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1、肺结节病1 .概述:结节病:多系统受累的肉芽肿性疾病,以非干酪样肉芽肿为特征;病因:不明,可能与环境和遗传因素有关;年龄:均可,40岁以下多见,高峰为20-29岁;性别:女稍多于男;临床表现:肺部影像学表现明显而症状轻微;可无症状;咳嗽、咳痰、气道高反应性、呼吸困难、易疲劳、盗汗、体重下降、结节性红斑等;Kevim试验阳性、ACE、血/尿钙升高;几乎所有器官均可受累,90%累及肺、纵隔及肺门淋巴结。2 .病理:非干酪样肉芽肿:中心:组织细胞、上皮细胞、多核巨细胞;周围:淋巴细胞、浆细胞、成纤维细胞、胶原;沿淋巴道分布;成纤维细胞、肥大细胞、胶原和蛋白多糖形成的致密带可包裹肉芽肿,导致纤维化。3
2、.X线分期JI STAGENo abnormalities5%-10%I I1 STAGELymphadenopathy(fig. A)50%1 STAGE2Lymphadenopathy +pulmonaryinfiltration (fig. B)25%-30%Pulmonaryinfiltration (fig. C)10%-12%STAGEJFibrosis5%(up to 25% duringthe course ofthe disease)Staging of Sarcoidosis on theBasis of Chest RadiographsB4.CT表现:胸内淋巴结肿大;肺
3、内浸润;支气管病变;胸膜病变。胸内淋巴结肿大:双肺门对称性淋巴结肿大,伴/不伴纵隔淋巴结肿大(95%);中纵隔淋巴结肿大;气管旁、隆突下、主动脉弓旁;无融合趋势,界清,均匀强化。肺内浸润:淋巴管周围小结节(最常见,75%-90%); Bi lateral PerihilarOpacities;纤维化改变。淋巴管周围小结节;胸膜下区、支气管血管束周围小叶间隔;predominantly but not invariably inthe upper and middle zones;圆形、界清、小 (2-4mm )。Bi lateral Per ihi I arOpacities:由肺门向周围放射
4、;不规则、边缘模糊,伴或不伴空气支气管征,常伴微结节。纤维化改变:线样影、牵拉性支气管扩张、结构扭曲。5.不典型表现(50岁多见);双肺门非对称性淋巴结肿大;单侧(常右侧) 5%;仅纵隔淋巴结肿大;位于不常见位置:内乳区、脊柱旁和膈脚后区;淋巴结钙化;结节、肿块(15%-25%);不规则、界不清、1-4cm;可见支气管充气征、星系征;斑片状实变影(10%-20%);界不清,可见空气支气管征斑片状磨玻璃影(40%);界不清,常伴间质结节背景;线样网状影(50%):小叶间、小叶内间隔增厚;粟粒影(围小结节、Bi lateral Per i hi I ar Opac i t i肺纤维化;不典型征象:双肺门非对称性淋巴结肿大;仅纵隔淋巴结肿大;结节肿块;斑片状实变影、斑片状磨玻璃影、线样网状影、粟粒影、纤维囊性改变。