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1、内科主治医师-310专业知识-溶血性贫血二单选题1下列疾病抗人球蛋白试验阳性的是A.6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD)缺乏症B.海洋性贫血C.遗传性球形细胞增多症(江南博哥)D.阵发性睡眠性血红蛋白尿E.自身免疫性溶血性贫血正确答案:E参考解析:直接法抗人球蛋白试验(CoOnIbS试验)是测定吸附在红细胞膜上的不完全抗体和补体较敏感的方法,为诊断自身免疫性溶血性贫血的重要指标;而红细胞G6PD缺乏症时高铁血红蛋白还原试验阳性;阵发性睡眠性血红蛋白尿时酸溶血试验特异性较高;遗传性球形细胞增多症的实验室特征是外周血球形红细胞增多。单选题2.关于阵发性睡眠性血红蛋白尿描述不正确的是A.红细胞膜获得性缺
2、陷所致B.属于血管内溶血C.红细胞膜对抗体IgA高度敏感D.发病隐匿,病情轻重不一E.PNH细胞按敏感程度分为三型正确答案:C单选题3.女性,30岁,发热寒战,轻度黄疸,脾肋下3cm,HGB70g1,P1T561091,网织红细胞9%,血清铁蛋白50ug1,肝功正常,HanI试验阴性,A.阵发性寒冷性血红蛋白尿B.阵发性睡眠性血红蛋白尿C.慢性病性贫血D.肝炎后合并继发性贫血E.Evans综合征正确答案:E单选题4.男性,20岁,输液治疗期间突感腰背疼痛,寒战高热,呼吸困难,血压90/6OmmHg,尿量IOonII/d,血红蛋白80g1,C02CP17mmo11,BUN14mmo11,其诊断为
3、A.感染性中毒性休克B.慢性肾炎急性发作C.感染性中毒性肾功能不全D.急性溶血性贫血伴肾功能不全E.Evans综合征正确答案:D单选题5.男性,30岁,逐渐出现贫血,黄疸,脾肋下3cm,HGB90g1,白细胞、血小板正常,网织红细胞5%,红细胞脆性试验0.7%,血片中见球形细胞,COmbS试验阴性。最有效的治疗是A.抗生素治疗B.糖皮质激素治疗C.输血D.骨髓移植E.切除脾正确答案:E单选题6.男性,28岁。头晕、乏力、面色苍白2年余。化验:RBC3.0X10121,Hb70g1,血涂片见红细胞中央苍白区扩大,可见靶形红细胞,MCV.CH.CHC均低于正常。除哪种贫血外,其余均有可能A.溶血性
4、贫血B.缺铁性贫血C.海洋性贫血D.铁粒幼细胞贫血E.慢性感染或慢性炎症性贫血正确答案:A单选题7.患者,男,20岁,有贫血、黄疸及明显脾大,如溶血性贫血确定,最可能是A.急性血管内溶血B.慢性血管内溶血C.急性血管外溶血D.慢性血管外溶血E.原位溶血正确答案:D单选题8.全血输注的适应证不包括A.急性失血量达全身血容量20%以上B.再生障碍性贫血C.严重的一氧化碳中毒D.阵发性血红蛋白尿E.新生儿溶血病正确答案:D单选题9.男孩,6岁。食生蚕豆后出现黄疸及酱油色尿,最有诊断意义的检查是A.酸化血清溶血试验B.高铁血红蛋白还原试验C.抗人球蛋白还原试验D.血红蛋白电泳E.红细胞脆性试验正确答案
5、:B参考解析:高铁血红蛋白还原低于正常值(75%以上)荧光斑点试验,G-6-PD缺乏病人荧光减弱,出现延迟。单选题10.下列哪项不是确定溶血的实验室诊断依据A.网织红细胞计数下降B.有核红细胞C.粒红比值缩小或倒置D.间接胆红素明显升高E.骨髓增生以中幼红细胞增生为主正确答案:A单选题H1患者,女性,45岁。乏力,黄疸,脾大。静脉血网织红细胞为15%,血间接胆红素升高。最可能的诊断为A.再生障碍性贫血B.缺铁性贫血C.自身免疫性溶血性贫血D.失血性贫血E.巨幼细胞性贫血正确答案:C单选题12.患者女,38岁。因头晕、乏力、面色苍白3年,加重5天来诊。检测NBC8.7X1071,Hb51g1,P
6、1t1261091;网织红细胞0.30;CoOInbS试验(+)o在查体时不可能出现的体征是A.巩膜轻度黄染B.肝脾肿大C.urphy征(+)D.心尖部有SME.浅表淋巴结肿大正确答案:E单选题13.患者男,50岁。因1天前出现腹泻,呈水样便34次,自服吠喃哇酮(痢特灵)6片治疗,今日出现头晕、畏寒、发热,伴茶红色尿1次来诊。既往20年前曾因发热口服磺胺类药物后有类似症状发作,未进行治疗,1周后自愈。查体:重度贫血貌,巩膜黄染,肝脾未扪及。检测血红蛋白60g1,网织红细胞0.201;尿隐血阳性;高铁血红蛋白还原试验(+)。患者诊断最可能是A.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症B.药物
7、性自身免疫性溶血性贫血C.不稳定血红蛋白病D.海洋性贫血E.丙酮酸激酶缺乏症正确答案:A单选题14.急性溶血的早期症状是A.血红蛋白尿B.腰背及四肢酸痛、头痛、呕吐、寒战、高热等C.休克D.昏迷E.肾衰竭正确答案:B单选题15:外周血反映骨髓幼红细胞增生程度的最可靠指标是A.血红蛋白及红细胞计数B.网织红细胞百分率C.网织红细胞绝对值D.出现有核红细胞E.红细胞内出现Howe11i-Jo11y小体正确答案:C单选题16.关于异常血红蛋白病描述不正确的是A.镰状细胞贫血是血红蛋白S异常B.患者可出现黄疸、贫血、肝脾大C.患者氧离曲线左移D.不稳定血红蛋白病可查见海因小体E.患者一旦确诊需要切脾治
8、疗正确答案:E单选题17.关于海洋性贫血描述正确的是.发病机制是珠蛋白肽链结构异常B.发病主要见于我国东北部C.为大细胞低色素贫血D.轻型贫血一般不需治疗E.治疗需要补充铁剂正确答案:D单选题18.脾切除对下列贫血疗效最好的是A.自身免疫性溶血性贫血B.阵发性睡眠性血红蛋白尿C.海洋性贫血D.遗传性球形细胞增多症E.红细胞-6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏症正确答案:D单选题19.不符合自身免疫性溶血性贫血临床表现特点的是?A.急性起病多见于成年女性B.头昏、虚弱伴发热C.可有寒战、高热、腰背痛、呕吐、腹泻D.可伴血小板减少E.肝脾大正确答案:A单选题20.关于阵发性睡眠性血红蛋白尿发病机制叙述正确的
9、是A.红细胞对补体激活敏感度下降B. GP1锚连膜蛋白过度表达C.补体适宜PH为8.0-9.OD.CD55和CD59因子与发病关系最密切E.夜间发病为PH升高所致正确答案:D参考解析:关于阵发性睡眠性血红蛋白尿发病机制是GP1锚连膜蛋白获得性缺陷(B错误),红细胞对补体激活敏感度升高(A错误),CD55是衰变加速因子,在激活C3、Cs转换酶水平起抑制作用,CD59因子是反应性溶血的膜抑制物,可阻止Cg转变为膜攻击复合物。夜间发病是因为补体适宜PH为6.87.0(C错误),夜间酸性代谢产物增加,PH降低所致(E错误)。单选题21.35岁,男性,服用阿司匹林后第2天突感发热、恶心、呕吐、腹痛,皮肤
10、黄染。检验:HGB60g1,WBC8.81O71,P1T13O1O71,尿常规:隐血(+),蛋白(+)。G6PD活性3.4IUg0骨髓红系增生活跃,可见海因小体。诊断最可能是A.急性胃出血B.急性肾盂肾炎C. G6PD缺乏症D.脾功能亢进E.急性白血病正确答案:C单选题22:6个月男婴,发育迟缓,骨质疏松,全身皮肤苍白、黄染,肝脾大。检验:HGB60g1,WBC6.81091,P1T1OO1O71,HGBF80%,CoOmbS试验阴性,血片可见靶形细胞,红细胞呈小细胞低色素,骨髓红系增生活跃,最可能的诊断是A.遗传性球形红细胞增多症8. Coo1ey贫血C.丙酮酸激酶缺乏症D. Fanconi
11、贫血E. Evans综合征正确答案:B单选题23.关于溶血性贫血下列哪项正确.网织红细胞减少B.骨髓增生活跃,粒、红比例降低C.尿中尿胆素增多D.尿中尿胆原减少E.周围血中可有原始粒细胞正确答案:B单选题24.地中海贫血是A.珠蛋白肽链结构异常B.珠蛋白肽链数量异常C.红细胞膜缺陷D.红细胞酶缺陷E.血红蛋白功能异常正确答案:B单选题25女性,38岁,头晕、乏力、面色苍白2年,加重1周住院。化验:Hb52g1,WBC8.91O71,P1T1291091,网织红细胞0.30,COOmbS试验(+),在查体时下列哪项体征不可能出现A.巩膜轻度黄染B.肝脾肿大C.urphy征(+)D.心尖部有smE
12、.浅表淋巴结肿大正确答案:E单选题26.下列何种血液病首选脾切除治疗A.原发性血小板减少性紫瘢B.再生障碍性贫血C.自身免疫性溶血性贫血D.海洋性贫血E.遗传性球形细胞增多症正确答案:E单选题27.下列何种血液病首选肾上腺皮质激素治疗A.自身免疫性溶血性贫血B.再生障碍性贫血C.急性淋巴细胞白血病D.恶性淋巴瘤E.多发性骨髓瘤正确答案:A单选题28.患者,女,24岁,2月来面色苍白、巩膜黄染。脾肋下2.5cm,Hb75g1,网织红细胞0.09,CoOnIbS试验阳性,酸溶血试验阴性。治疗应首选,输注红细胞B.脾切除C.糖皮质激素D.达那嗖E.保肝治疗正确答案:C单选题29.患者,女,20岁,3
13、个月前因皮肤黏膜出血诊断为血小板减少性紫瘢,用泼尼松治疗缓解。近1周来疲乏无力。脾肋下2cm,血红蛋白70g1,网织红细胞006,血小板60XIOY1,白细胞数正常,血清总胆红素76UnIO1/1,间接胆红素66mo11.骨髓增生明显活跃,以幼红细胞增生为主,巨核细胞35个,COOnIbS试验阳性。其诊断是A.血小板减少性紫瘢并发贫血B.骨髓增生异常综合征C.Evans综合征D.脾功能亢进E.药物引起的溶血反应正确答案:C单选题30.女性,33岁。3年前因头晕、乏力、面色苍白就诊。大便光镜检查找到钩虫卵,经驱虫及补充铁剂治疗,贫血无改善。近因症状加重再次来诊。体检:贫血貌,肝脾均肋下3cm。化
14、验:血红蛋白75g1,网织红细胞5%,血清胆红素正常,骨髓检查红系明显增生,粒/红比倒置,骨髓外铁(+),内铁正常,B超显示胆石症。最可能诊断是A.缺铁性贫血B.铁粒幼细胞贫血C.溶血性贫血D.巨幼细胞性贫血E.慢性炎症性贫血正确答案:C参考解析:溶血性贫血(hemo1yticanemia)是由于红细胞破坏加速、寿命缩短,超过代偿能力时发生的贫血。单选题31.自身免疫性溶血性贫血首选治疗方法是A.输血B.泼尼松C.睾酮D.免疫抑制剂E.切脾正确答案:B单选题32.脾切除是下列哪种疾病最有效的治疗方法.海洋性贫血B.遗传性球形细胞增多症C.阵发性睡眠性血红蛋白尿D.自身免疫性溶血性贫血E.重症再生障碍性贫血正确答案:B参考解析:遗传性球形细胞增多症在脾切除后可获得即刻、完全、彻底的治愈效果;海洋性贫血和自身免疫性溶血性贫血可进行切脾治疗,但不是首选。单选题33.溶血性贫血的临床特点哪项不正确A.贫血逐渐发生,长期存在B.黄疸C.大多数呈轻至中度贫血D.淋巴结肿大E.肝、脾肿大正确答案:D参考解析:溶血性贫血临床特征:贫血,贫血的有无和轻重取决于红细胞寿命缩短的程度和骨髓造血代偿的程度;脾大,一般为轻度至中度