儿童间变性淋巴瘤激酶阳性（ALK+）间变性大细胞淋巴瘤临床路径全套.docx

《儿童间变性淋巴瘤激酶阳性（ALK+）间变性大细胞淋巴瘤临床路径全套.docx》由会员分享，可在线阅读，更多相关《儿童间变性淋巴瘤激酶阳性（ALK+）间变性大细胞淋巴瘤临床路径全套.docx（7页珍藏版）》请在第一文库网上搜索。

1、儿童间变性淋巴瘤激酶阳性（ALK+）间变性大细胞淋巴瘤临床 路径全套一、儿童间变性淋巴瘤激酶阳性（ALK+ ）间变性大细胞淋巴瘤 （ALCL ）临床路径标准住院流程（-）适用对象第一诊断为无中枢神经系统（CNS ）侵犯的间变性淋巴瘤（ICD-IO : C85.705 M97141/3 ）激酶阳性（ALK+ ）儿童间变 性大细胞淋巴瘤（ALCL ） （ICD-IO : C85.709 M97142/3 ）患 者。（二）诊断依据根据 WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues 2008版,诸福棠实用儿科学

2、（第8 版）（人民卫生出版社，2015 ）。L体检：可有发热、皮肤软组织结节、淋巴结及肝脾大等。2 .病理诊断:病理活检根据WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues 2008 版分型诊断 标准。3 .NPM-ALK (血，骨髓)：非NPM-ALK基因易位除外。4 .颈部及腹部超声，头、颈、胸腹(瘤灶部位最好为增强)CT/MR z如果为颅脑和脊髓部位瘤灶则需做相应部位MRo(三)危险度分组标准1.A组：完全切除的I期。2.B组：预后好的一组。(1)无皮肤浸润。(2 )无纵隔受累。(3)病理无淋巴组织细

3、胞变异的证据，非小细胞变异亚型。(4)骨髓无噬血现象，不合并噬血细胞综合征。(5)非ALCL白血病阶段。(6 )骨髓和外周血NPM-ALK (-)o3 .C组：预后差的一组，包括以下特点的患者(1)皮肤活检证实有皮肤损害(不是I期)。(2 )有纵隔和(或)肺脏受累。(3)病理有淋巴组织细胞变异，或为小细胞变异亚型。(4)骨髓可见噬血现象，或合并噬血细胞综合征。(5 ) ALCL白血病阶段。(6 )骨髓或外周血NPM-ALK ()o4 .D组：有CNS受累的患者。(四)选择治疗方案的依据根据诸福棠实用儿科学(第8版)(人民卫生出版社)。1 .减积治疗：COUrSe P方案地塞米松 5mgm2 i

4、v 或者 po , qd , dl 2 ; 5mgm2 iv 或者 po , bid , d3 5。环磷酰胺 200mg ( m2d ) , ivl5min 入，dl 2。IT (三联)dlo注：化疗同时水化、碱化，并可服用别瞟吟醇300 mg (m2d) , bid或tid。第五天做评估2 .强化疗：Course AV方案和Course BV方案交替化疗,共 6个疗程。(1) Course AV1AV2AV3 方案如下:第一疗程开始于化疗的第6天若ANC 0.5109Lz PLT 50l09L ,随后的疗程开始于前1个疗程的第21天。地塞米5mgm2 po/iv , bid , dl5 ;甲

5、氨蝶岭 3gm2 iv3h z dl ;亚叶酸钙15 mgm2 iv （用MTX后24h开始，48小时测 MTX血浓度 每6小时解救一次 直至MTX浓度0.5109LzPLT50109L z 随后疗程开始于前 1 疗程的第21天。地塞米5mgm2 po/iv , bid , dl5 ;甲氨蝶岭 3gm2 iv3h z dl ;亚叶酸钙15 mgm2 iv （用MTX后24小时开始,48小时测 MTX血浓度 每6小时解救1次 直至MTX浓度0.5xl09/L、PLT50109Lo用药过程中如出现骨 髓抑制（中性粒细胞 500mm3 ）,可适当减低VBL剂量1/3 1/2,合并感染可暂时停用VB L。感染控制、血象恢复后尽早恢 复用药。（4维持期间CNS转移的预防虽然本病CNS发病率较低, 但仍有在VBL维持期间发生脑转移的报道，因此对于外周血或 骨髓NPM-ALK持续阳性的患者应在VBL维持期间每3个月给 予鞘注1次。（5 ）如治疗中进展，需出组考虑靶向治疗。4.中枢神经系统鞘注治疗具体药物剂量如下:药物年龄（岁）MTX(mg)Dex(mg)Ara-c(mg)315430（五）根据患者的疾病状态选择路径初治ALK+儿童间变性大细胞淋巴瘤临床路径和完全缓解（CR）的ALK+儿童间变性大细胞淋巴瘤临床路径。