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1、第二节系统性红斑狼疮病人的护理(一)病因和发病机制S1E的病因尚不清楚目前认为与遗传、性激素、环境因素(阳光照射)、药物(普鲁卡因胺、脱苯达嗪、氯丙嗪)等有关,在以上因素作用下,易感机体丧失正常免疫耐受性,不能正确识别自身组织,继而出现自身免疫反应,产生多种自身抗体,其中尤以抗核抗体(ANA)为重,体液和细胞免疫紊乱,导致组织炎症性损伤。(二)病理改变S1E的病理表现为一一以血管炎和血管病变为突出,结缔组织有较广泛的纤维蛋白样变性及淋巴细胞、浆细胞浸润;坏死性血管炎。特征性病变为:1 .苏木紫小体(狼疮小体):是抗核抗体作用于细胞核形成的蓝染的圆形或椭圆形物质一一为诊断S1E的特征性依据“2
2、.“洋葱皮样”病变:是指脾中央动脉和其他小动脉周围显著的向心性纤维增生。3 .疣状心内膜炎:是在心瓣膜腱索上形成的赘生物。4 .狼疮性肾炎:几乎所有S1E病人均有肾损伤,称为狼疮性肾炎。其病理改变可位于肾小球、肾间质、肾小管及肾血管。(H)临床表现S1E临床表现为病程拖延,反复发作。起病可为暴发性、急性或隐匿性,开始可为单一器官受累,也可多个系统同时受累,除关节痛、皮疹及脏器受累的相应症状外,常伴有发热、乏力、体重下降等全身症状,几乎所有病人均有不同程度的肾脏损害,肾衰竭和感染是S1E的主要致死原因。1全身症状:活动期病人大多有全身症状,常见的有发热,无一定热型。此外疲倦、乏力、体重减轻及淋巴
3、结肿大等也较常见。5 .皮肤黏膜损害D部位:80%病人有皮肤黏膜损害,常见于暴露部位出现对称的皮疹,常见于暴露部位出现对称的皮疹.2)典型者:在双面颊和鼻梁部有深红色或紫红色蝶形红斑,表面光滑,有时可见鳞屑,病情缓解时红斑可消退,留有棕黑色色素沉着。在手掌的大小鱼际、指端及指(趾)甲周也可出现红斑,这些都是血管炎的表现。黏膜损害:活动期病人有脱发、口腔溃疡。6 .关节与肌肉疼痛90%以上病人有关节受累,大多数关节肿痛是首发症状。部位:受累的关节常是近端指间关节、腕、足部、膝和踝关节。特点:呈对称分布,较少引起畸形。肌痛:50%病人有时出现肌炎,但很少引起肌肉萎缩。7 .脏器损害肾:几乎所有S1
4、E病人均有肾脏损害,约半数病人有狼疮性肾炎。表现为肾小球肾炎或肾病综合征,可见不同程度的水肿,血尿、蛋白尿、管型尿、高血压及肾功能不全,一旦发展为尿毒症,则成为病人死亡的常见原因。心血管:部分病人有心包炎,也可出现心肌炎、血栓性静脉炎等。以心包炎最常见。肺与胸膜:30%病人有单侧或双侧胸膜炎,可伴有少量或中等量渗出液,偶有血性渗出液。部分病人有肺部感染,体温升高,听诊有湿啰音。消化系统:少数可发生各种急腹症,消化系统表现有腹泻、消化道出血、急性腹膜炎等。神经系统:20%病人有神经系统损伤。表现为抽搐、偏瘫、昏迷等。出现中枢神经损害常预示病变活动、病情危重、预后不良。血液系统:最常见的是正细胞正
5、色素性贫血。(四)辅助检查1血液检查:多数病人有轻至中度贫脓,病情活动时血沉多增快,1/3病人有血小板减少,白细胞计数在(24.5)10/1o8 .免疫学检查(1)狼疮细胞:血或骨髓中可找到狼疮细胞,阳性率约60%,但特异性不高。(2)抗核抗体(ANA);阳性率达95%,但特异性不高。(3)抗SM抗体:SU是细胞核中的酸性核蛋白,特异性高,但敏感性低,一般认为抗SM抗体是S1E的标志抗体。(4)抗双链DNA抗体:阳性率约为60%,特异性高。(5)蛋白质与补体:大多数病人Q2及球蛋白增高,IgG升高;血清补体减少,C3、C4在活动期减少明显。9 .免疫病理检验:肾穿刺活组织检查对治疗狼疮性肾炎和
6、估计预后有价值。(五)治疗原则1一般治疗:活动期病人应注意卧床休息,慢性期或病情稳定者可适当活动,但要注意劳逸结合;注意预防感染,一旦感染应积极治疗;夏天穿长袖衣服戴帽子,减少暴露部位,避免日晒。10 药物治疗(1)糖皮质激素:是治疗S1E的首选药,通常采用泼尼松,根据病情涮整剂量。病情好转后缓慢逐渐减量,防止反跳。(2)非笛体抗炎药:均为口服药,主要用于发热,关节、肌肉酸痛,而无明恩血液病变的轻症病人。(3)抗疟药:主要治疗盘状狼疮,通常用磷酸氯喳每日250500mg,其衍生物排泄缓慢,可在体内蓄积,引起视网膜退行性病变,故应定期查眼底。(4)免疫抑制剂;应用于易复发但因严重副作用而不能使用
7、激素者。常用的有环磷酰胺、硫噗口票吟、长春新碱等。此类药毒性较大,使用中应定期查血象、肝功。(六)护理措施1 .密切观察病情:护士应注意生命体征、意识、瞳孔的变化,注意观察受累关节、肌肉的部位及疼痛的性质和程度。注意观察易感部位如口腔、皮肤的黏膜情况,加强口腔及皮肤的护理。2 .注意活动与休息:急性期及疾病活动期应卧床休息,卧床期间应注意翻身、被动活动,防止褥疮。缓解期可适当活动。3 .作好皮肤护理皮肤:保持病室内适宜的温度和湿度,挂厚窗帘以免阳光直射,病室做紫外线消毒时安排病人回避。病人应避免在烈日下活动,必要时穿长袖衣裤,戴遮阳帽、打伞,禁忌日光浴。忌用碱性肥皂,避免化妆品及化学药品,防止
8、刺激皮肤。口腔:保持口腔清洁及黏膜完整,坚持晨起、睡前、餐后用消毒液漱口,防止感染。有细菌感染者用1:5000吠喃西林液漱口,局部涂以碘甘油;有真菌感染者用1%4%碳酸氢钠液漱口,或用2.5%制霉菌素甘油涂敷患处。有口腔溃疡的病人,漱口后用中药冰硼散或锡类散涂敷。头发:忌染发、烫发、卷发4 .预防感染:S1E病人抵抗力差,易发生感染,减少探视;工作中应严格无菌操作,注意观察感染迹象,监测生命体征及白细胞变化,若体温达到38C以上,局部皮肤黏膜红肿,出现咳嗽、咳痰、胸痛等征象应报告医生,并协助处理。保持皮肤干燥,注意口腔、皮肤、会阴等易感部位的卫生。5 .药物护理:指导病人遵医嗝用药,勿随意减药
9、、停药。非俗体类抗炎药胃肠道反应多,宜饭后服,具有肾毒性,伴肾炎者禁用。抗疟药的衍生物排泄缓慢,可在体内蓄积,引起视网膜退行性病变,故应定期查眼底。免疫抑制剂毒性较大,可导致胃肠不适、脱发、肝病、神经炎、骨髓抑制等,因此使用中应定期查血象、肝功。6 .饮食护理:饮食以高蛋白,富含维生素,营养丰富,易消化的食物,避免刺激性食物。忌食含有补骨脂素的食物,如芹菜、香菜、无花果等。肾功能损害者,应给予低盐饮食,适当限水,并记录24小时出入量;尿毒症病人应限制蛋白质的摄入;心脏明显受累者,应给予低盐饮食;消化功能障碍者应给予无渣饮食。7 .心理护理:应加强与病人的沟通,鼓励病人倾诉悲哀的心情,并给予同情
10、、理解及正确的引导,同时加强护理,防止病人发生意外。适时告知预后,介绍成功病例,增强病人战胜疾病的信心。鼓励亲人朋友多陪伴病人,使其获得感情支持。8 .健康指导(1)介绍疾病知识:向病人及家属介绍本病的基本知识,S1E病人如早期诊断和有效治疗,预后可大为改观,积极配合治疗。同时注意劳逸结合,适当锻炼。(2)介绍药物知识:告知病人药物的作用、副作用及服用方法,嘱病人遵医嘱服药。(3)介绍预防感染的方法:告知病人如何预防皮肤、口腔及其他部位的感染。嘱病人避免阳光直射皮肤,禁止日光浴,同时避免疲劳、预防接种及服用诱发本病的药物等。禁用碱性过强的肥皂清洁皮肤,用温水洗脸,忌用各类化妆品。剪指甲勿过短,
11、防止损伤指甲周围皮肤。(4)介绍生育知识:S1E好发于育龄女性,病人要注意避孕,病情稳定及肾功能正常者可受孕,并在医生指导下妊娠。某系统性红斑狼疮女病人,病史2年,近日体温升高,关节红肿有压痛,出现面部红斑、蛋白尿而入院治疗,系统性红斑狼疮病人常选用A.强的松9 .阿司匹林C.环磷酰胺D.异烟朋E.硝苯地平答疑编号500697080101正确答案A下列处理哪项不妥;A.维持激素治疗10 安排在背阳的病室C.加强肢体锻炼D.慎用阿司匹林E.经常用清水洗脸答疑编号500697080102I1正确答案C系统性红斑狼疮最易累及的脏器是A.大脑B.肺部C.心脏D.消化系统E.肾脏O答疑编号500697080103r正确答案e系统性红斑狼疮临床累及关节、肌肉可表现为A.关节畸形B.关节附近肌肉萎缩C.非畸形性关节炎D.梭状指E.天鹅颈样畸形O答疑编号500697080104r正确答案c以下不符合S1E的护理要求的是A.床单位清洁干燥B.床单位阳光充足C.病室空气流通D.病室内温度18C20CE.病室内湿度50%60%O答疑编号500697080105r正确答案b