2023自身免疫性肝炎的管理：28条指南推荐意见.docx

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1、2023自身免疫性肝炎的管理：28条指南推荐意见自身免疫性肝炎（autoimmunehepatitis,AIH）是一种病因不明的由自身免疫机制引起的炎症性肝脏疾病。AIH可以发生在所有年龄组人群中，表现为几乎所有类型的肝脏疾病。近日，韩国肝脏研究协会（KoreanAssociationfortheStudyofthe1iverzKAS1）发布2023KAS1临床实践指南：自身免疫性肝炎的管理,主要针对A1H的管理提供指导建议。一、诊断1 .AIH的诊断主要通过排除其他原因引起的肝损伤，并结合实验室检查结果（血清AST、A1T和/或IgG水平升高自身抗体阳性以及肝组织学特征性表现。（B1）2 .

2、对于疑似AIH的患者，可行ANA和SMA检测作为筛查检测。（B1）临床必要时可进一步检测抗-1KM1、抗-1C1、抗-S1A或ANCA。（C1）3 .AIH可通过修订诊断评分系统或简化诊断评分系统进行诊断。（B2）4 .如果AIH患者肝功能检查显示为胆汁淤积型，考虑到AIH-PBC重叠综合征或AIH-PSC重叠综合征的可能性应行AMA检测和胆管造影。（C1）5 .瞬时弹性成像可用于诊断AIH患者的显著肝纤维化（F3）或肝硬化，并应在接受诱导治疗的患者肝脏炎症消退后进行。（C2）二、治疗1 .AIH的治疗目标是通过控制肝脏炎症实现缓解，从而抑制肝脏疾病的进展和并发症。（B1）2 .活动性AIH患

3、者应接受免疫抑制治疗。（A1）对于HAI评分4且无显著肝纤维化的无症状、非活动性患者，停止治疗后应定期监测肝酶水平和IgG标志物。（C1）3 .对于AIH患者,应定期检测血清转氨酶水平和IgG水平，以评估治疗开始后的治疗应答。（B1）一线治疗1 .推荐将泼尼松龙联合硫嗖瞟岭（azathioprine,AZA）治疗（AI）或泼尼松龙单药治疗（A2）作为AIH的一线治疗方案。2 .在AIH患者获得完全生化缓解后,推荐将AZA单药治疗或维持量泼尼松龙联合AZA治疗作为维持治疗方案。（A1）3 .急性重症AIH患者可予以泼尼松龙单药治疗（0.5-1mg/kg/dIC2）,但当治疗无应答或肝功能衰竭伴肝

4、性脑病发生时，可考虑肝移植。（C1）4 .获得完全生化缓解后至少2年的AIH患者可考虑停药（C1如果临床必要，停药前可考虑肝活检（C25 .停药后复发的AIH患者需立即重新接受诱导治疗（C1在获得完全生化缓解后，可考虑过渡到长期维持治疗（C26 .对于年龄之40岁或40岁且存在骨质疏松高危因素的AIH患者，应在开始糖皮质激素治疗前或6个月内评估骨折风险或骨密度，如果继续糖皮质激素治疗，应根据骨折风险定期随访。（C1）7 .应评估AIH患者的疫苗接种或病毒性肝炎感染状况,如果抗-HAV或HBSAg/抗-HBS呈阴性，则应进行疫苗接种。（B1）8 .AIH患者在AZA治疗期间应监测全血细胞计数。（

5、B1）在开始AZA治疗之前，可考虑检测NDT15（B2）和/或TPMT（C2）基因型。二线治疗1 .对于一线治疗失败的AIH患者，应重新评估AIH诊断的准确性和用药依从性。然后，对于治疗不耐受、无应答和应答不佳的患者，应考虑二线治疗。（C1）2 .优先考虑将吗替麦考酚酯（mycopheno1atemofeti1fMMF）或他克莫司作为二线治疗方案（C1）,环泡素、6-筑基瞟岭（6-mercaptopurine,6-MP而6-硫鸟瞟岭（6-thioguaninez6-TG）也可用于AIH患者。（C2）特殊人群的治疗1 .推荐将泼尼松龙联合AZA治疗作为儿童AIH患者的一线治疗方案。（B1）2 .

6、在获得完全生化缓解后，儿童AIH患者应接受AZA单药治疗或维持量泼尼松龙联合AZA治疗。（B1）3 .MMF（C1X环抱素（B2）或他克莫司（C2）可作为对一线治疗无应答或不完全应答或不耐受的儿童AIH患者的二线治疗方案。4 .如果儿童AIH患者获得完全生化缓解后维持至少2-3年，则可考虑停药（C1）,且停药前可进行肝活检（C215 .妊娠期AIH临床病程变化较大,产后早期发作风险较高，需在妊娠期及产后早期密切监测。（C1）6 .对于计划怀孕的AIH患者，生育计划应包括在怀孕前至少1年获得生化缓解。(C1)7 .妊娠期AIH患者应避免使用MMFz(B1)可予以糖皮质激素和AZA维持治疗。(C1

7、)8 .对于A1H-PBC重叠综合征患者,免疫抑制药物糖皮质激素和/或AZA)联合熊去氧胆酸(UrSode。XyCho1iCaCid,UDCA)治疗是首选治疗方案。(B1)如果以PBC为主要表现，可考虑序贯治疗，先开始UDCA治疗,然后根据UDCA应答情况加用免疫抑制药物。(C2)9 .如果A1H患者在免疫抑制治疗期间有高或中度慢性乙型肝炎(chronichepatitisBzCHB)再激活风险,推荐进行抗病毒预防治疗。(A1)三、预后1.AIH合并肝硬化患者应进行肝细胞癌(hepatoce11u1arcarcinoma,HCC)监测。(A1)参考文献：KoreanAssociationfortheStudyofthe1iver(KAS1).KAS1C1inica1PracticeGuide1inesforManagementofAutoimmuneHepatitis2023.C1inMo1Hepato1.2023May3.doi:10.3350cmh.2023.0087.