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1、骨巨细胞瘤(giant cel I tumor of bone,GCTB)1 .概述:骨巨细胞瘤是较常见的原发性骨肿瘤,占原发骨肿瘤的4%-95% ,仅次于骨软骨瘤和骨肉瘤;好发年龄:2040岁,女性多于男性;好发于骨骷融合后的成熟骨骨端,长骨多见,其中又以股骨下端、胫骨上段为最多;临床表现:局部疼痛、肿胀和压痛;具有潜在恶性,预后较好。2 .病理:起源:起于骨骼非成骨性结缔组织;肉眼观:灰白或暗红色,可有出血、坏死、囊变;光镜下:单核瘤细胞,多核巨细胞,间充质细胞。3 .分级:I级(良性):多核巨细胞数量多于单核细胞;II级(过度型):介于I级和III级之间,细胞较均衡;III级(恶性):多
2、核巨细胞少而小,单核细胞多,细胞核大,细胞分裂多。4 .影像表现-X线:多为单发,边界清楚,典型者有横向生长特征;呈偏心性、膨胀性、溶骨性骨质破坏;相应骨皮质变薄、轮廓完整;内可见纤细残存骨崎,主要位于病灶周边,典型者“皂泡”样改变;肿瘤内无钙化或骨化影,边缘一般无硬化边;除非发生病理性骨折,一般无骨膜反应。分房型:较多见。X线上可见似有分隔成为大小不一的小房征J溶骨型:少见,破坏区内无骨崎,表现为单一的骨质破坏15 .提示恶性的表现有:骨皮质破坏中断,并形成软组织肿块;骨膜增生并中断形成骨膜三角;病变增大迅速.6 .影像表现-CT:囊状溶骨性骨质破坏,骨皮质膨胀变薄、呈球样;密度不均匀,可见
3、坏死、液液平,无钙化、骨化;内缘清楚锐利,可见凹凸不平的短小骨崎;边缘可有轻度、不完整硬化(X线平片由于组织重叠、密度分辨率较低而难以显示);肿瘤血供丰富,增强后明显强化。7.影像表现一MRI: T1WI:低信号或中等信号 T2WI:信号不均,呈低、等、高混杂信号(卵石征);外缘可见低信号边,厚度较为均匀,而在X线和CT上不一定表现为硬化边,其病理基础为病灶膨胀性生长造成周围骨质受压和反应性改变;周围软组织轻度水肿;63%的骨巨细胞瘤可出现含铁血黄素沉着(T1WL T2WI上结节状、带状低信号区),大量含铁血黄素沉着常提示肿瘤分化较高;增强扫描:明显强化,动态增强扫描呈“快进快出”。症:多发生
4、于20岁之前10 . X线:取决于成纤维组织增生程度及新生骨小梁,可分为5种:囊状膨胀性改变,丝瓜瓢样改变,磨玻璃样改变,虫蚀样改变,硬化改变;边缘清晰、较厚且完整硬化边;外缘光滑,内缘毛糙;内可见絮片状骨化/钙化;常并发骨骼弯曲变形。11 .鉴别诊断:骨囊肿:好发于10-15岁,多见于干能端或骨干;一般无任何症状;病灶膨胀不明显,长轴平行骨干,有硬化边;CT为液性密度,无强化;易发生病理性骨折,骨折后碎片掉入腔内,形成典型的“碎片陷落征”。12 .鉴别诊断:动脉瘤样骨囊肿:好发于10-20岁,多有外伤史;多位于近骨端的骨干部,多纵向生长;粗大的纵行骨崎或间隔(位于病灶中央);轻度骨膜反应;C
5、T和MRI上表现为多囊状改变,可见多个液平面;增强后可见粗大的供血血管,囊内可见斑片状明显强化影;可为原发性,也可继发或伴发于骨巨细胞瘤、软骨母细胞瘤或骨母细胞瘤。13.鉴别诊断:软骨母细胞瘤:多见于青少胀,边缘可见硬化边,心部分常可见点状、年,病灶多位于干能愈合前的骨能;轻度膨斑片状、环形或半环形的钙化。肿瘤一般不超过骨骼横径的一半。14 .治疗:刮除术加灭活处理,并植入自体或异体松质骨或骨水泥;该病复发率高:由于骨巨细胞瘤是“皂泡”样改变,其腔壁呈大小、深浅不等的蜂窝状,微量隐藏在陷窝内的瘤细胞可造成肿瘤复发;对于复发者,应作切除或节段截除术;双瞬酸盐作为辅助治疗手段,因具有抗破骨细胞作用及诱导肿瘤基质细胞凋亡的作用;本病对化疗无效。对手术困难者可放疗,放疗后易发生肉瘤变。15 .小结:骨巨细胞瘤是一种具有潜在恶性的肿瘤;好发年龄:2040岁;好发部位:长骨骨端;临床表现:局部疼痛、肿胀和压痛等;影像表现:偏心性、膨胀性、溶骨性强化;病灶内无骨化、钙化,一般无硬化边及骨膜反应。骨质破坏;密度/信号不均匀,增强呈明显