E.肝脾淋巴结肿大般不出现2 .再生障碍性贫血患者A.面色苍白8 .肛周感染C.皮肤紫瘢D.全血细胞减少E.肝脾淋巴结肿大