临床正常压力性脑积水病理、分类、影像学表现及诊断要点.docx

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1、临床正常压力性脑积水病理、分类、影像学表现及诊断要点概念及分类正常压力脑积水又称可逆性痴呆，是脑积水的一种特殊类型，特 征性表现为典型的临床三联征：步态不稳,、认知障碍、尿失禁。同时 脑脊液压力在正常范围内。按发病原因可分为原发性和继发性：继发性NPH与脑血管病、 头颅外伤、颅内感染等因素相关；原发性NPH缺乏明确病因。iNPH 多发生于老年人，常合并脑室扩大、脑沟增宽等脑萎缩改变，易被误 诊为一般性脑萎缩(老年脑)。NPH在发病初期经过脑室分流术治疗，痴呆症状是可以完全恢复 的，而被误诊成一般性脑萎缩进行错误治疗将会错过最佳治疗时机而 导致不可逆性脑损伤。影像表现MRI是诊断NPH的主要影像

2、学检查手段。文献中关于NPH影像 特点的描述主要包括以下几个方面：(1)间质性脑水肿表现(需要排除交通性及梗阻性脑积水)；(2) EVan 指数0.3；(3) DESH征：即蛛网膜下腔不成比例扩大性脑积水。者的脑积水程度进行性加重，常可见到间质性脑水肿表现，这种间质 性脑水肿在LAIR序列上表现为沿侧脑室均匀分布的带状高信号，与 脑白质疏松有较大区别。EVan指数0.3：即两侧侧脑室前角之间的最大距离（黄线）与同 层面颅腔的最大横径（蓝线）之比0.3。Evan指数的可靠性有待商榷，NPH患者的Evan指数甚至还要略 小于脑萎缩患者。Evan指数作为诊断NPH必要不充分条件比较合适。DESH征：

3、如图所示，NPH患者颅顶部以及卢页后部的脑沟（红箭） 并无明显增宽，而其余脑叶的脑沟明显增宽，即不均匀/不对称性脑 萎缩。注意观察，脑萎缩患者的各个脑叶的脑沟呈一致性扩大、加 深改变。黄色圈注部分脑叶的 脑沟无加深、增 宽改变，与其前 方增宽、加深的 脑沟形成鲜明对 比，此表现即为 DESH 征。在冠状位增强图像上，可以看到NPH患者的侧脑室体部、频角、 第三脑室以及外侧裂池明显扩大，乍一看确实有点老年脑的意思，但 仔细观察可以发现NPH患者颅顶部脑叶的脑沟（红箭头）相较于正常人（绿箭头）反而变浅，这明显不符合一般性脑萎缩改变。NPH患者的双侧侧脑室后角之间的夹角（红虚线）明显要小于一 般性脑

4、萎缩患者。一般性脑萎缩由于各个脑叶脑实质体积缩小，而颅腔体积固定， 这就需要其它组织来填充多余的空间，相当于脑室旁脑组织产生一种 外力把两侧的侧脑室向外牵拉，导致侧脑室后角的夹角扩大。NPH首先是脑室积水扩张，而脑实质体积一定，相当于脑室旁 脑组织产生一种外力把两侧的侧脑室向内挤压，导致NPH患者的侧 脑室后角夹角缩小。左侧撅枕叶软化灶形成的负占位效应导致同侧侧脑室后角明显 扩大，形似脑积水，但侧脑室周围并无间质性脑水肿改变。NPH临床及影像特点总结：（1）临床三联征：认知障碍、步态不稳、尿失禁；（2） MR上首先表现为间质性脑积水；（3） EVan指数0.3 （必要不充分条件）；（4） DESH 征；（5）双侧侧脑室后角之间的夹角缩小。