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1、过敏性紫瘢治疗指南:概述过敏性紫瘢是一种较常见的微血管变态反应性出血性疾病;病因有感染、食物过敏、药物过敏、花粉、昆虫咬伤等所致的过敏等,但过敏原因往往难以确定;儿童及青少年较多见,男性较女性多见,起病前13周往往有上呼吸道感染史;诊断要点(一)诊断依据:典型皮疹为棕红色斑丘疹,突出于皮表,压之不退色,单独或互相融合,对称性分布,以四肢伸侧及臀部多见,很少侵犯躯干,可伴有痒感或疼痛,成批出现,消退后可遗有色素沉着;除紫瘢外,还可并发尊麻疹.血管神经性水肿、多形性红斑或溃疡坏死等;反复阵发性腹痛,位于脐周或下腹部,可伴呕吐、便血;大关节肿痛,活动受限,可单发或多发;病程中多数在6个月内出现血尿和
2、或蛋白尿,可伴有高血压和水肿,诊断为紫瘢性肾炎;约半数病人毛细血管脆性试验阳性,血小板计数、出血时间或凝血时间、血块退缩时间正常,排除血小板减少性紫瘢;同时具体第、项可确诊此病;二临床分型诊断:皮肤型单纯型:仅有上述诊断依据第项;腹型:有上述诊断依据第、项;关节型:有上述诊断依据第、项;肾型:有上述诊断依据第、项;混合型:有上述诊断依据第项,伴有第、项中的2项或2项以上;三肾型临床分型诊断:孤立性血尿:为离心尿红细胞5个/高倍视野儿童医院离心尿红细胞10个/高倍视野;孤立性蛋白尿:为24h尿蛋白定量,或每小时4mgkg;血尿和蛋白尿:同时有上述血尿和蛋白尿表现,无其他异常;急性肾炎型:有血尿和
3、蛋白尿,并有不同程度的水肿和高血压,肾功能一般正常;肾病综合征型:符合肾病综合征的诊断依据;急进性肾炎型:起病急,有急性肾炎型表现,并有持续性少尿或无尿、进行性肾功能减退;7慢性肾炎型:起病缓慢,持续性血尿和蛋白尿,部分病人有水肿、高血压及不同程度的肾功能减退,病程1年;四肾脏病理分级诊断:I级:肾小球轻微异常;II级:单纯系膜增生,分为:a.局灶/节段;b.弥漫性;In级:系膜增生,伴有50%肾小球新月体形成/节段性病变硬化粘连血栓坏死,其系膜增生可为:a.局灶/节段;b.弥漫性;Iv级:病变同山级,50%75%的肾小球伴有上述病变,分为:a.局灶/节段;b.弥漫性;V级:病变同III级,7
4、5%的肾小球伴有上述病变,分为:a.局灶/节段;b.弥漫性;VI级:膜增生性肾小球肾炎治疗原则一一般治疗:急性期卧床休息;要注意出入液量、营养及保持电解质平衡;有消化道出血者,如腹痛不重,仅大便潜血阳性者,可用流食,消化道出血者暂禁食;若合并明显感染者,应给予有效抗生素;注意寻找和避免接触过敏原;二对症治疗:有尊麻疹或血管神经源性水肿时,应用抗组织胺药物和钙剂;近年来又提出用H2受体阻滞剂西米替丁20-40mgkgd,分二次加入葡萄糖溶液中静脉滴注,1-2周后改为口服,15-20mgkgd,分三次服用,继续应用1-2周;有腹痛时应用解痉挛药物,消化道出血时应禁食;三抗血小板凝集药物:阿司匹林3
5、-5mgkgd,每日一次口服;潘生丁3-5mgkgd,分次服用;四抗凝治疗:本病可有纤微蛋白原沉积、血小板沉积及血管内凝血的表现,故近年来有使用肝素的报道,剂量为肝素钠120T50Ukg加入10%葡萄糖溶液IoOmI中静脉滴注,每日1次,连续5天,或肝素钙10Ukg次,皮下注射,每日2次,连续7天;也有推荐使用尿激酶2500Ukg;五糖皮质激素:糖皮质激素可改善腹痛、关节症状及神经血管性水肿,但不能减轻紫瘢与肾脏损害;对腹痛、消化道出血、关节肿痛、血管神经性水肿者,可服泼尼松12mgkgd,分次口服,甲基强的松龙静脉2-4mgkgd,分次二次滴注,症状缓解后即可停用;六紫瘢性肾炎治疗:单纯性血尿或病理I级:给予双嗑达莫和或清热活血的中药如丹参酮、肾复康等血尿和蛋白尿或病理IIa级:雷公藤多昔片1gkgd每日最大量45mg,疗程3个月,必要时可稍延长急性肾炎型尿蛋白1gd或病理IIbIna级:雷公藤多苜片1mgkgd,疗程36个月肾病综合征型或病理HIb1V级:泼尼松中程疗法+雷公藤多苜片3飞个月或泼尼松中程疗法+环磷酰胺冲击治疗泼尼松不宜大量长期应用,一般于4周后改为隔日顿服急进性肾炎型或病理IvV级:甲泼尼龙冲击+环磷酰胺冲击+肝素+双喀达莫四联疗法,同时泼尼松中程疗法,必要时透析或者血浆置换