2023冠状动脉心肌桥诊断与治疗的专家共识最全版.docx

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1、2023冠状动脉心肌桥诊断与治疗的专家共识(最全版)心肌桥(myocardial bridging )是一种先天性冠状动脉(简称冠脉) 畸形，指一段本应走行于心外膜的冠脉穿入心脏的肌层内，这段冠脉被称 为壁冠脉(intramural coronary artery )或隧道动脉(tunneled artery ), 覆盖其上的心肌则被称为心肌桥。1737年，Reyman 1 首次报道尸检 中发现了心肌桥。心肌桥最早被认为是一种良性变异且不需要干预治疗。 但是，经过更深入的研究发现，心肌桥与多种临床表现有关，包括心绞痛、 心肌梗死和猝死等2, 3, 4, 5 。另外，心肌桥也与动脉粥样硬化的发生

2、 发展相关。其机制与存在局部剪切应力的变化和血管活性因子的激活有 关。因此，近年来心肌桥的诊治得到了越来越多临床医师的重视。目前国 内外尚没有关于冠脉心肌桥诊断与治疗的指南或专家共识。由于冠脉心肌 桥的临床研究缺乏大样本的随机对照研究，临床证据级别不足，缺乏统一 的规范与标准，对于冠脉心肌桥的治疗策略大多根据医师个人的经验。鉴 于此，本共识专家组在广泛查阅分析国内外文献的基础上，组成专家委员 会，经过集体讨论，反复修改，最终形成本共识。希望本共识对开展本领 域的临床及基础研究起到推动作用，为临床医师提供实践参考。一.流行病学目前尚无关于心肌桥发病率的大样本的流行病学调查研究。心肌桥检 出率的差

3、异很大，这与检查方法有关。临床上常用的检出方法有：冠脉计 算机断层扫描血管造影(coronary computed tomographic angiography , CCTA )及冠脉造影(coronary angiogr叩hy , CAG )检 查。CCTA主要是发现隧道动脉，CAG主要根据隧道动脉的受压情况从而 确定心肌桥的诊断。根据对系列尸检研究的结果，心肌桥的检出率约 33%42%. CCTA对心肌桥的平均检出率为19%22% ,接近尸检的检 出率6 。CAG对心肌桥的平均检出率为2% 6% 7 。CAG检查由 于受心肌桥深度、长度、肌束起源方向、血管病变程度以及影像分析人员 经验等

4、多种因素影响，检出率低于尸检和CCTAo药物激发试验可以提高 CAG对心肌桥的检出率，但总体仍低于尸检和CCTAo在CAG检查的同 时使用冠脉内超声(intravascular ultrasound z IVUS ),可使CAG对心 肌桥的检出率提高到23% 8 o 土耳其的一项研究结果显示，在25 982 例CAG检查中发现心肌桥316例，检出率为1.22% 9o国内的一项5 525例CAG研究中，发现心肌桥888例，检出率为16.1 % 10 。肥厚 型心肌病等特殊人群的心肌桥发生率高于普通人群,约为21 % 41 %口 1, 12 o二.病理与病理生理学心肌桥可单发或多发，67%98%的

5、心肌桥位于左前降支,最常见于 左前降支的近段和中段，很少见于右冠脉和左回旋支7 。典型的心肌 桥平均长度(14.649.03 ) mm ,平均厚度(1.231.32 ) mm 13 根据心肌桥的隧道动脉走行深度，分为走行于室间沟的表浅型和走行于靠 近右心室间隔的纵深型14o表浅型心肌桥对冠脉的压迫相对较轻，一 般不会引起严重的心肌缺血。纵深型冠脉前降支心肌桥多潜入室间隔，走 行偏向右心室，横向、斜向或螺旋地穿过隧道段，然后终止于室间隔内。 在心动周期内隧道段心肌纤维扭曲收缩，压迫血管，导致冠脉血流储备降 低，严重时可能出现明显的心肌缺血甚至急性心肌梗死。由于冠脉灌注时 相主要在心脏的舒张期（收

6、缩期的冠脉血流量仅为舒张期的20%-30%）; 因此，过去认为收缩期心肌桥引起的压迫对心肌灌注没有显著影响。然而 多项研究证实，虽然心肌桥对冠脉的压迫峰值主要出现在心脏收缩期，但 冠脉直径的变化一直会持续至舒张期，从而导致心肌血供减少15, 16, 17 o而运动与情绪波动引起的交感神经兴奋会加剧这一变化12 。此外，隧道动脉的管壁明显比心肌桥近端冠脉的管壁薄口 8 ,心肌 桥收缩期引起的机械应力可能导致隧道动脉内皮损伤，引起血小板聚集、 冠脉血管痉挛，最终导致急性冠脉综合征2 。体力活动所致的生理性 心动过速导致舒张期充盈时间的缩短，可能损害冠脉血流，并增加了诱发 心肌缺血的概率。既往病理学

7、研究显示，隧道冠脉节段内罕见有动脉粥样硬化斑块形 成，而靠近心肌桥近端的冠脉血管内却很常见19。相关研究者也发现 心肌桥近端血管更容易出现动脉粥样硬化斑块，具发生机制可能与心肌桥 两端血管的血流动力学差异有关20 。此外,如内皮一氧化氮合酶、内 皮素-1和血管紧张素转换酶等血管活性物质在心肌桥节段血管壁内的表 达明显减低，而在其两端血管壁的表达增高。这些物质与平滑肌细胞的增 殖有关，有可能会导致动脉粥样硬化斑块形成21 。三.临床表现心肌桥的临床表现与心肌桥的长度、肌束厚度、收缩期肌桥对隧道动 脉的压缩程度，以及是否合并动脉粥样硬化性狭窄或冠脉痉挛等因素有 关，其临床表现差异很大。表浅型心肌桥

8、一般无明显症状。纵深型心肌桥 由于其压迫影响了冠脉舒张期供血，可能出现体力活动时心肌缺血症状， 如伴有严重的动脉粥样硬化性狭窄或血管痉挛时，症状会更加明显22 因此，心肌桥患者既可以表现为稳定心绞痛、变异性心绞痛，或者与心肌 桥压缩相关的急性冠脉综合征；也可以表现为在心肌桥的基础上发生冠脉 痉挛、血栓形成或冠脉夹层等引起的急性冠脉综合征。另外，心肌桥也可 表现为心律失常，如室性或室上性期前收缩、室上性或室性心动过速或房 室传导阻滞等。严重时可发生心源性休克，甚至猝死23, 24, 25 o四、诊断方法临床上心肌桥的诊断方法主要包括CCTA或CT-血流储备分数(CT-fractional flo

9、w reserve z CT-FFR )、CAG z 以及腔内影像检查方 法如IVUS或光学相干断层显像(optical coherence tomography , OCT)等。功能性评估方法有：FFRs瞬时无波形比值(instantaneous wave-free ratio JFR )、多普勒血流速度描记(doppler flow wire ,DFW ) 等检测。另外还有运动心电图、负荷超声心动图、单光子发射计算机断层 扫描(single-photon emission computed tomography , SPECT )等 方法对心肌桥导致的心肌缺血进行评估。1. CCTA :是

10、诊断心肌桥最常用的方法,可清晰地显示隧道冠脉和心 肌桥的位置关系、心肌桥的厚度和长度、收缩期压缩程度，以及是否合并 动脉粥样硬化斑块等。CCTA对心肌桥诊断的敏感度高于CAG ,尤其对表 浅型的心肌桥更加敏感。CCTA对心肌桥的诊断标准：覆盖冠脉的心肌厚 度1 mm且 2 mm诊断为浅心肌桥，厚度22 mm且 5 mm为深肌 桥，厚度5 mm为极深肌桥。CT-FFR是反映冠脉功能的评价指标，与 CCTA相结合，可以对心肌桥的解剖及功能进行一站式评估。T殳认为， CT-FFR 0.75提示存在心肌缺血， 0.80提示不存在心肌缺血，0.75 0.80之间为灰区，需进一步结合临床症状与其他检查判断

11、26t 27 。2. CAG :心肌桥CAG检查的特征性表现为收缩期压迫导致的狭窄、 即冠脉在收缩期出现明显狭窄，而在舒张期狭窄消失。因此又形象地称之 为挤牛奶现象 (milking effect) o需要注意的是普通CAG对于心肌桥 的检出敏感度不高，大部分心肌桥在造影上表现不明显，仅部分心肌桥有 典型的挤牛奶现象 28 。有研究者发现冠脉内注射血管扩张药物，如 硝酸甘油，可以诱发或增强这种特征性表现。根据前降支收缩期压缩的严 重程度可以将心肌桥分为:1级，压缩程度 50% ；n级,压缩程度50% 75%; In级，压缩程度75% 28。3. IVUS :心肌桥在IVUS下具有特征性表现，即

12、出现位于心外膜和血 管外弹力膜之间的半月形的无回声区，且存在于整个心动周期，被称为半 月征29,具有高度特异性。通过IVUS可以动态观察到心肌桥典型的 挤牛奶现象，冠脉在收缩期受挤压管腔缩小，舒张期管腔扩大。与CAG 相比JVUS诊断心肌桥敏感度更高8 。IVUS还可以评估心肌桥的长 度、深度、管腔大小、管腔压缩程度、管壁情况，以及合并动脉粥样硬化 斑块的情况。IVUS在测量心肌桥的长度和深度方面与CCTA具有良好的 一致性30 。与邻近的非心肌桥节段相比，心肌桥节段冠脉血管直径更 小，管壁更薄31 。这种形态的改变可以解释在心肌桥节段植入支架容 易导致冠脉穿孔的原因。通过IVUS评估心肌桥压

13、缩程度的同时，还可以 发现冠脉自发性夹层、斑块破裂或血栓形成等，这些因素也是心肌桥导致 临床不良预后的机制32o4. OCT :心肌桥在OCT下的表现为心外膜处边界清晰的梭形不均匀 低信号区33 与IVUS相比，OCT的分辨率更高(10 m ),可观 察到斑块更细微的结构，但其穿透力差(1 2 mm ),不仅不能清晰观察 到管腔外层结构，会低估心肌桥的长度，而且不能评估血管压缩的程度。 因此，OCT对心肌桥的诊断和评估价值低于IVUS。但对心肌桥近端血管 粥样硬化性狭窄的诊断有一定价值。5. DFW :能准确评价壁冠脉内血流速率的变化，其特征表现为指尖 现象(finger-tip phenom

14、enon ) 29 ,即在隧道冠脉内多普勒流速 波形呈现舒张早期突然加速，迅速达至峰值，随后迅速减速，继而进入流 速平台期，维持相对稳定的流速。此外，由于收缩期心肌对冠脉的挤压， 心肌桥近端在收缩期可能检测到逆向血流，这种现象可以被冠脉内注射硝 酸甘油所激发或增强。6. FFR :是指冠脉存在狭窄病变的情况下，该血管所供心肌区域能获 得的最大血流与理论上正常情况下所能获得的最大血流之比，主要用于 对冠脉狭窄性病变的功能性评价。但是FFR测量的是充血状态下舒张期与 收缩期病变远端与近端的平均压力比值，对于心肌桥引起的舒张期动力性 狭窄，则不能准确评价。在理论上，舒张期FFR ( dFFR )更能

15、反映心肌桥 的功能。目前通常将FFR 0.80作为判断FFR测量结果的 两个重要界值，FFR0.75或dFFR0.76提示心肌桥所在血管存在缺血27,34o7.1 FR :是指在心脏舒张期内的无波形间期，狭窄部位远端平均压力 与主动脉平均动脉压的比值，检查适应于无法耐受腺昔等血管扩张药物的 患者。iFR与FFR有较好的相关性。作为一种特异性的舒张期血流指数， 对于心肌桥的动力性狭窄评估有独特的优势，具有不需要使用腺昔等扩张 血管药物的优点，其阳性界值为iFR0.89 27 r 35 o8 .负荷超声心动图(stress echocardiography ):负荷超声心动图 上能观察到室间隔局灶

16、性屈曲现象，且伴有心尖节段异常。在负荷超声心 动图上，收缩末期至舒张早期出现局灶，性室间隔屈曲与心尖保留的现象对 于心肌桥具有诊断价值，其敏感度与特异度分别为91.6%与70.6%o这种 回声模式可能是一种有潜力的，无创性评估心肌桥血流动力学的方式27 , 36, 37 。9 . SPECT :心肌灌注显像是评价冠心病患者心肌缺血及预后的重要无 创检查方法之一。对于心肌桥冠脉压迫严重的患者，负荷心肌灌注显像可 以表现为供血范围的放射稀疏或缺损；对于压迫较轻的心肌桥患者，负荷 或静息心肌灌注扫描通常无心肌缺血现象38 。10 .运动心电图：部分患者在运动、情绪激动以及劳累之后表现为心 肌缺血，严重时还可能出现心律失常、急性冠脉综合征等。另