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1、第六节特发性血小板减少性紫瘢本节考点1治疗2.护理特发性血小板减少性紫瘢(ITP)是一种常见的因免疫机制使血小板破坏增多,外周血中血小板减少的出血性疾病。本病是血小板减少性疾病中最常见的一种,临床以自发性广泛性皮肤、黏膜及内脏出血,血小板破坏加速、寿命缩短和出现抗血小板自身抗体,骨髓巨核细胞发育、成熟障碍为特点。临床可分为急性型和慢性型。前者多见于儿童,后者多见于40岁以下韵女性,男女之比约为1:4o(二)临床表现1急性型多见于儿童,多数发病前14周有上呼吸道或病毒感染史。起病急骤,有发热、畏寒及全身广泛性出血,皮肤黏膜瘀点、瘀斑,甚至出现血肿、血泡;也可出现消化道和泌尿道的出血,少数病人约1
2、%4%并发颅内出血,而危及生命。病程常呈自限性,在数周内恢复,仅有少数病程超过半年而转为慢性。2.慢性型多见于青年女性,起病缓慢,一般出血症状轻,常表现反复发作的皮肤黏膜瘀点、瘀斑,女性多表现月经过多。每次可持续数周或数月,甚至数年,部分病人可因感染等致病情加重,出现严重的内脏出血。反复发作者可有轻度脾脏肿大。(三)辅助检查1 ,血象血小板减少,急性型多低于20义1()9/1,慢性型常在(3080)1091,涂片中可见巨大畸形血小板。白细胞多无变化,血红蛋白多少与出血程度有关。2 .骨髓象巨核细胞增多或正常。急性型以幼稚巨核细胞增多为主,成熟型巨核细胞较少见;慢性型以颗粒型巨核细胞为主,但缺乏
3、血小板生成型巨核细胞。3 .其他出血时间延长、束臂试验阳性、血块收缩不良;血小板寿命缩短,急性型可缩短至几小时,慢性型缩短12天;80%以上ITP病人PAIg(多为PAIgG)和血小板相关补体(PAC3)增高,缓解期可恢复正常。(四)治疗原则1 .一般疗法出血严重、血小板明显减少者应卧床休息,防止各种创伤及颅内出血。可用一般止血药如维生素C、维生素P、卡巴克络、酚磺乙胺等。2 .肾上腺皮质激素为本病首选药物。其作用机制是:抑制单核-吞噬细胞系统吞噬和破坏附有抗体的血小板;减少PAIgG的形成;抑制抗原-抗体反应;改善毛细血管脆性;刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放。常用泼尼松,待血小板接近正常
4、可逐渐减量,缓解后以每天5IOmg维持量治疗36个月,病情严重者可静脉滴注地塞米松或甲泼尼龙。3 .脾切除可减少血小板破坏及抗体产生的场所。对糖皮质激素治疗无效或依赖者、出血症状顽固或危及生命(如颅内出血)者宜尽早进行脾切除。一般在脾切除24小时内血小板即升至正常,即使术后血小板回升不理想,也可减少糖皮质激素用量。4 .免疫抑制剂经以上治疗效果不理想者,可采用免疫抑制剂治疗,但不做为首选。常用药物有:长春新碱、环磷酰胺、硫喋喋吟等,环抱素等主要用于难治性血小板减少性紫瘢的治疗。5 .输血及血小板悬液适用于严重出血者或脾切除术前准备。输新鲜血或浓缩血小板悬液有较好的止血效果,但不宜反复多次输血以
5、防产生同种抗体,使血小板破坏加速而影响疗效。(五)护理措施1 .减少活动急性出血期应绝对卧床休息,限制活动,并嘱病人离床活动要谨慎小心,避免外伤,以防再出血。慢性出血或轻度出血时应嘱病人多休息,避免不必要的活动。2 .饮食护理宜给予高热量、高蛋白质,高维生索、少渣软食,以防止出血引起营养、体力不支,少渣软食可减少对胃肠道的刺激,避免损伤口腔黏膜。3 .病情监测密切观察生命体征及神志变化,注意出血部位及出血量,有无内脏及颅内出血的症状、体征。注意治疗后出血情况有无改善,血小板计数等化验结果的变化。4 .预防出血的护理血小板计数低于(3040)X1O9/1,应绝对卧床休息,减少活动。低于20IO9
6、/1,进流质、半流质和少渣饮食,保持大便通畅,有便秘者应给予开塞露或温水灌肠辅助排便,以防因便秘用力而引起颅内压增高导致颅内出血。5 .预防感染的护理病人长期应用糖皮质激素,易诱发或加重感染,使病人病情加重,故应加强预防和控制感染,具体护理措施参见“再生障碍性贫血”部分。6 .用药护理长期应用糖皮质激素者特别是大剂量应用时,不良反应明显,具体护理措施参见“原发性肾病综合征”部分。(六)健康教育慢性病人适当限制活动;血小板低于50X10i71,勿傲较强体力活动,可适当散步,预防各种外伤;避免使用损伤血小板的药物,如阿司匹林、双喀达莫、口引睬美辛、保泰松、右旋糖醉等;定期门诊复查,坚持治疗。本病急性型大多数病人数周至4个月可恢复正常,慢性型常反复发作多迁延不愈,可达数年或更长时间,很少自然缓解。练习题1 .患者男性56岁,以特发性血小板减少性紫瘢收入院,最常见的出血部位A.皮肤黏膜B.泌尿道C.消化道D.颅内E.生殖道2 .患者女性29岁,下肢有紫瘢,无其他部位出血,血常规检查血小板减少,应首选地检查项目A.抗核抗体8 .出血时间C.骨髓穿刺D.凝血时间E.血常规