2023神经精神狼疮的诊断与治疗.docx

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1、2023神经精神狼疮的诊断与治疗系统性红斑狼疮（S1E）是一种以免疫紊乱为基础，可累及全身多个脏器和系统的自身免疫性疾病。S1E临床表现复杂多样，部分患者可累及神经系统，导致精神及认知障碍，称为神经精神狼疮（NPS1EX既往报道关于S1E中NPS1E的发生率差异较大,从6.4%至IJ95%不等。NPS1E是S1E中的重症,常与较高的病死率有关。NPS1E患者的病死率，远高于普通人群，是普通人群的9.5-11.1倍，也高于无神经精神系统受累的S1E患者。本文将结合2023中国S1E指南，总结介绍NPS1E的临床表现以及诊疗相关内容。NPS1E的临床表现1999年美国风湿病学会（ACR）的分类标准

2、中，确定19种可能见于S1E患者的神经精神症状：其中12个症状与中枢神经系统有关，包括无菌性脑膜炎、脑血管病变、狼疮性头痛、脱髓鞘综合征、运动失调（舞蹈病）、脊髓病、癫痫发作、急性精神错乱状态、焦虑症、认知功能障碍、情感障碍及精神病；7个症状与外周神经系统有关，包括急性炎性脱髓鞘病变（格林-巴利综合征）、自主神经病变、重症肌无力、颅神经病变、神经丛病、单神经病和多发性神经病。一项基于中国人群的研究发现，NPS1E最常见的类型为头痛、脑血管病及癫痫发作。并且，绝大多数患者有肾脏受累及血液系统受累表现。此外,初发S1E时即有NPS1E的患者与复发时出现NPS1E表现的患者，其临床表现不尽相同。卢页

3、神经病变多见于初发时即有NPS1E的患者,而脑血管病多见于复发时出现NPS1E患者。NPS1E的诊断NPS1E可能是S1E的初始表现，也可能见于S1E疾病发展过程中。目前尚无统一的NPS1E诊断标准，也没有特异的辅助确诊的实验室指标。诊断NPS1E主要基于临床评估、病史审查和体格检查，以及辅助检查结果，进行排除性临床诊断。确诊NPS1E需要先确诊S1E,并排除其他原因（如感染、代谢性疾病、恶性肿瘤、药物副作用等）,并在临床评估的指导下进行适当的辅助检查。包括自身抗体检测、脑脊液分析、电生理学检查、神经心理学评估和神经影像学检查。自身抗体抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗Sm抗体、抗R。抗体、抗1a

4、抗体和抗组蛋白抗体对NPS1E无特异性，但有助于诊断S1Eo有报道称抗核糖体P抗体与精神疾病和严重抑郁症有关。一项meta分析显示，抗核糖体P抗体对NPS1E的敏感性较低，为20%,特异性为80%o有研究称，抗磷脂抗体与心血管疾病、癫痫发作、中度至重度认知障碍、脊髓病和运动障碍有关。神经影像学检查多种神经影像学检查方法可用于检测NPS1E的神经受累情况,或排除其他疾病（神经外科或感染性疾病I首选的是核磁共振成像（MRI）,如果有局灶性神经缺损、癫痫或与抗磷脂综合征相关的血栓事件,MRI很可能显示异常；而情绪障碍、神志不清、认知障碍或头痛的患者，MR1则不太可能出现异常。其他神经影像学检查可用于

5、评估S1E患者与认知障碍相关的特定脑部活动，包括放射性核素脑扫描和正电子发射型计算机断层显像（PETX其他检查脑脊液分析主要用于排除中枢神经系统感染，但在无菌性脑膜炎、血管炎和横贯性脊髓炎的病例中也可能显示异常。电生理学检查可能有助于诊断潜在的癫痫或周围神经病变。当怀疑患者伴有认知障碍时，需要进行神经心理学评估。关于NPS1E的诊断，2023中国系统性红斑狼疮诊疗指南指出，弥漫性神经精神狼疮患者，脑脊液抗体和抗核糖体P抗体检测有助于诊断；局灶性神经精神狼疮患者，抗磷脂抗体或异常的头颅磁共振成像（MR1）影像学表现有助于诊断。并表示，MRI是诊断NPS1E有效的影像学检查。NPS1E的治疗NPS

6、1E可归因于S1E疾病活动，但也可独立于S1E发生，并与其他疾病因素相关。NPS1E的归因对于临床管理，特别是治疗和预后有重要影响。NPS1E的具体治疗T殳取决于患者潜在的病理生理机制,例如炎症、缺血,或者两者都有。炎症相关NPS1E的治疗对于潜在机制可归因于S1E疾病活动的NPS1E,例如无菌性脑膜炎、视神经炎、横断脊髓炎、周围神经病变、难治性癫痫、精神病和急性神志不清状态，糖皮质激素是基础治疗药物。糖皮质激素的诱导治疗通常使用中高剂量（40-60mgd）,一些症状（例如脊髓炎和癫痫全面性发作）需要使用甲泼尼龙静脉冲击治疗（500-1000mgd此外，一些研究建议使用免疫抑制剂治疗NPS1E

7、,例如环磷酰胺、吗替麦考酚酯和硫嘤瞟聆。还有研究建议使用利妥昔单抗治疗难治性NPS1EoNPS1E的治疗中，常使用中高剂量泼尼松,此时需密切监测泼尼松相关潜在不良事件，包括诱发糖尿病、高血压、精神病等，并根据病情严重程度,尽量减少泼尼松用量和监测NPS1E疾病变化。缺血相关NPS1E的治疗当NPS1E潜在的病理生理机制是缺血,且抗磷脂抗体持续呈中至高滴度阳性时，推荐使用抗血小板/抗血栓治疗。2023中国系统性红斑狼疮诊疗指南中，对于重度神经精神狼疮患者，建议首先进行糖皮质激素冲击治疗，效果不佳时可加用环磷酰胺。大剂量甲泼尼龙冲击治疗联合静脉注射环磷酰胺可改善其精神症状，疗效优于单用甲泼尼龙冲击

8、治疗。参考文献：1 .赵娟,屈嘉豪,刘力源,等.神经精神狼疮109例临床特点及生存分析J.中华风湿病学杂志,2023(11).DOI:103760cma.jx141217-20230910-00338.2 .Tayer-ShifmanOEzBinghamKS,ToumaZ.NeuropsychiatricSystemic1upusErythematosusinO1derAdu1ts:DiagnosisandManagement.DrugsAging.2023Dec16.doi:10.1007s40266-021-00911-0.Epubaheadofprint.3 .侯晓桂,杨娉婷.神经精神性狼疮研究现状J.中国实用内科杂志,2023,40(12):974-977.DOI:10.19538j.nk2023120102.4 .中华医学会风湿病学分会,国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心,中国系统性红斑狼疮研究协作组.2023中国系统性红斑狼疮诊疗指南几中华内科杂志,2023(3).DO110.3760cmaJ.issn.0578-1426.2023.03.002.