前庭神经炎诊治多学科专家共识.docx

《前庭神经炎诊治多学科专家共识.docx》由会员分享，可在线阅读，更多相关《前庭神经炎诊治多学科专家共识.docx（15页珍藏版）》请在第一文库网上搜索。

1、前庭神经炎诊治多学科专家共识前庭神经炎(VN)是指一侧前庭神经急性损害后出现的，临床表现为急性、持续性眩晕，伴恶心、呕吐和不稳，易向患侧倾倒等症状的一种急性前庭综合征，是临床常见的急性外周性眩晕疾病。迄今为止，国内外尚未制定VN的诊治标准或临床实践指南。国内各级临床医师对VN的诊疗观念存在较大的差异，因而造成了较多患者的漏诊或误诊误治。随着对该病研究的不断深入，近几年在VN的发病机制、诊断评价和治疗策略上均取得较大的进展。基于此现状，中国医师协会神经内科分会眩晕专业委员会和中国卒中学会卒中与眩晕分会组织国内专家经多次研讨，参考借鉴国内外研究成果，结合自身临床经验和国情，制定了前庭神经炎诊治多学

2、科专家共识，以期规范和促进我国VN的诊疗工作。1909年Ruttin首次报道了一种以突发眩晕为主要表现，而无耳蜗及其他神经系统症状的疾病。1924年Ny1en将该病命名为前庭神经炎。1952年Dix及Ha11pike将其改名为前庭神经元炎，以区别于梅尼埃病等其他眩晕疾病。1981年Schuknecht等通过组织病理学研究显示，VN患者主要表现为受累侧前庭神经萎缩，伴或不伴末梢感受器受损，即病变损害部位主要在前庭神经而非前庭神经元，其表现与耳带状疱疹病毒感染后一致，因此又将此病更名为”前庭神经炎”。近期韩国学者发表的延迟增强MRI研究证据也支持病变部位在前庭神经而非前庭神经元。既往临床上这两个疾

3、病名称一直相互通用，也曾将本病称为病毒性迷路神经炎、急性单侧前庭功能减退或急性单侧周围前庭神经病等，而诊断名称的混乱也导致了明确和统一的诊断标准和疾病定义的缺乏。因此，经专家研讨后，建议统一使用前庭神经炎，不再使用前庭神经元炎和其他疾病名称。共识一迄今为止，国际上尚缺乏VN的诊断标准及临床实践指南，且VN命名混乱，导致目前临床上针对此病的诊断治疗缺乏明确和统一的标准。基于病理学及影像学研究证据，本共识建议使用前庭神经炎，不再使用前庭神经元炎和其他名称，未明确诊断前可先纳入急性前庭综合征的诊断范畴。流行病学在外周前庭疾病中，VN发病率仅次于良性阵发性位置性眩晕(BPPV)和梅尼埃病。本病国内尚无

4、人群发病率报道，来自日本和欧洲的数据显示VN的发病率为3.5/100000-15.5/100000,男女发病率基本一致，30-60岁多发，无明确的好发季节。在眩晕中心或神经内科眩晕专病门诊中，VN患者占0.5%-9.0%。临床上前庭上神经炎最常见(55%-100%),同时累及前庭上、下神经次之(15%-30%),仅累及前庭下神经最少见(3.7%-15.0%)。一项长期随访研究结果显示，VN患者复发率低，约为2虬因此再次发作常不支持VN诊断。10%-15%的VN患者可以继发BPPV,30%-50%的患者发展为慢性头晕，可表现为持续性姿势-知觉性晕(PPPD)o共识二VN是常见的急性前庭综合征,任

5、何年龄、任何季节均可发病，30-60岁多发，无性别差异。但由于目前的流行病学数据较少，对该疾病的认识不足，以及可能存在的研究选择偏倚等原因，此病的临床发病率可能被低估。病因学和发病机制VN确切的病因尚不明确，全身或局部循环障碍和病毒感染是目前广为接受的可能的病因。由于VN常表现为急性起病，且伴有心脑血管疾病危险因素，故有推测认为发生于迷路动脉前庭支的血栓与VN有关，但病理学研究未能发现血栓证据。迄今为止，更多的研究证据支持VN的发病与病毒感染相关。虽然VN发病前期或同期可出现病毒感染的症状，但患者血清病毒抗体检测结果、临床症状或体征均局限于前庭系统，因此并不支持系统性病毒感染假说。病理学研究结

6、果显示，2/3的VN患者前庭神经节细胞中可检测到I型单纯疱疹病毒（HSVT）DNA的表达，伴随CD8+T淋巴细胞、细胞因子和炎症趋化因子的聚集，表明这些患者的前庭神经节中存在HSVT的潜伏感染，因此推测潜伏病毒地再激活可能是VN的主要发病原因。而动物试验同样也印证了这一推测，研究显示，在小鼠前庭神经节细胞接种HSVT后，会出现前庭功能障碍。近年来临床研究提示VN的发生与神经急性炎症相关，静注增强造影剂后延迟4h行MRI检查，70%患侧前庭神经可见强化，且强化程度与自发性眼震强度呈正相关。此外，全基因组学研究也显示,VN发病与HSV-I再激活有关。其他可能的发病机制包括：自身免疫学说和前庭微循环

7、障碍学说。但无论是病毒感染还是局部微循环障碍均会引起前庭神经肿胀，而肿胀的前庭神经受周围骨壁压迫，导致最终的损害。临床上前庭上神经炎多发，可能与以下因素有关1、解剖学差异：前庭上下神经行走于两个不同的骨性通道,前庭上神经走行的骨性通道长度是前庭下神经的7倍，且其神经与血管走行的骨性通道有更多的骨棘突，空间较前庭下神经相对狭窄，所以前庭上神经肿胀后更易出现压迫受损及缺血坏死改变。2、有研究显示，前庭上神经比前庭下神经长24mn,且前庭上神经与面神经、耳蜗神经有更多的交通支，同时还发现人的前庭神经节潜伏感染的HSV-I均位于前庭上神经节，因此推测前庭上神经更容易被HSVT感染。共识三现有证据多提示

8、VN是由潜伏于前庭神经节的HSVT再激活引起，炎性反应及继发的骨性通道对肿胀的前庭神经的压迫损害是VN最可能的发病机制。前庭上下神经所属的骨性通道的解剖学差异及其他因素导致了前庭上神经更易受累。临床表现大部分VN患者为单相病程，急性或亚急性起病，眩晕、不稳等症状一般在24h内发展至高峰。8.6%-24.0%的患者在急性眩晕发作前数小时或数日出现前驱的头晕不适感，前驱头晕不适常表现为非旋转性头晕，可伴恶心和不稳。为更好地指导VN的临床诊治，本共识建议将VN的自然病程分为急性期和恢复期。急性期:急性眩晕起病Md内，或床旁检查仍存在向健侧的自发性眼震；恢复期：急性眩晕起病超过14d且床旁检查未发现自

9、发性眼震。临床症状1、急性期临床出现持续且严重的眩晕，患者常明确描述为“视物旋转”,伴恶心、呕吐及不稳感，站立时易向患侧倾倒，不伴听力下降及其他脑干小脑症状，头部活动加重眩晕；急性期患者常会选择健侧耳向下、闭目侧躺、保持头部不动等姿势以减轻眩晕症状，眩晕症状一般在至数天后逐渐缓解。2、恢复期患者眩晕症状消失，此时患者多描述为非旋转性头晕、不稳和/或头部运动后的短暂眩晕；此阶段患者通常可独立站立行走,部分患者会出现行走时向一侧的偏斜，偏斜方向与前庭代偿状态相关。体格检查1、急性期常见的前庭上神经炎患者出现单向水平略带扭转向上的自发性眼震；全前庭神经炎患者自发性眼震为水平扭转性，常无向上成分；此两

10、型VN患者自发性眼震快相指向健侧，改变凝视方向时眼震符合亚历山大定律，即向健侧凝视时，眼震速度幅度增大；向患侧凝视时，眼震速度幅度减少，但眼震方向和眼震类型不发生改变。水平方向摇头、乳突或前额部震动、过度通气均可使眼震幅度增强。床旁水平甩头试验在向患侧甩头时，可观察到明显的纠正性扫视眼动；向健侧水平甩头时，常无或出现轻微的纠正扫视。床旁甩头试验简单易行，其诊断准确度较高，已被临床广泛接受。然而，需要关注的是，当病变部位比较局限或纠正性扫视仅出现在头动过程中时（即隐性扫视），床旁甩头试验可表现为正常。半数患者闭目直立试验或闭眼原地踏步试验会出现向患侧的倾倒或偏科，过指试验闭目时可偏向患侧。患者坐

11、位或站立时可伴有头部向患侧倾斜，同时可出现患侧眼位低、健侧眼位高（垂直反向偏斜）在内的眼偏斜（OTR）三主征，此时交替遮盖试验在去遮盖眼可出现垂直方向地再纠正眼动，多数表现为患侧下位眼出现向上的纠正性眼动，偶在上位眼去遮盖时出现向下的纠正性眼动，部分患者因眼球的反向偏斜，可出现轻微的垂直复视。2、恢复期床旁体格检查无自发性眼震，部分患者可出现水平摇头试验阳性，即水平摇头试验后出现与刺激平面相符合的水平略带扭转眼震，眼震快相朝向健侧，眼震在数十秒内逐渐衰减，部分患者可出现方向反转向患侧的眼震；30%的患者在起病1年后，床旁甩头试验仍可表现为阳性；闭目直立试验或闭眼原地踏步试验仍可出现向一侧的偏斜

12、，但偏斜方向不固定。临床偶见单纯前庭下神经炎患者，由于其发病率极低，目前文献对其临床表现的描述很少。理论上由于主要累及后半规管和球囊的神经传入通路，临床应出现下跳伴扭转向健侧的自发性眼震，但临床下跳性眼震绝大部分起源于中枢病变，因此在遇到急性起病、表现为垂直下跳眼震的患者，应首先考虑中枢性眩晕，而非少见的前庭下神经炎。共识四大部分VN为单相病程，急性起病，持续性眩晕、不稳为主要表现的急性前庭综合征，不伴听力和其他局灶性神经系统受累的症状和体征。临床自然病程可分为急性期及恢复期，不同时期的患者常具有不同临床表现。在VN的诊断中，应重视对起病初期的病史追溯，同时也要重视对自发性眼震、甩头试验、摇头

13、试验、闭目直立试验、闭眼原地踏步试验及OTR三联征的体格检查。辅助检查大部分VN在急性期经过详细的病史询问及床旁体格检查，可初步明确诊断，影像学检查主要用于排除后循环缺血等危重急症。前庭功能检查的种类及时间选择应以患者的耐受程度为准，当患者一般情况良好，可耐受前庭功能检查，应尽早进行双温试验、甩头试验、前庭诱发肌源性电位、OTR和转椅试验等前庭功能检查，此类检查有利于精准诊断、个体化的前庭康复方案制定及预后评估。临床常见的前庭功能检查多是基于前庭眼反射(VOR)和前庭脊髓反射(VSR)的检查，包括双温试验、视频头脉冲试验(vHIT)和前庭诱发肌源性电位（VEMP）；每项检查都具有自身的优缺点，

14、临床应相互印证、综合分析。由于双温试验和气导声刺激VEMP检查依赖中耳传导，且有无听力下降对鉴别诊断至关重要，所以应对VN患者进行包括听阈测定在内的听力学检查。双温试验异常作为VN的辅助诊断依据，但双温试验仅能评价水平半规管的低频功能状态（约0.003Hz）,在不累及水平半规管功能的VN患者中，其双温试验结果可无异常。有研究者分析了893例VN患者资料,发现4例VN患者发病初期（2d内）双温试验正常，3-6d后复查双温试验才表现出单侧前庭功能减弱；提示对于VN患者，其急性期双温试验结果正常也许并不可信，需要结合临床和其他前庭功能检查结果来确定诊断。vHIT可以分别显示6个半规管的高频功能状态，

15、且可以检测出隐性扫视，有效地弥补了床旁甩头试验的不足。有研究指出，vHIT结果可作为VN恢复程度的预测指标，持续存在眩晕症状的VN患者，约80%的VHIT结果为阳性；而在无眩晕症状的患者中，仅10%结果为阳性。前庭诱发颈肌源性电位（CVEMP）和前庭诱发眼肌源性电位（OVEMP）已成为评价耳石器功能的重要指标，目前基于动物研究的证据认为CVEMP和OVEMP可以分别评估球囊和椭圆囊及其传出通路的功能状态，但在国际范围内尚未获得一致认可的临床证据，因此未来有望基于CVEMP和oVEMP的结果对VN进行更加精确的分型诊断。OTR检查包括头偏斜、眼球反向偏斜、眼球共朝扭转和主观垂直视觉（SVV）；反

16、向偏斜在一些前庭功能检查设备中可以准确测定，眼球共朝扭转可以通过眼底摄片加以明确，而SVV既可以通过床旁自制桶、也可以使用电脑程序或者虚拟现实设备来测定。转椅检查检测的是双侧水平半规管低中频前庭功能，对VN的诊断价值有限。在正弦谐波转动时，VN患者表现为VOR不对称，急性期偏向患侧；而在速度梯度旋转时，表现为向患侧旋转VOR增益降低，而向正常侧旋转时增益不变；在疾病早期，无论向哪个方向旋转，其VOR时间常数均降低。转椅检查时，可同时检测VOR和前庭皮层反应，发现前庭皮层反应的时间常数比VOR短，两侧对称性也优于VOR,提示前庭皮层水平的感知代偿优于脑干水平，表明在皮层水平存在对抗眩晕的代偿机制，但此反应与VN患者的远期恢复程度无关。头颅MR1检查是临床常用的影像学检查，检查意义主要在于排除中枢结构性病变；此外，近年来，有研究显示，轧造影MR1检查可直观显示病变的前庭神经。常规前庭功能检查只能评价脑干及以下水平的前庭功能，