骨软骨瘤影像诊断.docx

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1、骨软骨瘤的影像表现1 .概述：骨软骨瘤（骨软骨性外生骨疣）：指骨的表面覆以软骨帽的骨性突出物，多背离附近的关节生长。是最常见的骨肿瘤，发病率为3%,占良性肿瘤的31.6%,占所有骨肿瘤的8%好发于10-30岁，男性多于女性;好发部位：任何软骨化骨的骨骼，好发于长骨骨能附近，以膝关节为中心居多（股骨下段及胫腓骨上段）（约50%）,其次为股骨上段、肱骨近端的干爵部；也可见于扁骨（肩胛骨、落骨）及不规则骨。骨软骨瘤分为单发和多发，单发多见，两者发病比例为8-15:1;单发性骨软骨瘤是骨的一种错构瘤，源于生长软骨异常的骨膜下增生，在骨骼的生长期，缓慢增大的无痛性骨赘几乎是临床惟一的症状多发性骨软骨瘤病

2、又称遗传性多发性外生骨疣（HMOs）,为一种先天性骨骼发育异常，是常染色体显性遗传病（EXT）o2 .临床表现：早期一般无症状，仅局部扪及硬结；肿瘤增大时，可有轻度压痛、局部畸形；因其位置、体积、形状关系，可以压迫血管，压迫或刺激神经，妨碍关节或肌腱活动，或引起局部摩擦性滑囊炎。基底偶尔可以发生骨折，但甚易愈合。肿瘤突然增大或生长迅速，考虑恶变可能，躯干骨发生的尤为显著。3 .病理特点：肿瘤由骨性基底、软骨帽和纤维包膜三部分构成；骨性基底：可宽可窄,内为骨小梁和骨髓，外被薄层骨；皮质与松质，两者分别与母体骨的相应部分相联系;软骨帽：位于骨性基底顶部，为透明软骨,厚度随年龄增大而减退；镜下组织结

3、构与正常解软骨相似；骨疣的增长是靠软骨帽深层的软骨化骨作用。患儿发育成熟后，骨疣即停止生长。成年后软骨帽逐渐退化以至消失,偶持久存在并可继发为软骨肉瘤。4 .影像表现（X线）：骨性基底：表现为自母骨骨皮质向外延伸突出的骨性赘生物；可见骨小梁，并与母骨骨小梁相延续；发生长管状骨者多背离关节面生长；软骨帽一般不显影；软骨钙化时，基底顶缘见环形或点状钙化影。5.影像表现（CT）:骨性基底的骨皮质与骨松质与母骨相延续,表面有软骨覆盖；软骨帽边缘光整，其内见点状或者环状钙化；增强病灶未见明显强化。6.影像表现(MRI):骨性基底部信号特点与母骨相同;软骨帽信号类似关节透明软骨,呈长T1长T2信号。7.多

4、发性骨软骨瘤病：病因未明，主要与基因方面的变化有关较少见，常合并骨骼发育异常，发生于膝关节及踝关节附近最多见一般在儿童期许多肢体出现相似的骨性包块；早期瘤体小，多无症状；随着肿瘤生长,可导致疼痛或关节活动受；在少数病例中肿瘤分布极为广泛，引起骨骼发育障碍，形成四肢长骨短缩或弯曲畸形。骨软骨瘤可恶变，多发性恶变率达1-3%;良恶性鉴别要点：肿瘤近期突然增大；肿瘤表面钙化带突然中断不连续，局部出现软组织肿块或软骨帽明显增厚（大于2cm）;软组织肿块内出现散在的斑点状或低密度钙化环;钙化带模糊，密度减低，局部骨皮质破坏或出现骨膜反应。瘤体内发生象牙质样瘤骨。9.来源于骨皮质表面,鉴别诊断骨旁骨瘤:不

5、与母骨髓腔相通。10.鉴别诊断皮质旁软骨瘤：起源于骨膜或骨旁结缔组织；病变位于骨干皮质旁，邻近骨皮质受压、增生、硬化不侵犯骨髓腔，肿瘤与骨髓腔之间可见1层致密骨壳相隔；骨皮质缺损区内可见散在的点状致密影，（代表软骨组织的钙化或骨化）。11.鉴别诊断原发性软骨肉瘤：发生于四肢长骨髓腔内;与母体骨皮质及髓腔均不相通。12.治疗：在临床上，若肿瘤生长过快，影响活动功能或压迫症状时应切除；切除应彻底，以免复发；切除范围必须包括软骨帽盏外的纤维包膜、基底周围的骨膜和正常骨质的一部分。对恶变倾向较大的骨软骨瘤，应在恶变之前早期彻底清除，不能彻底3除或切除后可能产生严重残废者，须密切观察。不宜采用局部搔刮，不彻底的手术往往促进或加速恶变；骨软骨瘤尚无有效预防措施，x线定期复查，可以早期发现恶变的骨软骨瘤。13.小结：最常见的良性骨肿瘤；好发于10-30岁，男性多发；肿瘤由骨性基底、软骨帽、纤维包膜三部分组成；长管状骨干能端带蒂或宽基底、远离关节面生长、内有与母体骨相延续的皮质和骨小梁结构；有恶变可能，需定期随访。