最新：PICU神经肌肉病患儿的康复训练.docx

《最新：PICU神经肌肉病患儿的康复训练.docx》由会员分享，可在线阅读，更多相关《最新：PICU神经肌肉病患儿的康复训练.docx（12页珍藏版）》请在第一文库网上搜索。

1、最新：P1CU神经肌肉病患儿的康复训练摘要神经肌肉病是指主要累及脊髓前角运动细胞、周围神经、神经肌肉接头和骨骼肌等的一类先天性或后天性疾病，常见的症状和体征包括呼吸衰竭、骨骼畸形、关节挛缩、步态异常及移动障碍等。对于PICU的神经肌肉病患儿，病情更危重。早期进行系统性、规范性和个体化的康复训练，可以促进神经肌肉功能的恢复，预防或减少并发症，降低后期肢体功能障碍的发生率与严重程度，提高患儿远期生活质量。本文将对Picu中神经肌肉病患儿的康复训练进行综述。1 儿童神经肌肉病(neuromuscu1ardisease,NMD)概述NMD是一组严重的异质性谱系疾病。从解剖结构上看，病变主要累及脊髓前角

2、运动细胞、周围神经、神经肌肉接头和骨骼肌等口。如脊髓，性肌萎缩症(SPina1muscu1aratrophy,SMA)损害脊髓前角运动神经元，吉兰-巴雷综合征(GUiiIainBarresyndrome,GBS)损害周围神经，重症肌无力(myastheniagravis,MG)是神经肌肉接头功能障碍,肌营养不良(muscu1ardystrophy,MD)为骨骼肌纤维化病变。从病因上来看，主要分为先天性(遗传性)和后天性(获得性)病变两类。先天性(遗传性)NMD如SMAsMD和先天性肌病等。后天性(获得性)NMD则包括MGxGBSx自身免疫性肌炎等类型。NMD临床上主要表现为肌张力低下和肌无力。

3、常见的症状和体征包括呼吸衰竭、骨骼畸形、关节挛缩、步态异常等运动和移动障碍。一般来说，先天性（遗传性）NMD表现为进展性的肌无力和肌萎缩恪昧发性损害主要是关节挛缩和畸形、姿势不良、呼吸功能障碍等；病变具有缓慢进展的特点，预后相对较差。而后天性（获得性）NMD在病变急性期过后，神经肌肉功能会不同程度的恢复好转，预后相对较好。总体上看，大部分PICU中的NMD患儿远期都会遗留不同程度的运动、感知觉或社会适应功能障碍，严重影响患儿的社会回归和生活融入，对今后的健康成长造成严重的影响。因此，在充分评估NMD患J1病情后，有必要在早期进行系统性、规范性和个体化的康复训练，以促进神经肌肉功能的恢复，预防或

4、减少并发症的发生，降低后期肢体功能障碍的发生率与严重程度，提高患儿远期生活质量。与其他疾病的重症康复相同，PICU中NMD重症患儿的康复也强调重症医学科、神经内科和康复科的多学科合作，关注患儿的整体康复质量。2 PICU中的NMD患儿当NMD患儿因严重神经肌肉功能障碍而累及呼吸功能，出现不同程度呼吸衰竭时，就必须考虑收入PICU进行治疗。不同NMD病变收入PICU治疗的比例不同，重庆医科大学附属儿童医院PICU从2002年1月1日至2023年12月31日20年间收入P1CU治疗的NMD病例统计资料。下面以PICU中常见的SMAsGBS重型、重症肌无力危象（myastheniccrisis,MC

5、）等NMD疾病为例进行阐述。2.1 SMASMA是一种常染色体隐性运动神经元病变,主要是脊髓前角运动神经元进行性丧失而导致的进行性无力。SMA也是婴儿最常见的遗传性疾病死亡原因2。目前该病的分子机制已经基本阐明3-4,主要是5号染色体长臂上SMN基因功能缺失突变，引起运动神经元进行性变性。SMN基因分为SMN1和SMN2两种,其中SMN2拷贝数与疾病严重程度呈负相关。临床上根据起病年龄、临床运动能力障碍严重程度将SMA分为5种类型。虽然目前已经研制出具有针对性的基因治疗药物6,但由于价格、可及性等多方面原因，仍有大量的SMA1型患儿不能得到及时的治疗。患儿在病程晚期，当病变累及呼吸肌，出现严重

6、呼吸衰竭时，需要进入PICU治疗。2.2 GBS重型GBS是一种自身免疫介导的神经损伤，以快速进行性和对称性上升无力的急性发作为特征。目前，GBS是一种多神经根神经病综合征，包括急性炎性脱髓鞘性多神经根神经病变、急性运动轴突神经病、急性感觉轴突神经病变和Mi11erFiSher综合征。目前该病病因尚未完全清楚，可能与多种病原感染有关，包括巨细胞病毒、爱泼斯坦-巴尔病毒、单纯疱疹病毒、支原体、流感和空肠弯曲杆菌6。寨卡病毒最近与几个国家GBS发病率的增加有关7-8。GBS的主要临床特征是两侧肢体对称性无力、反射减少或丧失。颅神经可能受到影响，肌无力主要影响面部和口咽肌肉。临床上GBS患者病情进展

7、和严重程度差异较大，一般不需要收入ICU治疗。但是出现如呼吸肌在内的肌无力情况快速进展、延髓功能障碍和双侧面瘫、自主神经功能障碍,以及心律失常和心动过缓等表现，则提示为GBS重型，通常需要进入ICU进行通气支持治疗9。2.3 MG危象MG是一种以神经肌肉接头功能障碍为特征的自身免疫性疾病。最常见的原因是抗体对抗突触后乙酰胆碱受体(AChR)。按针对突触后膜不同成分的抗体，分为抗AChR、抗肌肉特异性酪氨酸激酶(MUSK)和抗脂蛋白受体相关蛋白4(1RP4)三种类型。大约85%的抗体针对AChRz其中AChR血清阴性的MG患者中有50%的体内存在针对MuSK的抗体，而MuSK通常与延髓和呼吸肌活

8、动有关口0-11。疲劳性虚弱是MG的特征。所有肌肉群都会受到影响。患者可能因持续仰视而导致上睑下垂。眼炎很常见。眼外肌的无力很少是对称的，而肢体无力与近端优势对称。MG危象是MG患者入住ICU的最常见原因。大约20%的患者在诊断的第1年内会出现危象,通常是由诱发因素引发的。ICU常见的诱发MG危象药物包括氨基糖苗类、瞳诺酮类、锂和钙通道阻滞剂、氯丙嗪、头抱菌素和青霉素。虽然MG危象少见，但患者常因呼吸功能障碍而入住ICu。3 NMD患儿PICU的康复训练内容3.1 开展儿童NMD重症康复的模式根据神经重症康复中国专家共识提出的建议12-14,儿童NMD重症康复的开展也可采用这两种工作模式：一是

9、由康复科重症康复医师进驻Picu或神经重症监护病房，或者请康复科专家会诊，制定康复方案并负责在PICU中实施；二是在康复科内部建立神经重症康复病房/床，称之为神经重症康复过渡病房15。P1CU请康复科会诊评估患儿转科风险，允许的话则转入康复科进行治疗，必要时包括带呼吸机转入。这也是我院目前实行的运行模式。对于第一种工作模式，由于重症康复专家受PICU或神经重症监护病房的邀请，在PICU或神经重症监护病房的病房内对NMD重症患者进行早期康复管理，面临的医疗风险、工作难度相对较小。但是由于在PICU或神经重症监护病房开展康复项目的条件有限，会对康复治疗的效果产生一定影响。后期患儿病情改善，需在临床

10、监护及处置基础上转入康复科的神经重症康复病房，进行进一步的康复治疗。这种方式虽然风险相对较小，但是会占用ICU或神经重症监护病房病床，造成医疗资源的浪费，增加了患儿家庭和社会的经济负担。对于第二种工作模式，其优缺点与第一种模式正好相反，因为康复病房生命支持的条件有限，当患儿出现病情加重或面临生命危险时，难以得到完善的生命支持服务，存在的医疗风险相对较大。需要注意的是，各个医院开展NMD重症康复治疗时，并不意味着只能选择上述两种模式中的一种。应该根据自身具体的条件出发，灵活选择。例如对于病情不平稳，但有必要早期康复介入，以获得更好远期收益的患儿,可以在PICU中开展康复治疗活动。而对于早期康复相

11、对要求不是非常迫切的，可以待其病情完全稳定后，再转入康复病房开展康复治疗。总而言之，对于NMD重症患儿，需要PICU医生、神经内科医生和康复科医生开展多学科会诊评估，在保证患儿医疗安全、合适的经济负担条件下，尽早开展重症康复工作。3.2 康复训练内容如前所述，NMD为谱系性疾病,不论是先天性还是获得性NMD,其临床表现都类似，主要表现为四肢或躯干肌肉的肌张力低下、肌无力，以及继发的关节畸形和关节挛缩等。尽管SMA、GBSxMC在致病机制上存在差异，但这3种疾病的重症类型在临床表现上均相似，都表现为周围性呼吸衰竭。因此，重症NMD患儿的康复训练原则、思路和采用的技术都大体相同，都是针对患儿通气功

12、能障碍为主进行康复训练，只是在具体病例的康复治疗上，则需根据其临床特点，在技术选择上有所侧重。临床上根据NMD疾病临床表现和可能发生的并发症，常采用以下技术进行康复训练：物理治疗、运动治疗、心理治疗、康复护理等。3.2.1 SMA的康复治疗如前所述，SMA病变的临床严重程度与其类型密切相关，O型、I型和II型病变较为严重，后期常累及呼吸肌导致呼吸功能障碍及呼吸系统感染等并发症，常需收入PICU治疗。因此，这3种SMA类型患儿是PICU中需要进行早期康复治疗的对象。而I型和IV型SMA因为起病及发病进展缓慢，临床表现相对较轻，一般不需要收入PICU治疗。由于收入PICU中的SMA病例往往累及呼吸

13、功能障碍,容易发生呼吸道感染，故康复治疗的重点应放在呼吸道的管理和呼吸功能障碍的治疗上。主要原则包括：(1)患儿出现呼吸障碍应行辅助通气治疗，保持换气功能达到正常水平。对于症状相对较轻的病例，可以尝试使用无创呼吸机。但小年龄患儿咳嗽、吞咽、呼吸功能都不好，需要特别谨慎。大多数严重患J府PICU都需要气管插管、有创呼吸机机械通气。采用的通气模式没有固定的方案，A/C模式下定压通气或定容通气；或间隙指令通气+压力支持通气都可以，重点是要能保证通气效果。同时加强气道管理，通过机械吸/呼动作帮助痰液排出，减少气道感染机率。合并肺炎时注意听诊是否有痰鸣音，当SpO2突然降至90%以下、咳嗽次数增多、呼吸

14、频率加快、气道内压力明显增高、气管切开套透明管内见痰液喷出、心率增快为吸痰指标15。调节吸气压力80100mmHg(1mmHg=0.133kPa),一般选择8F吸痰管，吸痰时间最好控制在1015s内，吸痰管植入气道后需旋转提拉，以便尽量吸出黏稠痰液。吸痰中严格无菌操作,注意更换吸痰管。患儿口腔分泌物多，则给予35mmHg压力口腔持续低负压吸引16。呼吸机面板每天要进行消毒，予湿巾擦拭，一次性管道保持1周更换1次。(2)物理治疗上鼓励患儿运动、活动，增强肌肉力量和灵活性，维持气道换气功能正常。同时注意康复运动的强度，预防脊柱变形和关节挛缩。对于0型SMA,由于起病早，患儿年龄幼小，病变进展快，预

15、后极差。因此，不提倡积极高强度的物理康复训练，应根据病情,综合衡量患儿康复训练承受能力、康复获益和经济承受能力，采用适当的康复方案治疗。对于I型SMA,面临的主要问题是起病急，进展快，肌肉无力程度重，不能抬头、独坐和行走，故治疗的原则应以被动关节活动度训练为主，尽量保持肌肉张力和关节活动度。对于口型SMA,患儿可独坐，但不能站立行走，故治疗重点是提高躯干和四肢肌肉力量，促进独坐位抗重力训练,完善平衡能力，达到坐位时独立活动的能力。故主要应采用核心稳定性训练和坐位平衡训练。(3)作业治疗上以促进肢体功能恢复，改善日常生活能力，如吸吮进食能力训练等为主。由于进食功能是人类生存的基本功能，越早获得进

16、食能力，对其日后的生长发育具有较大影响。所以不管患儿年龄大小，均应早期开始指导训练。(4)在心理康复及护理康复治疗上,因患J1年龄偏小,与父母处于分离状态,且面临频繁机械通气、吸痰、静脉注射、采血等侵袭性操作带来的疼痛和不适，故心理治疗主要以分散转移注意力为主，使用不同色彩的图片、图画书、手机和平板电脑等，降低患儿对环境和医护人员的恐惧心理。也可辅助使用身体语言、微笑的表情消除其抵触心理，稳定其情绪。同时康复护理上要着重呼吸道的管理：采用徒手或机械胸部物理治疗移动分泌物；摆放适当体位，坚持体位引流；必要时可每24小时进行1次机械吸痰操作，尽量避免呼吸道感染的发生。3.2.2 GBS的康复治疗收入PICU的GBS患儿一般为病变累及延髓和引起呼吸肌麻痹而危及生命的病例。临床常表现为颅神经、感觉神经障碍和呼吸肌麻痹等。其中颅神经损害常以皿、IX、X、X1XU对病变为主，导致面瘫、语音低