诊疗规范指南其他高危儿诊疗常规修订装订印刷版儿童早期发展中心儿童保健科三甲评审.docx

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1、类别儿童早期发展中心一诊疗常规编号EZZX-3-20名称其他高危儿诊疗常规生效日期今年-12-31制定单位儿童早期发展中心修订日期今年-11-18版本第3版疾病概述：在影响中枢神经系统发育的高危因素的影响下，一部分高危儿存在神经精神发育偏离的异常表现，如运动、语言和认知功能落后、感知觉障碍、肌张力和姿势异常等，明显与正常婴幼儿的发育不同，但尚不符合神经精神发育迟滞或脑性瘫痪诊断标准。由于处于发育过程中的未成熟脑的代偿能力和可塑性强，经过早期医学干预，大部分小儿预后良好。按照三态分布规律，这些小儿处于健康高危儿和发育障碍/脑损伤患儿之间的中间状态，为了诊断和医学干预的需要，我们将其统称为“发育临

2、界儿（deve1opmenta1border1inebabyDBB）w,以有别于健康高危儿和其他高危儿。一诊断1常见原因1.1 导致脑先天发育障碍的高危因素主要有母亲孕早期先兆流产、孕期感染、孕期接触放射线、有害化学物质或药物、妊娠期高血压疾病、胎儿宫内发育迟缓、遗传因素（染色体病、基因病）和先天缺陷等。1.2 导致脑功能障碍的高危因素主要有胎儿窘迫、产时窒息、难产、产伤、早产儿、低出生体重儿、缺氧缺血性脑病、颅内出血、高胆红素血症、婴儿严重感染性疾病、寒冷损伤综合征、婴幼儿颅内感染、颅外伤、重金属元素中毒等。1.3 早期刺激和教育剥夺主要是指家庭生活环境不良、缺乏刺激和早期教育。2临床表现【

3、中枢性运动功能障碍】中枢性运动功能隙碍（包括大运动和精细运动），表现为运动功能落后于正常儿童的发育水平，伴有或不伴有语言或认知功能障碍。在临床上通过检查患儿的神经发育功能，对照正常儿童的运动发育里程碑进行判断。1.1婴儿大运动发育的主要标志见表1。表1婴儿大运动发育的主要标志月龄主要大运动发育标志1个月扶坐位竖头5秒钟，俯卧位试着抬头。2个月竖头10秒钟，俯卧位下巴离床面。3个月仰卧位拉起时头稍后垂，俯卧位时肘支撑胸离床面，抬头454个月仰卧位拉起时，头颈与躯干保持在同一水平；俯卧位能抬头90,并可左右转动；扶住腋下下肢能支撑身体。5个月能从仰卧翻到俯卧，俯卧位手支撑起胸腹部，并能原位转动身躯

4、。6个月前倾坐，能从俯卧位翻到仰卧位：腹爬向前移动身躯。7个月独自直背坐。8个月动态坐，可在坐位左右转身。9个月手膝爬（四爬位爬行），从坐位扶栏杆站起来。10个月扶栏杆站立，站立横行或扶走几步。11个月独站片刻，推车走。12个月独走，弯腰抬东西。1. 2下列表现提示大运动功能障碍：2个月：不能竖头。34个月：仰卧位拉起时头明显后垂。45个月：俯卧位不能支撑，胸部不离床。67个月：不能从俯卧位翻身。9个月：不能从仰卧位翻到俯卧位。10个月：不能独坐。12个月：不能扶站、扶走。1.3婴儿精细运动发育的主要标志，见表2。表2婴儿精细运动发育的主要标志月龄主要精细运动发育标志1个月握持反射未消失。手能

5、达身体的中线。2个月手达中线并接触，能看手。3个月握持反射消失。放开拳头，视物时手舞足韬。4个月伸手抓物，用手掌尺侧握物。5个月抓住近处玩具。6个月两手抓两物。7个月槎侧一把抓，全掌接触小丸。8个月盒中取物。9个月用姆、食指远端摘物，放掉手中玩具。10个月开盒盖，两手握物对敲。11个月打开纸包取物。12个月全掌握笔乱画1. 4下列表现提示精细运动功能障碍：3个月：手不能达到躯干中线，不能将手放到口中。4个月：紧握拳，拇指紧贴手掌。56个月：不能伸手抓玩具。79个月：不能两手抓两物。【肌张力异常】肌张力异常是发育临界儿常见的异常表现。通过活动肢体观察肢体在被动活动时的阻力、触摸肢体肌肉的软硬度以

6、及关节活动度来判断。在婴儿期肌张力异常有以下3种表现形式：1肌张力增高1.1 触摸上、下肌肉可以感觉到肌肉紧张度增加，即硬度增高。1.2 活动上、下肢，感觉到阻力增高。1.3 关节活动度异常。婴儿时期肌张力增高表现尚不明显，一般要在生后23个月后才逐渐表现出来。2肌张力低下2.1 触摸上、下肌肉可以感觉到肌肉紧张度降低，即肌肉疲软。2.2 活动上、下肢，感觉肢体软弱无力。2.3 关节活动度异常。股内收角、胭窝角，足背屈角缩小，围巾征阳性。2.4 力紊乱肌张力时高时低，不稳定，无规律的交替出现。【姿势异常和姿势反应异常】由于原始神经反射持续存在和肌张力异常，使婴儿在躯体活动时或姿势改变时出现异常

7、姿势或异常的姿势反应。2.5 姿势异常指躯体或肢体出现的固定的、持久的异常姿势，是由于神经、骨骼、肌肉的功能异常造成的。常见姿势异常有以下几种：1.1 头背屈由于颈后背部肌肉肌张力增高，使拉起抬头时头硬性下垂，俯卧位时抬头幅度过3.12头低臀高位2个月后的婴儿在俯卧位时，由于下肢屈曲，不能抬头，手不能支撑，出现头低臀高姿势。1.3 紧握拳和拇指内收婴儿在4个月后仍紧紧地握拳不能松开；拇指内收紧贴于手掌，不能伸展。1.4 上肢硬性后伸由于上肢伸肌和肩胛带肌群的肌张力增高，导致婴儿两上肢紧张性内旋后伸，尤其在抱起和俯卧托起婴儿时容易出现。如果仅有上肢轻度内旋而肌张力正常者不属于此。1.5 上肢内收

8、内旋上肢内收内旋，使上肢紧贴于躯干,1.6 两下肢硬性伸直和交叉双下肢肌张力增高和痉挛,膝盖部位交叉呈剪刀状，俗称“剪刀叉”。1.7 角弓反张是一种严重的、全身性痉挛性异常姿势。硬性后伸，躯干呈角弓反张状。1.8 扭转痉挛全身肌肉痉挛，四肢硬性伸直，头背屈,两臂夹紧。使双下肢硬性伸直、内收,头部痉挛反张，两上、下肢躯干扭转。是一种严重的痉挛异常姿势。2姿势反应异常：如立位悬垂反应、俯卧位悬垂反应、降落伞反应等的异常。【异常神经反射】婴儿期常见的异常神经反射有：1踝阵挛0-3个月婴儿踝阵挛连续10次以上；4-6个月婴儿踝阵挛连续3次以上，6个月以后仍出现踝阵挛，均为异常，是肌张力增高的表现。2腱

9、反射亢进或消失婴儿出生后腱反射较活跃。如果出现亢进或迟钝、消失为异常。3婴儿出生后存在的原始反射不随年龄增长消失，延迟存在，或消失后又重新出现。4视、听反应异常在小儿清醒状态下进行检查视、听感觉，斜视等。4.1 视反应检查：1 .1.1检查方法：婴儿仰卧，保持头正中位。用直径IOcm红球，在距小儿眼前20cm处轻轻晃动引起小儿注视。然后慢慢向左、右弧形移动，观察小儿眼球与头部跟随红球转动情况。正常：婴儿出生后4-6周就已能两眼注视，可随光亮或色彩鲜艳的玩具移动。1个月小儿眼球能追视90（左、右各45）,2-3个月小儿追视大于90,3-4个月小儿追视并转头180（左右各90）。4 .1.2视觉障

10、碍：下列现象提示婴儿有视觉障碍：不能注视红球或追视范围明显缩小，婴儿不注视母亲，眼球不断摆动，对鲜艳颜色或黑白方格不注视，4个月后仍不看自己的手，对细小的物品无兴趣，眼球震颤。4. 2听反应检查：4.2 .1检查方法：常规采用耳声发射仪进行听力筛查。临床检查时也可以应用简单的听力反应了解小儿听力：婴儿仰卧，保持头正中位。用内装20粒干玉米粒的硬塑料盒（在摇动时可发出高声调的“格格”声）在小儿视线外，距左或右耳IoCn1处连续有节奏地摇动发声，观察小儿反应。听力筛查异常者应做脑干诱发电位检查。正常：1-3个月小儿听声有反应（如瞬目、皱眉、转头），4个月小儿头能转向声音一侧。4.3 .2听觉障碍：

11、下列现象提示婴儿有视觉障碍：对巨响或近处的响铃声无反应；出生4个月后头不能转向声源；母亲走近逗引时无喜悦；发音迟缓。4. 3人脸反应检查方法：检查者用左手托住小儿头颈后部，保持头正中位，使其成半卧位，检查者在距小儿脸前20Cm处发出柔和的声音（如来-来、来），吸引小儿注视。然后检查者分别向左、右移动头部，观察小儿眼球和头部情况，这是视和听的综合反应。正常：1个月小儿能追视90（左、右各45）,生后2-3个月小儿追视大于90,3-4个月小儿追视并转头180（左右各90）异常：不能注视人脸或追视、转头范围小。二早期诊断1病史1. 1在胎儿期、围生期和出生后发育期存在影响脑发育的高危因素的高危儿。1

12、.2 出生后有脑损伤史，如缺氧缺血性脑病、颅内出血、胆红素脑病、新生儿败血症、颅脑损伤、化脓性脑膜炎等，经过临床治疗生命体征已经稳定，处于临床康复期的患儿。1.3 早产儿、低出生体重儿、多胎儿，尤其是出生体重不足150Og的极低体重儿。1.4 早期刺激和教育剥夺、幼年重度营养不良等。2临床表现2.1体格发育异常2.1.1头围小（-2SD）或头围过大O+2SD）：评价头围应注意小儿的身高（长），如果身高（长）在同年龄同性别的正常范围之外（或均值+2SD）,应该用小儿的身高（长）年龄进行头围校正，即用相应的身高（长）年龄的头围值进行头围大小的评定。这样对于早产儿、低出生体重儿头围的评价较为合理。2

13、.1.2体格不匀称：坐高与下身长比值异常，提示下肢偏短，多见于先天性甲状腺疾病及骨、软骨发育不全等。2.1.3身材矮小（身长-2SD）2.1.4中、重度消瘦：身高和体重（W/H）小于同性别同年龄W/H的两个标准差。2.2 中枢性发育障碍以大运动、精细运动、认知能力、语言能力以及社会能力的评估。早产儿在1岁以内应以校正月龄评估。其中以大运动能力、精细运动能力和语言能力为重要。2. 2.1粗大运动功能落后：表现在仰卧位和俯卧位抬头、俯卧位手支撑、翻身、腹爬、坐位（前倾坐、直背坐以及动态坐）、手膝爬、扶站、扶走、独立行走等方面落后于正常运动发育里程碑2-3个月。3. 2.2精细运动能力落后：表现在双

14、手能在中线握手、松开拳头和拇指伸展、伸手抓物、母食指对抓、握物放下等，较正常发育水平落后2-3个月。4. 2.3语言能力异常：1-4个月婴儿对母亲的声音无应答；5-7个月咿呀发音减少；7-8个月不能发出ba-ma音；8T2个月不能咿呀学语。5. 2.4认知能力异常：6-7个月婴儿对玩具无兴趣，9-10个月见亲人不会伸手要抱，10-12个月不能主动玩玩具。6. 2.5社会能力异常：常表现为安慰困难，整日哭吵不宁或过度安静；8-9个月后仍不分亲疏。2.3 新生儿20项行为神经测定（NBNA）异常生后7天内NBNA35分为异常；12-14天NBNA35分为严重异常2.4 婴儿神经系统检查和OT岁神经

15、运动检查可反映婴儿神经运动发育的异常2.5 肌张力异常表现为肌张力增高、低下和紊乱（时高时低）。2.6 姿势异常和姿势反应异常常见的姿势异常有：头背屈、头低臀高位、紧握拳和拇指内收、上肢硬性后伸、上肢内收内旋、两下肢硬性伸直和交叉、角弓反张、扭转痉挛。3辅助检查3.1 心理行为发育评估筛查性常用DDST,诊断性常用儿心、GeSeI1发育量表。3.2 听觉检查对听力筛查有疑问的婴儿应做听力专门检查，首先做耳声发射检查，如果未能通过，进一步做脑干听觉诱发电位检查。3.3 视觉检查对视反应不良者应做眼底检查（视网膜和视神经），并结合其他检查（头颅MRI）综合判断。3.4 脑超声波检查脑超声波检查是婴儿颅内疾病诊断的首选方法，常用于缺氧缺血性脑病、颅内出血、脑损伤、脑发育不良、脑积水以及脑内占位性病变的检查。脑损伤头颅B超常见的异常表现有：3.4.1丘脑与尾状核沟处回声增强（提示有室管膜下出血）；脑室内或脉络丛回声增强、增