临床原发性腹膜后脂肪肉瘤临床表现类型分类辅助检查治疗及随访管理.docx

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1、临床原发性腹膜后脂肪肉瘤临床表现、类型分类、辅助检查、治疗及随访管理腹膜后肿瘤罕见，组织类型多样，占全身肿瘤发病率的0.07%0.2%。原发性腹膜后脂肪肉瘤是起源于后腹膜间隙脂肪组织的非特定器官的肿瘤，约占原发性腹膜后软组织肉瘤的45%o早期无明显症状，当肿瘤长大压迫或侵犯相邻器官时才出现不适症状，如腹痛、腹胀、厌食、早饱、下肢肿胀或疼痛感、腰痛等症状，多因触及腹部包块或肿瘤压迫邻近器官组织而出现相应的症状就诊。腹膜后肿瘤主要分为两个组织类型:脂肪肉瘤和平滑肌肉瘤。脂肪肉瘤中常见的是低级别到中等级别的肿瘤，而腹膜后肿瘤却与此相反，高级别肿瘤是主要类型口。据软组织肿瘤分类将脂肪肉瘤分为5型：高分

2、化型脂肪肉瘤、粘液型脂肪肉瘤、多形性型脂肪肉瘤、去分化型脂肪肉瘤及混合型脂肪肉瘤。辅助检查术前诊断主要靠影像学检查，CT是首选，有助于判断：肿瘤大小、位置，是否有完整包膜，与邻近器官的关系；肿瘤与大血管的关系，为术前制定方案提供充分的参考依据。治疗目前腹膜后肿瘤主要以手术切除为主，因其发现时常累及其他器官常需联合脏器切除，手术切缘是影响患者预后的重要指标8。完整切除后5年局部复发率20%75%,而局部复发也是导致死亡的主要原因，5年总生存率约30%。大于10cm的巨大腹膜后脂肪肉瘤术后辅助放疗可改善生存预后，术前新辅助放疗组有助于提高腹部RFS,但并不能改善远处转移生存率。随访术后1年内每月复查CT或B超，1至2年每3月复查，3年后每6月复查15。