内科主治医师-308专业知识-脑变性疾病二.docx

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1、内科主治医师-308专业知识-脑变性疾病二单选题1一帕金森病患者，服用美多巴、泰舒达2年余，近1个月无固定时间反复出现阵发性行动迟缓、肢体震颤加重。该患者出现上述（江南博哥）症状是？A.开关现象B.剂末现象C.急性肌张力障碍D.双相运动障碍E.迟发性运动障碍正确答案：A单选题3.运动神经元病中，脑干的运动神经核一般不受累及的是A.舌下神经核B.迷走神经背核C.动眼神经核D.面神经核E.疑核正确答案：C单选题4.A1zheimer病的临床特征不包括A.认知障碍B.记忆障碍C.精神障碍D.行为异常E.昏迷正确答案：E单选题5.A1zheimer病的下列哪项描述是正确的A.多数患者有家族史B.发病率

2、随年龄增大而增高C.早期记忆障碍主要表现远记忆力受损D.神经心理学量表检查可确诊该病E.患者常有行走障碍和感觉障碍正确答案：B单选题6.SA和帕金森病、1eWy体痴呆一起被归为A.突触核蛋白病B.tau蛋白病C.泛素相关变性病D. 1ewy小体病E. Pick小体病正确答案：A单选题7.下列关于小舞蹈病辅助检查结果哪一项是不正确的A.血沉加快B.抗链球菌溶血素0滴度增加C.血清可检出神经元抗体D.脑电图改变无特异性E.头部MR1检查无异常正确答案：E单选题8.下列哪项不符合小舞蹈病A.成年发病B.有风湿热表现C.舞蹈样动作D.可有共济失调E.常有精神症状正确答案：A单选题9.左旋多巴的副作用不

3、包括A.恶心、呕吐B.症状波动C.运动障碍D.下肢网状青斑E.精神症状正确答案：D单选题10.下列药物中治疗舞蹈症状的是A. DA受体阻滞剂B. DA受体激动剂C,单胺氧化酶抑制剂D.增加中枢DA储藏的药物E.左旋多巴正确答案：A单选题11.男性患者，68岁。3年前出现手指发抖，动作迟缓变少，小步走路且不稳。入院查体：血压130/9OmmHg,心肺正常，面具脸，慌张步态，走路不稳，指端震颤，肌张力增高，左侧肢体肌张力呈齿轮样增高，头卢页MR1未显示异常，实验室检查未见异常。该患的诊断为A.亨廷顿病B.帕金森病C.脑动脉硬化D.肝豆状核变性E.脑梗死正确答案：B单选题12.30岁患者，一年来反复

4、发作瞪视不动，意识模糊，奔跑、游走等,持续约30分钟逐渐清醒，事后对行为毫无记忆。最可能的诊断是A.精神分裂症C. Jackson癫痫C.痛病D.感染性精神病E.精神运动性发作正确答案：E单选题13：帕金森病初发最常见的症状是A.静止性震颤B.步态障碍C.肌强直D.运动迟缓E.认知障碍正确答案：A参考解析：静止性震颤常常是首发症状，多由一侧上肢远端开始，手指呈节律性伸展和拇指对掌运动，如搓丸样动作。单选题14.以下属于路易体痴呆临床表现的是A.波动性认知障碍B.运动迟缓C.肌强直D.视幻觉E.以上均是正确答案：E参考解析：临床表现1波动性认知障碍，视空间障碍突出，执行功能受损，近事记忆早期受损

5、较轻。临床表现具有波动性。2.视幻觉，常在夜间出现，听幻觉、嗅幻觉也可存在。3.帕金森综合征，运动迟缓、肌张力增高、静止性震颤等。单选题15.确诊AIZheinIer病的方法是A.临床资料分析B.头颅CT显示脑萎缩C.脑脊液tau蛋白水平升高D.神经量表检查E.病理活检正确答案：E单选题16.A1zheimer病典型的首发临床表现A.记忆障碍B.命名障碍C.失算D.步态障碍E.意识障碍正确答案：A单选题17.女性患者，78岁，5年前逐渐出现记忆力减退，逐渐加重，出门经常找不到家，近2年来生活渐渐不能自理，神经系统检查未见局灶性神经系统体征，MMSE评分8分，头MR1显示脑萎缩，实验室检查未见异

6、常。根据N1NCDS-ADRDA的国际标准，该患的诊断为：.确定的A1zheimer病B.可能的A1zheimer病C.血管性痴呆D.可能性大的A1zheimer病E.路易体痴呆正确答案：D单选题18.下列哪一项不属于基底核A.尾状核B.海马C.苍白球D.丘脑底核E.黑质正确答案：B单选题19.下列关于小舞蹈病治疗哪一项是不正确的A.可适当用镇静药B.病症轻者，可不用青霉素或其他抗生素抗感染治疗C.无论病症轻重，均应给予水杨酸钠或泼尼松D.舞蹈症状可用氯丙嗪E.治愈后还应定期随访正确答案：B单选题20.男性，17岁，行动迟缓2年。体检：面部表情少，四肢肌张力呈铅管样增高，步行运动迟缓，双眼角膜

7、与巩膜交界处见褐色环，该患者最有可能的诊断是A.帕金森病B.帕金森综合征C.特发性震颤D.小舞蹈病E.肝豆状核变性正确答案：E单选题21下列关于帕金森病的描述不正确的是A.纹状体多巴胺一乙酰胆碱失衡与肌张力增高、动作减少等症状的产生密切相关B.出现临床症状时纹状体多巴胺浓度一般降低80%以上C.多巴胺递质降低的程度与患者的症状严重度不相一致D.多巴胺替代药物治疗的治疗原理是纠正递质失衡E.抗胆碱药物治疗的治疗原理是纠正递质失衡正确答案：C单选题22.帕金森病以下哪项诊断及治疗的表述是正确的A.脑脊液检查对诊断颇有价值B.头部影像学检查有特征性表现D. PD一经确诊应首选左旋多巴治疗D.多巴丝胱

8、是由左旋多巴加苇丝肿组成，疗效优于左旋多巴E.服用左旋多巴出现周围性副作用时应立即停药正确答案：D单选题23关于小舞蹈病治疗正确的是A.用抑制胆碱能活性药物B.不宜用抑制胆碱能活性药物和增强多巴胺活性的药物C.用增强多巴胺活性的药物D.用丙戊酸钠或卡马西平E.用抑制胆碱能活性药物和增强多巴胺活性的药物正确答案：B单选题24.不符合肝豆状核变性的主要临床表现A.锥体外系症状、肝硬化、精神症状B.肝硬化、角膜K-F环、肾功能损害C.帕金森综合征、锥体外系症状、肝硬化D.心脏功能损害、锥体外系症状、肝硬化E.角膜K-F环、锥体外系症状、肝硬化正确答案：D参考解析：1,肝症状主要表现为肝功能异常、急慢

9、性肝炎、肝硬化（代偿或失代偿）、脾大、腹水、暴发性肝衰竭（伴或不伴溶血性贫血）等肝损害症状。2.神经症状和精神症状帕金森综合征：震颤、肌强直、运动迟缓等；运动障碍：写字困难、扭转痉挛、手足徐动、舞蹈症状、姿势异常、步态异常、共济失调等；口咽部肌张力障碍：流涎、讲话困难、声音低沉、吞咽障碍等；精神症状：亢奋或淡漠、坐立不安、失眠、躁狂、抑郁、幻觉、妄想、打人骂人等。3.角膜K-F环双眼角膜缘可见到棕绿色环，7岁以下患儿少见。4.其他症状血尿、蛋白尿等肾损害症状；关节酸痛、X形腿或O形腿等骨关节病变；部分病人皮肤黝黑、出现不明原因的牙龈出血或皮肤出血点。ABCE均符合，无心脏功能损害，故D错误单选

10、题25.下列哪项不是治疗帕金森病的药物A.苯海索B.左旋多巴C.多巴胺D.多巴丝脱E.普拉克索正确答案：C单选题26.男性，20岁。门诊检查疑为肝豆状核变性，对此病人进行了化验检查。下列哪项是不符合的A.血清铜蓝蛋白下降B.血清铜下降C.尿铜增高D.血清铜氧化酶活力增高E.直接反应铜升高正确答案：D单选题27.54岁，男性，二年来无何原因出现左上肢哆嗦，行动缓慢，近一月来左下肢亦哆嗦。体检：表情呆板，动作缓慢，左侧肢体呈齿轮样肌强直，BabinSki征阴性，CT（头部）未见异常，治疗上宜选用的药物是A.安坦B.左旋多巴C.金刚烷胺D.盐酸氟桂嗪E.普拉克索正确答案：E单选题28.过分的全神贯注

11、于睡眠问题而引起的一种失眠类型是A.抑郁障碍相关性失眠B.心理、生理性失眠C.焦虑障碍相关性失眠D.主观性失眠E.入睡相关性障碍正确答案：B参考解析：心理生理性失眠是由于患者过分全神贯注于睡眠问题而引起的一种原发性失眠类型，亦称失眠症，患者表现为持续相当长时间地对睡眠的质和量不满意，因此产生忧虑或恐惧，并在心理上形成恶性循环，而使本症持续存在。单选题29.关于帕金森病的三个主要体征，正确的是A.震颤、肌张力增高、慌张步态B.震颤、面具脸、肌张力增高C.运动减少、搓丸样动作、肌张力增高D.震颤、肌张力增高、运动减少E.震颤、面具脸、运动减少正确答案：D单选题30.帕金森病病理损害的主要部位是A.

12、黑质致密部B.蓝斑C.中缝核D.迷走神经背核E.额叶正确答案：A单选题31；抗帕金森病药物治疗后期常见的并发症包括A.症状波动或运动障碍B.恶心呕吐、低血压C.便秘和排尿困难D.下肢网状青斑E.痴呆正确答案：A单选题32.A1zheirr1er病晚期临床表现正确的是A.进行性加重的近记忆障碍B.精神症状突出Q失语D.阅读能力下降E.视空间定向障碍正确答案：B单选题33运动神经元病最不易受累的脑神经是A.舌下神经B.动眼神经C.舌咽神经D.迷走神经E.副神经正确答案：B单选题4.进行性脊肌萎缩的首发症状最常见为A.一手或双手小肌肉萎缩、无力B.下肢肌肉萎缩、无力C.肌张力降低D.腱反射亢进E.大

13、小便失禁正确答案：A单选题35.患者，43岁，男性，进行性动作迟缓、行走不稳和智能减退2年。查体发现四肢肌张力齿轮样增高，静止性震颤，双侧腱反射亢进，双侧病理征阳性。头颅MR1发现小脑和脑干萎缩本患者最有可能的神经疾病是A.脱髓鞘性疾病B.神经系统变性疾病C.营养和代谢障碍性疾病D.遗传性神经疾病E.血管性疾病正确答案：B单选题36.患者，男性，75岁，因行动迟缓、肢体震颤半年入院，确诊为帕金森病，既往有青光眼病史2年，该患者不能使用下列的药物治疗是A.苯海索B.金刚烷胺C.息宁D.美多巴E.口比贝地尔正确答案：A参考解析：苯海索青光眼，前列腺肥大的禁用。单选题37.患者，男性，78岁，近半年

14、开始出现记忆力减退、识物不能，症状呈波动性，后逐渐出现行动迟缓、肌肉强直、幻视。行脑电图未见异常，头颅MR1未见颗叶、脑干、小脑萎缩。该患者诊断为A.阿尔茨海默病B.Pick病C.橄榄-脑桥一小脑萎缩D.额颍痴呆E.路易体痴呆正确答案：E单选题38.运动神经元病中哪种类型最常见A.肌萎缩侧索硬化B.进行性肌萎缩C.进行性延髓麻痹D.原发性侧索硬化E.脊肌萎缩症正确答案：A单选题39.帕金森病以下的哪项表述是不正确的A.多在中老年期发病B.主要表现静止性震颤、运动迟缓和肌强直C.通常的辅助检查无特殊发现D.早期发现、早期治疗可治愈E.抗胆碱能药物适用于震颤明显的较年轻患者正确答案：D单选题40.小舞蹈病下列哪项表述是不正确的A.是风湿热在神经系统的表现B.病理可有黑质、纹状体等部位可逆性炎性改变C.儿童和青少年多见D.即使不治疗也可自行缓解E.治愈后不再复发正确答案：E单选题M1男性患者，17岁，因学习成绩下降3年，走路不稳、食欲欠佳1个月。查体：血压110/6Ornn1Hg,神清，精神欠佳，表情淡漠