最新欧洲儿童残疾学会发育性协调障碍国际临床实践指南解读.docx

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1、最新欧洲儿童残疾学会发育性协调障碍国际临床实践指南解读摘要发育性协调障碍(DCD)是一种主要累及儿童运动协调能力的发育障碍性疾病，在儿童中的患病率较高，严重影响学龄期儿童的身心健康。目前，该病在国内尚未得到广泛关注，缺乏规范、统一的诊断标准，相关临床评估工具的标准化和常模建立亦尚不完善；止匕外，对于临床干预的有效性探讨不足且缺乏实践经验。现根据欧洲儿童残疾学会在2019年发布的DCD国际临床诊治指南，结合国内的临床实践和研究现状，对指南中与DCD诊断、评估及干预相关的推荐进行整理和解读，旨在通过对国际指南的解读,让DCD得到更多国内医学专家的关注，并对DCD的临床诊断、评估及干预等问题提供初步

2、指导。关键词发育性协调障碍；诊断；评估；干预；指南解读2019版发育性协调障碍国际临床实践指南(internationa1c1inica1practicerecommendationsfordeve1opmenta1coordinationdisorder,CPR-DCD)由欧洲儿童残疾学会(EUroPeanACac1emyofChi1dhoodDiSabiIity,EACD)发起,并由来自世界各地多个国家的临床医学专家共同参与完成C11o该版指南在原2012版2的基础上，依据现有的最新研究证据及专家共识进行了大幅度的修改。CPR-DCD意在解决发育性协调障碍(DCD)的定义、诊断、评估、干预

3、及心理社会因素等关键问题，为临床实践提供最好的证据。CPR-DCD有长版(IOngVerSiOn)和简版或称口袋版(POCketVerSiOn)两个版本。长版主要面向医务专业人员；简版是对长版指南最重要的一些推荐内容的总结，主要针对公众人群。DCD是一种发育性障碍疾病，在儿童中的患病率较高，严重影响学龄期儿童的身心健康。但就目前来说，该病在国内尚未得到广泛关注，关于DCD的临床研究亦十分有限。现结合国内DCD的临床实践及研究现状对CPR-DCD(长版)进行解读，以期让DCD得到更多国内医学专家的关注，并对DCD的临床诊断、评估及干预等问题提供初步的指导。1、关于推荐的产生及推荐强度说明CPR-

4、DCD的各项推荐(recommendations,R)或建立在专家共识之上，或依据现有的最佳研究证据。专家共识产生的推荐主要与DCD的定义、诊断标准及干预原则有关。由研究证据产生的推荐主要包含评估和干预两个方面。通过系统的文献检索和评价获得现有的研究证据，并根据推荐分级的评估，采用制订与评价系统(GradingofRecommendationsAssessment,Deve1opmentandEva1uation,GRADE)3对整体证据质量等级(OVera11IeVe1ofevidence,1oE)进行评价。GRADE证据质量等级高(1oE1)、(1OE2)和低(1OE3)/极低(1OE4)

5、分别对应推荐强度等级IeVe1A(强烈推荐)、IeVe1B(推荐)和IeVe1o(尚无定论)。关于推荐强度等级的详细描述见表Io2、DCD的定义DCD是一种特发性疾病,病因尚不清楚。尽管目前存在多种假说(详见“DCD的发病机制”章节），但支持证据有限。现有证据可明确的是，DCD是一种特有的、独立的神经发育障碍，且常与工种或多种其他神经发育或神经行为障碍一起发生C11o2.1 精神障碍诊断与统计手册-第五版（DSM-5）定义根据美国精神病学会（AmeriCanPsychiatricAssociation,APA）推出的DSM-54,DCD根据以下4个标准进行定义：（1）个体在有足够机会进行技能学

6、习的情况下，其协调性运动技能的获得和执行远低于年龄预期水平；（2）运动技能困难严重干扰日常生活活动，并影响学业/学校表现、职前和职业活动、休闲和游戏；（3）发病时间为早期发育期；（4）运动技能困难不能用智力迟钝、视力受损或其他影响运动的神经系统疾病来解释。2.2 国际疾病分类第十版（ICD-Io）定义ICD-IO：5中DCD被称为“特定运动功能发育障碍”（specificdeve1opmenta1disorderofmotorfunction,SDDMF）o根据ICD-10,SDDMF的定义为：一种以运动协调发育严重障碍为主要特征的疾病，这种障碍不能用一般智力障碍或任何特定的先天性或后天性神经

7、障碍来解释。推荐1（R1）CPR-DCD建议，在所有研究相关的出版物中使用DCD一词来描述符合DCD诊断标准的人群。出于临床实践和教育的目的,CPR-DCD建议在使用DSM-5疾病分类的国家采用术语DCD；在使用ICD-IO疾病分类的国家，也推荐采用术语SDDMF。我国目前遵循的疾病分类系统为ICD-10,因而除研究出版领域，可使用术iSDDMFo3、DCD的流行病学、预后及社会负担1.1 流行病学国际上报道的儿童DCD患病率为2%20%,文献中最常引用的数据为5%6%1。DCD可能在男性中更为常见，根据现有的流行病学研究结果，男女患病比率为2：17：11o1.2 结局及预后关于DCD自然发展

8、进程的研究资料显示，很多案例的诊断会持续到成年，50%70%的儿童到了成年后仍然存在运动困难问题（如运动技能障碍、运动技巧学习困难等）1o在学龄期，DCD儿童似乎在数学和阅读等课业上的表现较同龄人差许多6o另外，研究显示,DCD儿童的体育活动参与度下降，特别是团体运动7o体育活动参与减少与自我效能差和低生活满意度相关，且可能会导致长期的行为和社会互动问题，进而影响整个家庭7o1.3 社会负担与一些导致重度运动功能障碍的疾病相比（如脑性瘫痪）8,DCD患者的运动表现困难通常被视为是“轻度”的，因而得不到太多的社会关注。然而，相关的流行病学研究提示，DCD是迄今为止与日常生活活动有关的最常见的运动

9、障碍9；而且疾病预后相关的研究表明，其对日常活动和学业表现影响显著10，其次对个体的社会参与和身心健康等亦有较大的负面影响11。因此，有必要从社会的角度进行干预。DCD的发病机制DCD儿童在运动控制（包括运动的计划和预期控制）、运动学习的基本过程（包括程序性学习）和认知控制（或执行功能）等不同方面存在广泛缺陷C11o部分神经影像学研究显示，与正常发育的儿童相比，DCD儿童的神经结构和功能存在异常，如大脑皮质厚度减少、白质微结构改变(特别是在皮质脊髓束、丘脑后辐射和月并服体顶叶次区域的感觉运动束中)及功能性网络激活不足(包括前额区、顶叶区和小脑区)等1,12o映射到行为上，这些神经学上的改变可能

10、会影响DCD儿童的运动预期规划(anticipatoryp1anning)和观察性学习(observationa11earning)能力，降低运动技能的动作自动化(automatization)程度，促使他们更多地依赖于较慢的、基于反馈的控制和补偿策略。近年，越来越多的学者建议使用多元模型(mu1tip1e-componentaccount)(图1)1,从个体(individua1)、任务(task)及环境限制(environmenta1constraints)3个水平及它们之间的相互作用去探讨DCD的病因。从个体角度出发的混合模型(hybridmode1)认为，个体水平的限制，如内部建模缺陷

11、(interna1mode11ingdeficit,IMD)或执行功能困难(executivefunctiondifficu1ties,EFD),可通过多种方式影响运动表现，且决定运动表现的因果机制不是线性的，而是动态和相互作用的13。其中，IMD假说和镜像神经元系统(mirrorneuronsystem,MNS)的功能是目前机制研究的热点。IMD假说能够合理地解释各种类型的运动行为表现；DCD儿童在手势模仿和运动想象等方面的动作表征能力缺陷可能与MNS的功能有关14-15oDCD的诊断与评估4.1 诊断标准推荐2(R2)DCD的诊断应由具有一定资质的医学专家或专家团队根据指定的标准做出。推荐

12、3（R3）DCD的诊断应符合以下4个标准：标准I：个体有足够机会获得与年龄相当的运动技能，但其协调运动技能的获得和执行大大低于年龄预期水平；标准n：标准I中所述的运动技能障碍较严重且持续干扰该个体与年龄相当的日常生活活动（如自我护理、自我维护和活动能力），并影响了学业/学校表现、职前和职业活动、休闲和玩耍；标准III：该个体的运动技能缺陷不能用其他医学疾病、神经发育障碍、心理和社会问题或文化背景来解释；标准IV：发病时间为儿童期（尽管有时到青少年或成年才发现）。CPR-DCD建议，诊断过程应按以下顺序：（1）考虑儿童的年龄和背景（标准IV）；（2）排除引起运动问题的其他医疗疾病（标准III）；

13、（3）考虑对活动和参与的影响（标准II）；（4）量化运动障碍（标准I）o推荐4（R4）DCD的症状通常在早期就显现。但由于正常个体在运动发育的巨大差异，CPR-DCD建议仅在存在严重损伤的情况下才对5岁以下的DCD进行正式诊断。在该情况下，诊断应基于至少2次运动评估结果，且2次评估至少相隔3个月。在无法通过运动测试评估个体的运动表现（如由于智力障碍或其他医学障碍）或其运动功能障碍可由另外的疾病解释（包括神经系统疾病、社会心理疾病或中度至重度智力障碍）等情况下，不应进行DCD的诊断。推荐5（R5）使用ICD-IO的国家：对于满足标准III但不完全符合DCD诊断的存在运动困难的儿童,CPR-DCD

14、建议在适当的情况下可使用ICD-IO疾病分类的R26、R27或R29条目。4.2 评估流程4.2.1 DCD的筛查CPR-DCD推荐，应对存在运动障碍的儿童进行早期识别，但一般不建议在5岁之前诊断DCD（见R4）。目前，DCD的筛查工具尚未完善，无法获得高度有效和可靠的结果；同时，考虑到耗时和成本，运动协调能力相关的测试工具一般不作为筛查方法使用。因此，就目前来说，在人群中进行DCD筛查的意义不大；DCD的诊断一般只针对特定范围内的临床人群。4.2.2 病史采集：覆盖诊断标准IV、III、II和I推荐6（R6）开始评估前，应先进行详细的病史采集，以更好地支持4个诊断标准。病史应包括以下方面：（

15、1）家长报告：就诊原因和主诉、家族史、医疗史、发育史、教育史和相关背景因素；（2）其他信息来源：有关专业人员和其他重要人员（如托儿所、学前班、幼儿园和学校的教师、教育心理学家及治疗师等）提供的正式文件和报告；（3）儿童：自我报告或使用适当的问卷调查等。4.2.3 临床检查：覆盖诊断标准III和II除了病史调查，临床检查对排除可能造成运动障碍的其他医学疾病是非常必要的。推荐7（R7）应针对问题有目的地进行临床观察和检查，内容应包括以下几个方面：（1）神经系统状态（如排除其他运动障碍或神经系统功能障碍，以及运动功能快速变化或恶化等情况）；（2）医学状况（如肥胖、甲状腺功能低下、遗传综合征、营养不良

16、和关节问题等）；（3）感官状态（如视觉、听觉、触觉和本体感觉功能，前庭功能）；（4）其他神经发育障碍和心理状态如孤独症谱系障碍（ASD）类型的行为、自尊缺陷、抑郁和焦虑等;（5）认知情况（如注意力、记忆力、语言和非语言推理及执行功能），尤其是在学校存在学习困难的情况；（6）运动活动观察（如玩耍、绘画和穿/脱衣服等）。4.2.4 特定病史和问卷调查：覆盖诊断标准推荐8（R8）完整的评估应包括日常生活活动能力（AD1）（如自我护理和自我维护能力等）、学业/学校表现、职前或职业活动、休闲、体育运动和游戏等方面。可从多个来源收集相关信息，如儿童自我报告、父母的报告、医疗专业人员/教育及其他相关人员等。4.2.5 DCD相关问卷的循证分析CPR-DCD对现有DCD相关的问卷进行了系统的评价1,结果显示这些问卷的敏