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1、耳鼻咽喉科面部及外鼻时形治疗常规面部及外鼻畸形,大多为先天性发育异常所致,如唇裂、斜面裂、鼻裂、额外鼻孔及双鼻畸形等;少数亦可为后天性病因引起,如外伤性歪鼻及由后天性原因所致的外鼻缺损等。(一)唇裂唇裂为一种常见的出生缺陷,常伴其他畸形,如唇裂区牙齿发育缺陷、牙槽裂、硬腭裂,及患侧鼻翼、鼻底、鼻小柱、鼻中隔等鼻下1/3畸形。其发生率较高,流行病学调查有年代及地区差异,但较被公认的发生率在1%。左右。唇裂的病因尚不明了,一般认为系遗传和环境因素相互作用的多基因疾病,发病因素复杂多样,包括孕期患病、用药等。唇裂包括唇侧裂和正中裂两大类。唇正常融合于胎龄35天前后,此时若上颌突与内侧鼻突的球突融合,
2、则不仅可致不同程度的唇裂,还可影响随后发育的腭盖闭合而终致腭裂,且可继发言语不清及中耳炎。修复唇裂的手术时机应以患儿出生后26个月为宜。唇裂修复术后,随着患儿生长发育,还会出现新的不同程度的畸形,主要为唇畸形和鼻畸形,应对其分期进行矫正。(二)斜面裂斜面裂,又称口面沟,鼻上颌裂或口鼻眼裂。系鼻泪沟未闭全所致,临床上较少见。(三)鼻裂鼻裂,又称二裂鼻。Sedano等称其为额鼻发育异常序列征。而DeMyer则把这类畸形称为面正中裂综合征。本症少见,常与唇和(或)腭正中裂同时存在。(四)额外鼻孔及双鼻畸形额外鼻孔,又称副鼻,指在两侧前鼻孔的上方即鼻尖外出现一额外鼻孔,呈品字形排列,该鼻孔可与鼻咽腔相
3、通。双鼻畸形为两个外鼻,4个鼻孔,呈上下排列或左右排列。在正常情况下,鼻中部是由成对的鼻额突在双重诱导刺激的精细配合之下融合发育而成。若因某种原因使之不能配合一致,分成两个或更多互不协调的刺激,则可形成多余器官畸形。上述2种畸形均为胚胎发育的第4周在鼻额突下缘额外地出现12个鼻窝发育而成之故。这类畸形极少见。其虽不影响鼻部的呼吸及其他功能,但面容不佳,故应予以手术整复。(五)纽形鼻纽形鼻即因外鼻呈纽扣状发育不全而得名。无前鼻孔发生,在相当于前鼻孔处仅有小凹。此畸形是因为鼻窝未下陷,也未与咽腔及口腔相通所致。(六)管形鼻管形鼻目前世界各地文献仅有34例报道,是一种根部位于内眦部的肉质棒状结构,结
4、构的中心为小管道,内衬黏膜,当患者感冒或天冷时还会流出少许鼻涕样黏液。患侧鼻常有半侧缺损或发育不全,有的还合并唇腭裂,有些患者眼睛及泪器也会受累而出现畸形。严重者甚至并发独眼,管形鼻突悬于独眼上方,而具有此独眼畸形的胎儿一般不能存活。该畸形可能是当鼻额突发育时,在其下缘两侧未出现正常的两个鼻窝,而是在其下缘中央部位出现一异位鼻窝,经异常发育而为管形鼻。(七)缺鼻缺鼻又名外鼻缺损。在胚胎期,鼻额突和嗅囊若不发育或仅发育某一侧,则可发生全缺鼻畸形或半缺鼻畸形;此外,尚有报告先天性鼻侧裂缺畸形者,患者表现为一侧鼻翼缺失,露出鼻中隔前区。此类畸形在临床上较少见。对全缺鼻畸形者进行手术治疗时应先行上颌骨
5、穿通达咽部,并植皮成腔,第2步行皮瓣造鼻术。若因外伤、感染或鼻面部肿瘤切除术后等原因所致外鼻缺损,则为后天性外鼻缺损。可根据不同的缺损程度及范围设计皮瓣予以整复重建。(A)驼鼻驼鼻曾名为驼峰鼻,为一种常见的外鼻畸形。多为先天发育逐渐形成的鼻部形态变异;鼻部的外伤也可导致此畸形。其特征为外鼻的骨锥与软骨锥交接区鼻梁呈驼峰状或矩状隆起。驼鼻常可伴发鼻尖下垂畸形。Roe(1889)最早报告驼鼻整形术。目前驼鼻的整复手术常采用双侧鼻内切口或蝶形切口进路,截除隆起过高的驼背,并将上颌骨额突根部凿断、松动,并向中线位挤压,使两侧鼻骨截骨的断端重新合拢,这样既保证了削低驼背,又不致使鼻梁在术后显得过宽过平。
6、(九)先天性鼻赘鼻赘或“鼻赘疣”一词一般指由后天形成的外鼻赘生物,即发生于通常所称的酒渣鼻的第三期。若出生时外鼻即已出现某种形状的赘生物,则为先天性鼻赘。曾有文献记载一患儿于出生时即见其鼻尖有一球形赘生物随年龄增长而增大,上覆皮肤且表面长出细毛。经病理切片证实,其与鼻前庭为同一种组织。(十)先天性鼻尖畸形先天性鼻尖畸形多为鼻面部其他先天性畸形的伴发症或后遗症,如较常见的鼻尖部塌陷畸形多由唇腭裂或唇裂所致。另外,尚有鼻尖先天性缺损、鼻尖部先天性赘生物(如上所述之先天性鼻赘)、先天性鼻裂等均可形成鼻尖畸形。(十一)鼻小柱过宽畸形鼻小柱过宽是因为大翼软骨发育异常,其内侧脚后端肥厚或过度张开所致之畸形
7、。患者多诉持续性双侧鼻塞。检查可见鼻小柱明显增宽,以致前鼻孔窄如裂隙,吸气时鼻翼扇动。挟持鼻小柱使其暂时变窄时,鼻塞可明显改善。【治疗】可行鼻小柱整形术,以缩窄过宽的鼻小柱,恢复前鼻孔的正常形态及其功能。1麻醉表面麻醉:以1%丁卡因加少许肾上腺素纱条填入双侧鼻腔前部;局部浸润麻醉;以1%利多卡因加少许1%肾上腺素(或用2%普鲁卡因肾上腺素注射液),注入鼻尖及鼻小柱两侧软组织内;必要时,可加用面部的神经阻滞麻醉:用上述局麻液注射于筛前神经鼻外支,眶下、滑车下及腭前神经的分布区,整个外鼻即可麻醉。2 .切口在鼻小柱两侧,距离前鼻孔边缘约2m处,各作一垂直切口,但互不相通。3 .整形沿切口分离皮下软
8、组织,以小拉钩将鼻小柱向一侧牵开,即可清晰见到左右大翼软骨内侧脚,以小剪刀剪除左、右内侧脚之间多余的结缔组织。如为大翼软骨内侧脚过于向外张开或肥大,则可先将其过于张开或肥大的部分剪除,再以丝线将切口处鼻中隔作全层褥式缝合或间断缝合。两侧鼻前庭用凡士林纱条填塞,以固定两内侧脚,并避免形成皮下血肿。术后第3天更换鼻前庭的凡士林纱条,术后1周拆线,须用抗生素以预防感染。(十二)歪鼻歪鼻,虽然表现为外鼻尤其是鼻尖及鼻梁的偏斜,但常常与鼻中隔偏曲或鼻中隔软骨前脱位同时存在。根据解剖学特点,可将外鼻支架分为上、中、下3段:上段为具有一定预应力的鼻骨;中段为易在暴力下造成骨折或移位的鼻侧软骨;下段为极富弹性
9、的鼻翼软骨。以始于中段的歪斜为多见,下段往往受中段的影响而出现歪斜。有学者将歪鼻分为三类:偏斜型,扭曲型和斜线型,并提出了偏斜程度的量化数值,以鼻根中心点于人中上端中点为面轴中线,鼻尖或鼻梁偏离中线的距离为偏斜程度的数值,偏斜程度在O2cm以内为正常范围,0.30.5cm为轻度,0.6-0.8cm为中度,O.91.2cm为重度。歪鼻可为先天性畸形,然而由外伤引起者居多,较严重者尚可伴有鼻骨或上颌骨额突等梨状孔周围的面颅骨骨折,患者多诉一侧鼻塞。【手术治疗】外伤性歪鼻的急诊处理原则同鼻骨骨折,即在外伤后的短期内,鼻面部尚未出现肿胀之前或待其肿胀消退之后,于施行鼻骨和鼻中隔复位的同时,以鼻骨复位钳
10、复正歪鼻。因各种缘故在外伤早期不宜或未能行闭合式手法复正者,则成为陈旧性外伤性歪鼻,其整形与先天性歪鼻相似。由于多伴有鼻中隔偏曲,应与鼻中隔整形同时完成,称为鼻-鼻中隔整形术。外鼻的美容整形几乎都需要矫正鼻中隔,否则鼻梁不可能整直。1 .切口可取鼻外进路,采用前鼻孔前缘蝶形切口。也可取鼻内进路,采用鼻中隔切口联合双侧的上侧鼻软骨与鼻翼软骨间切口。软骨段歪鼻,单纯鼻中隔切口即可完成,而骨性歪鼻及合并驼鼻、蛙鼻的矫正,则需采用蝶形切口或鼻中隔切口联合双侧的上侧鼻软骨与鼻翼软骨间切口。2 .鼻中隔的整形应尽量采用鼻中隔黏膜下矫正术,而非黏膜下切除术,主张只切除偏曲部分而尽可能地减少正常结构的损伤,保
11、证鼻中隔内有支撑物,防止术后的鼻中隔摆动和软骨段的坍陷。3 .软骨段歪鼻合并鼻中隔偏斜或鼻中隔软骨前脱位者的整形可行转门法手术。4 .骨性外鼻支架歪鼻的整形其鼻背正面外观必为一侧较宽(简称宽侧)一侧较窄(简称窄侧)。作前鼻孔前缘蝶形切口,或双侧的上侧鼻软骨与鼻翼软骨间切口。循着切口向上,从鼻背板前面作皮下分离达梨状孔上缘,将鼻骨及上颌骨额突从骨膜下分离。在鼻背宽侧以骨凿、骨剪或骨锯去除一块连同宽侧鼻黏膜在内的三角形骨片:此三角形的底在下,位于宽侧梨状孔边缘;尖朝上位于鼻根处。再以骨凿向上凿断窄侧上颌骨额突根部达鼻根。双侧截骨完成后,骨性外鼻支架即可松动,此时以手法内外结合复正鼻梁至中线。5 .
12、术毕行鼻腔及外鼻内外固定内固定应以凡士林纱条衬于鼻腔黏膜表面,再以碘仿纱条行松紧适度的均匀填塞,一般填塞7天左右;外固定以用牙科打样胶或特制夹板为宜,其时间不应少于2周。须重视换药及使用抗生素,防止并发感染。近年来鼻内镜技术在鼻及鼻中隔整形术中的辅助作用日益得到重视。与传统的手术方式相比,鼻内镜技术并未改变手术基本步骤,却使之变为可视化的过程。在监视器放大显示下,术者可精确地切除畸形的骨和软骨,达到疗效最大化和并发症最小化的效果。(十三)鼻翼萎陷症鼻翼萎陷症系指当患者吸气时鼻翼向内侧移动,使鼻前孔有不同程度的关闭而出现呼吸困难。【病因】有先天性及后天性两种。1 .先天性鼻翼萎陷症为大翼软骨发育
13、异常所致,有两种观点:一种认为系大翼软骨外侧脚发育不良或异常弯曲,鼻翼柔软或无力支持所致;另一种则认为系因大翼软骨内侧脚增生,鼻小柱增宽,使鼻前孔变小所致。2 .后天性鼻翼萎陷症常见于鼻翼肌麻痹时鼻翼松弛。【症状】主要表现为吸气时前鼻孔向内侧贴合而变小,或于呼吸时发出吹哨声;鼻翼与鼻背之间出现深沟。吸气困难于劳动、睡眠或深吸气时加重,以器械张开前鼻孔时吸气即感通畅。【治疗】可取自体耳廓软骨行鼻翼整形术。方法为先取耳廓软骨一小块,保留一侧软骨膜并将软骨削至所需厚度备用。再于鼻缘作切口,在鼻前庭侧将大翼软骨外侧脚处的皮肤连同软骨膜一并加以分离使成袋状,若嫌其袋过小,可向上分离少许鼻腔黏膜。将备用软
14、骨移植于“袋”内,并将移植软骨片上缘夹于大翼软骨外侧脚上缘与隔背软骨鼻背板下缘之间,保留软骨膜的一面应朝内,以利术后软骨片收缩成瓦状时顺应鼻翼外形。术毕鼻前庭填以凡士林纱条,轻轻加压包扎外鼻。若仅仅为大翼软骨外侧脚异常弯曲,可将其取出并修整好弯曲度后重新植入;若系因其内侧脚增生致鼻小柱增宽者,可切除增生的软骨。(十四)鞍鼻鞍鼻系指鼻梁塌陷或凹陷呈马鞍状,乃一较为常见的鼻部畸形,由外伤、感染或先天性畸形所致。【病因】分为先天性的和后天性的,后天性者的原因较多。1 .后天性(1)外伤:因外伤所致鼻黏骨凹陷性骨折而未及时予以复位,日久发生陈旧性病变,即鞍鼻畸形。(2)手术:行鼻中隔黏膜下切除术时,误
15、将鼻中隔的隔背软骨鼻背板部分损伤或切除,术后发生鼻梁塌陷。(3)脓肿:如鼻中隔脓肿致其软骨支架受损甚或形成鼻中隔穿孔者,可后遗鞍鼻。(4)梅毒:鼻部的特异性感染梅毒,不仅可破坏鼻中隔的骨性及软骨性支架,也可破坏鼻部的软组织,形成广泛的瘢痕,使皮肤向内陷缩而致较严重的鞍鼻。2 .先天性如遗传或发育异常,以及先天性梅毒等。【症状及体征】患者常感鼻塞及鼻腔干燥。因鼻部生理机能失常,故咽喉部及下呼吸道较易罹患慢性炎症。患者的鼻部外观可有程度不等的鼻梁塌陷,鼻的下部上翘,前鼻孔朝天,鼻的长度较短。严重者,其面部中央因发育不良而下陷,呈“碟形脸”畸形。【治疗】行整形术是其根本性治疗方法。1 .相对禁忌证(
16、1)18岁以下者不宜行此手术,因其面部的发育尚未定型,若过早实施手术,术后仍可发生畸形。(2)鼻部的原发病因(如特异性或非特异性感染)尚未治愈者,暂不宜手术。2 .充填材料应根据患者的具体情况,选择不同的充填材料。可选用的材料主要有医用硅胶、聚乙烯、羟基磷灰石等人工材料,和自体69肋软骨、自体骼骨、自体下颌骨外板、低温冷冻同种异体胎软骨、同种异体脱矿骨、同种异体骨基质明胶等生物性材料。人工材料因其组织相容性,较易发生穿破皮肤、假体外露、感染以及假体移位等并发症,而生物性材料无论是自体材料,还是同种异体材料,或是异种材料,植入体内后经长期观察都必然有不同程度的吸收。我科(1959)曾对术后9年的患者进行追访发现:采用骨库同种异体骨骼为鞍鼻整形者,