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1、纵隔淋巴瘤的诊断与鉴别1 .概述:淋巴瘤是淋巴网状系统恶性增生性疾病,起源于淋巴结和结外淋巴组织;病理上分为HD (霍奇金病)及NHL (非霍奇金淋巴瘤);纵隔淋巴瘤多为全身淋巴瘤的纵隔表现,也可单发于纵隔;以HD多见,占2/3,NHL占1 /3;NHL中以弥漫大B细胞淋巴瘤和T细胞淋巴瘤多见;发病年龄以20-30岁和60-80岁多见;位于前纵隔者常见于青年人。2 . WHO (2015)胸腺肿瘤组织学分类纵隔淋巴瘤原发性纵隔大B细胞淋巴桶 9679 Z3胸腺结外边缘区黏膜相关淋巴组织(MALTJB细胞淋巴瘤 9699 Z3耳他成熟B细胞淋巴布T淋巴性白血病/淋巴瘤 9837 Z3间变大细胞淋
2、巴痴和共它罕见成熟 T 和 NK细胞淋巴瘤ALK 阳性向交大细胞淋巴施 9714Z3ALK 阴性间变大细胞淋巴娴 9702Z3霁奇金淋巴姆 9650/3B细胞淋巴磨,未分类,特征介于弥漫性大B细胞和传统霍布金淋巴瘤之间 9596Z33 .临床表现:早期常无症状,或无痛性淋巴结肿大,全身症状,如发热、消瘦、肝脾肿大、贫血等;进展期多以压迫症状为主,气管受压,产生气促和胸部不适等;上腔静脉受压,出现颈静脉怒张和上腔静脉阻塞综合征表现等喉返神经受压,出现声音嘶哑;迷走神经受压,出现心率减慢,甚或恶心:呕吐、胃酸增加等;交感神经受压,出现Horner综合征(瞳孔缩小,眼球内陷,上睑下垂、面部无汗等);
3、肋间神经受压,出现放射性疼痛;神经受压,出现膈逆、膈麻痹及矛盾运动等。4 .影像学表现X线:正位片上可见纵隔影对称性增宽,呈波浪状;侧位片病变位于中纵隔上中部、气管及肺门区。5 .影像学表现CT:前、中纵隔多发淋巴结肿大,多呈对称性,常融合成块;常伴有双侧肺%、腋窝淋巴结及其它区域淋巴结肿大;多呈均匀软组织密度,分叶状;推挤或包绕周围大血管、心包、气管;坏死、囊变可见,钙化罕见且多出现于放疗后;增强呈轻一中度均匀强化。外侵表现:浸润肺组织:结节肿块型、肺炎肺泡型、间质型;侵犯胸膜和心包:可形成胸腔积液、胸膜结节和心包积液;侵犯胸骨和肋骨:可引起骨质破坏。6.影像学表现MRI: MRI对软组织的
4、分辨率非常高,能够较好地反映出病灶中的成分变化;对于纵隔淋巴瘤而言,其有浸润性的特点,因而这类患者的淋巴结在MRI图像上会呈现出相互浸润和融合的特点,形成团块状。而结节病患者的病灶,类似炎性病变,淋巴结之间可黏连融合成为葡萄样和串珠状的改变。结节病病灶主要是上皮样非干酪坏死性肉芽肿,其中也有较多脂质包涵体,脂质含量较高,能够明显缩短T1弛豫时间,因此结节病患者的淋巴结会呈现出稍短T1信号。另外由于脂肪组织的压抑作用,结节病患者会出现等T2或稍长T2信号。7.影像学表现PET/CT:恶性肿瘤细胞受局部缺氧及肿瘤生物行为改变的影响,肿瘤糖代谢异常增高,在PET显像时表现为明显摄取增高,对葡萄糖类似
5、物FDG的摄取也会增加。淋巴瘤恶性增殖速度较快,SUV值比胸腺瘤高。霍奇金淋巴瘤的治疗中,PET/CT是一种重要的检查方法(首选)。8.鉴别诊断侵袭性胸腺瘤或胸腺癌:发病年龄;对称性/偏侧性;囊变、出血、坏死和钙化;强化程度;相邻淋巴结肿大;胸膜或心包结节或肿块样增厚;肺内侵犯。9.鉴别诊断结节病:多系统多器官受累的肉芽肿性病变;双肺门对称性淋巴结肿大,伴或不伴纵隔淋巴结肿大,不发生融合;肿大淋巴结多见于主动脉弓旁、隆突下、气管前腔静脉后间隙;肺内表现:沿淋巴管道分布的微结节、肺实变、肺纤维化等;全身其它部位非干酪性肉芽肿炎症。10.鉴别诊断生殖细胞肿瘤:发病年龄:儿童及青少年;良性畸胎瘤较易
6、诊断:边界清楚,密度混杂,含多种组织(如水样成分、脂肪、钙化或骨化、毛发);恶性生殖细胞肿瘤较难与淋巴瘤鉴别:精原细胞瘤:年轻男性,好发于前纵隔,肿块体积较大(生长较缓慢),形态不规则,沿大血管间隙向周围呈浸润性生长,肿瘤内部密度不均,常有坏死、囊变,钙化极少见,增强后肿瘤实性成分呈轻一中度强化;卵黄囊瘤:年轻女性,多有AFP升高;常在纵隔内呈偏侧性生长。11.鉴别诊断中央型肺癌:中央型肺癌常与肺门及纵隔肿大淋巴结融合成块,或被继发不张的肺叶包裹,形态类似纵隔肿瘤,但与纵隔肿瘤仍有不同,癌肿因生长速度不均、浸润生长和瘤周间质反应性改变,使瘤-肺交界面仍常有分叶和毛刺;肿瘤所造成的支气管狭窄或闭塞,肺内阻塞性改变;肿块及肿大淋巴结密度不均,多有坏死。12.小结:发病年龄以20-30岁和60-80岁多见;X线表现:纵隔影对称性增宽,呈波浪状;CT表现:前、中纵隔多发淋巴结肿大,强化,包绕大血管;常伴其他区域淋巴结肿大;外侵表现:肺部浸润、胸膜积液、心包积液或结节、邻近胸骨或肋骨侵犯。融合成块,密度均匀,增强呈轻-中度均匀