儿童原发性肾病综合征诊疗规范儿童重症肺炎诊疗规范三甲资料修订版.docx

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1、工作制度职责诊疗规范三甲资料修订版目录：儿童原发性肾病综合征诊疗规范儿童重症肺炎诊疗规范类别普通儿科一诊疗规范编号PTER-3-04名称儿童原发性肾病综合征诊疗规范生效日期今年-12-31制定单位普通儿科修订日期今年-12-31版本第3版一、疾病概述/定义：原发性肾病综合征（PrimaryNephroticSyndrome,PNS）也叫特发性肾病综合征（IdiopathicNephroticSyndrome1INS）是指由多种病因引起的肾小球基底膜通透性增高，引起血中大量血浆蛋白从尿中丢失，临床表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和不同程度水肿的一种临床综合征，并排除了先天性、继发性因素，是

2、儿童时期常见的泌尿系统疾病之一O二、诊断标准：（1）大量蛋白尿：24h尿蛋白定量50mg/kg或晨尿蛋白/肌酊（mgmg）2.0,1周内3次晨尿蛋白定性（+）（+）。（2）低蛋白血症：血浆白蛋白低于25g1；（3）高脂血症：血浆胆固醇高于5.7mmo11；（4）不同程度的水肿。以上4项中以1和2为诊断的必要条件。诊断原发性肾病之前应当排除继发性因素。三、检验、检查要点：1）检验：三大常规、尿沉渣qd3天、中段尿培养2次、尿蛋白/肌酊、24h尿蛋白、尿微量蛋白，肝功I1号、肾功能四项、生化II、心肌酶谱、血脂全套、血糖、凝血功能、血气分析、PCT,免疫球蛋白、补体。（根据临床病情选择）自身抗体、

3、T-SPOt/PPD、EB、CMV-抗体及DNA,呼吸道病原、肝筛、梅筛、HIV.铜蓝蛋白（血尿时）、甲状腺功能。2）检查（根据临床病情选择）：腹部B超（双肾、输尿管、膀胱、肝脾、腹腔淋巴结）、胸片、心电图。五官科：听力（初发肾病、怀疑综合征、伴血尿）。眼科（眼底眼压晶状体、必要时KF环）3）激素副作用：a身高、体重（生长曲线）b眼科（眼底眼压晶状体）C心血管：心超d骨密度，骨龄（一年一次）四、治疗要点：一、初发NS的治疗：可分以下两个阶段：（1）诱导缓解阶段：足量泼尼松（泼尼松龙）60mg（m2d）或2mg（kg6（按身高的标准体重计算），最大剂量60mgd,先分次口服，尿蛋白转阴后改为每晨

4、顿服，疗程4-6周。（2）巩固维持阶段：泼尼松2mgkg（按身高的标准体重计算），最大剂量60mgd,隔日晨顿服，维持4-6周，然后逐渐减量，总疗程9-12个月。二、非频复发NS的治疗(1)积极寻找复发诱因，积极控制感染，部分患儿控制感染后可自发缓解。(2)激素治疗：(1)重新诱导缓解：泼尼松2mg(kg.d)(按身高的标准体重计算)或60mgm2t最大剂量60mgd,分次或晨顿服，直至尿蛋白连续转阴3d后改为1.5mg/kg或40mgm2,隔日晨顿服4周，然后用4周以上的时间逐渐减量。(2)在感染时增加激素维持量:患儿在巩固维持阶段患上呼吸道或胃肠道感染时改隔日口服激素治疗为同剂量每日口服，

5、连用7d,可降低复发率。三、FRNS/SDNS的治疗1 .激素的使用：(D拖尾疗法：同非频复发重新诱导缓解后泼尼松每4周减量0.25mg/kg,给予能维持缓解的最小有效激素量(0.50.25mg/kg),隔日口服，连用918个月。(2)若隔日激素治疗出现反复，可用能维持缓解的最小有效激素量(0.50.25mgkg),每日口服。(3)在感染时增加激素维持量：患儿在巩固维持阶段患上呼吸道或胃肠道感染时改隔日口服激素治疗为同剂量每日口服,连用7d1可降低复发率。若未及时改隔日口服为每日口服，出现尿蛋白阳性，仍可改隔日激素为同剂量每日顿服，直到尿蛋白转阴2周再减量。如尿蛋白不转阴，重新开始诱导缓解或加

6、用其他药物治疗。2 .免疫抑制剂治疗：常用药物为：(1)环磷酰胺(CTX)剂量：口服疗法：2-3mg(kg.d),分2-3次，疗程8周；静脉冲击疗法8-12mg(kg.d),每2周连用2d,总剂量W168mgkg或500mgm2,每月1次、共6次。(2)环抱素A(CSA)剂量：4-6mg(kg.d),每12小时口服1次,维持血药谷浓度80-120ngm1,疗程12-24个月。诱导期6个月，治疗6个月如未获得部分或完全缓解则可停药，如获得部分缓解可继续使用CNIs药物至12个月，治疗6个月如未获得完全缓解则可停药，如获得部分缓解可继续使用CNIs药物至12个月，蛋白尿缓解后渐减量。(3)他克莫司

7、(FK506)剂量:0.05-0.15mg/(kg.d),每间隔12小时1次,维持血药谷浓度5-10g/11疗程12-24个月。诱导期6个月，治疗6个月如未获得完全缓解则可停药，如获得部分缓解可继续使用CNIS药物至12个月；蛋白尿缓解后渐减量，每3个月减25猊低剂量维持1224个月。(4)霉酚酸酯(MMF)剂量：20-30mg(kg.d)或800-1200mgm2,每12小时口服1次，每次最大剂量不超过1g,疗程12-24个月。(5)利妥昔单抗(rituximab)(美罗华)作为抗CD-20单抗，可以应用于诱导缓解阶段，剂量375mgm2,每周1次，用1-4次。注意随访CD系列中CD19+细

8、胞计数。(6)甲基强的松龙冲击治疗。剂量：15-30mgkg次，1次/日，3日为一个疗程。3 .免疫调节剂：左旋咪哇(1evamiso1e)用法：2.5mg/kg,隔日口服，疗程12-24个月。四、SRNS治疗治疗原则上首先进行激素序贯疗法，即以泼尼松足量治疗4周尿蛋白仍阳性时但有部分效应，可考虑以大剂量甲泼尼龙口5-30mg(kgd)冲击治疗，每天1次,连用3d为1疗程，建议最大剂量不超过1.0g,冲击治疗结束后继续使用泼尼松2mg(kg-d)11d(大剂量甲泼尼龙冲击+足量口服共2周)，如果尿蛋白转阴，参照激素敏感型肾病综合征(SSNS)指南进行泼尼松减量；如尿蛋白仍阳性，建议行肾活检。五

9、、重视辅助治疗：（1）水肿的治疗：根据病情可以选择，双氢克尿嘎1-2mgkgd1每日2-3次；安体舒通1-3mgkgd,每日2-3次；或速尿（味塞米）1-2mgkg次，每日2-3次，最大剂量6mgkgd；低分子右旋糖酊5-1Om1kg次，静脉推注或者快速滴注后半小时吠塞米静脉推注；严重水肿或血浆白蛋白15g1,可输注白蛋白0.5-1gkg次，辅以静脉输注映塞米1-2mgkg次，注意水电解质的平衡。（2）抗凝治疗：持续严重水肿、激素耐药、高凝状态或静脉血栓形成等，可选用潘生丁3-5mgkgd,分3次口服；低分子肝素50-1001kgd皮下注射治疗，有血栓形成时,可以选择尿激酶治疗,2-4万单位d

10、,连用3-7天,华法令（H-0.3mgkgd,作为维持治疗，小剂量开始注意监测凝血功能，国际标准化比值维持在1.5-2.50（3） ACEI和（或）ARB是重要的辅助治疗药物，福辛普利（蒙诺，ACEI）0.2mgkgd,10mgd,最大0.6mg/kg/d,40mgd；洛沙坦（科素亚,ARB）0.7mgkgd150mg/d,最大1.4mgkgd,100mgd,不仅可以控制高血压，而且可以降低蛋白尿和维持肾功能。（4）有高脂血症存在可考虑使用降脂药物如他汀类药物。（5）低盐饮食，1g/d；同时辅助VitD3和钙剂的治疗。主要并发症：（-）感染感染是PNS最常见的并发症。（1）细菌感染可以发生于呼

11、吸道、泌尿道、皮肤、以及腹膜炎，不主张预防治疗，一旦发生感染应及时、积极、彻底给予敏感抗生素治疗。（2）患儿在接受糖皮质激素和免疫抑制剂治疗之后，对病毒感染也较为敏感，如果发生水痘、带状疱疹、麻疹、腮腺炎等，病情较正常儿童重，应给予积极抗病毒的同时，给予静脉丙球注射，并将糖皮质激素、免疫抑制剂暂时减量。（3）长期应用激素和免疫抑制剂还应监测结核感染的情况，一旦确诊应积极抗痍治疗。（二）高凝状态及血栓、栓塞合并症处理详见治疗措施中的抗凝治疗。（）钙及维生素D代谢紊乱对于PNS确诊的患儿在给予糖皮质激素治疗的同时应给予补充钙剂治疗；对于频复发、激素耐药及长期应用皮质激素的PNS患儿应补充VitD0

12、（四）低血容量由于PNS患儿低蛋白血症、血胶体渗透压低，故其循环系统呈一不稳定状态，可以在呕吐、腹泻、利尿，不恰当低盐，感染或某些应激情况下导致低血容量。处理：（1）有体液丢失者应及时补充含钠液，包含生理需要量2-3mmo1kg.d及继续损失和累计损失的量；严重低钠血症可给予3%NaCI治疗，12m1kg可以提高IomrnOI/1的纳。（2）给予低分子右旋糖酊5-10m1kg.次，静脉推注，提高血胶体渗透压，严重水肿、一般利尿无效或血浆白蛋白15g1,可输注白蛋白0.5-1gkg次，辅以静脉输注味塞米1-2mgkg次，注意水电解质的平衡。（五）急性肾损伤（AcuteKidneyInjury,A

13、KI）导致AKI的病因有低血容量，不恰当的利尿剂导致肾血液灌注不足，甚至导致肾小管的坏死；严重的肾间质水肿，肾小管被蛋白管型堵塞致近端小管和肾小囊内静水压增高，导致肾小球有效滤过下降；由于应用非留体类消炎药、利尿剂、抗生素诱发的间质性肾炎；本身疾病的进展或者恶化。根据AKI的病因进行相应的处理。（1）积极补液对症和利尿治疗；（2）停用可能导致肾损伤的药物，早期应用糖皮质激素治疗，必要时给予甲基强的松龙冲击治疗。（3）在积极补液、利尿等对症治疗的同时持续少尿的AKI,伴有高钾血症、高血压、肺水肿、氮质血症（BUN高于35.7mmo11）等之一的情况，需早行肾替代治疗。（4）在病情允许的情况下早期

14、行肾活检，明确诊断，治疗原发病。本规范制定的参考文献：1 .儿童激素敏感、复发/依赖肾病综合征诊治循证指南(2016)O中华医学会儿科学分会肾脏病学组，中华儿科杂志，2017.55(10):729-734.2 .儿童激素耐药型肾病综合征诊治循证指南(2016)o中华医学会儿科学分会肾脏病学组，中华儿科杂志，2017,55(11):805-809o类别普通儿科一诊疗规范编号PTER-3-05名称儿童重症肺炎诊疗规范生效日期今年-12-31制定单位普通儿科修订日期今年-12-31版本第3版概述：肺炎是小儿时期一种主要的常见病，尤其多见于婴幼儿，婴幼儿由于全身器官和免疫系统发育不成熟、呼吸道粘膜分泌

15、型IgA分泌不足、咳嗽、咳痰能力弱、吞咽反射较差易致反流等原因，呼吸系统感染尤其是肺炎仍是儿科领域的常见病和导致死亡的主要因素,同早产儿并列成为儿童死亡的第一位原因。由于小儿急症尤其是重症肺炎起病快、来势猛、并发症多、常累及全身，典型表现常被掩盖或被忽略等，因抢救时间仓促易致诊治不当，导致病情进展恶化，甚至死亡。重症肺炎定义：1,在肺炎基础上出现：激惹、拒食、下胸壁凹陷及发绢，则可诊断为重症肺炎；2,重症肺炎的主要并发症：心力衰竭、呼吸衰竭、和中毒性脑病；3,小儿重症肺炎的界定还应该有以下两点之一：严重的通气、换气功能障碍；严重全身炎症反应（即出现低灌注、休克或多脏器功能障碍）。结合我院实际情况,特制定以下儿童重症肺炎的诊疗规范（本规范主要是指感染性肺炎,不包括28天以下新生儿）。一、肺炎的诊断标准：1 .症状：发热、咳嗽、喘憋、呼吸改变（呼吸频率、呼吸困难、胸壁吸气性凹陷等（发病前诱因或病因可有可无）；2 .体征：1）早期或小婴儿可不明显（仅有发热、但大多有呼吸增快），后期可有固定啰音，2）呼吸困难或窘迫表现（见表1）；3 .胸部X线异常改变：斑片状、大片状阴影或者出现：肺不张、肺气肿、肺水肿、