耳部和颞骨恶性上皮性肿瘤鳞状细胞癌的影像诊断.docx

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1、耳部和颍骨恶性上皮性肿瘤鳞状细胞癌的影像诊断概述鳞状细胞癌是耳部和颍骨最常见的原发恶性肿瘤，鳞状细胞癌发生比例各家报道不一。鳞状细胞癌可发生在外耳、中耳和乳突，以耳廓最多，其余依次为外耳道、中耳和乳突。发病年龄：16岁98岁，平均年龄68岁，60岁一70岁最多。男性多于女性。病理表现和生物学行为病理表现：肿瘤形态不规则，大小不等，切面呈磁白色，部分肿瘤内包埋有耳软骨；组织学类型有鳞癌、腺样鳞癌、基底细胞样鳞癌和梭形细胞鳞癌，大部分为鳞癌。外耳鳞状细胞癌中91%为高分化鳞癌，低分化鳞癌占2%,梭形细胞鳞癌15%,腺样鳞癌5%,基底细胞鳞癌0.5%。中耳乳突鳞状细胞癌发生于中耳腔黏膜上皮。(2)生

2、物学行为：耳部和颗骨鳞状细胞癌为侵袭性肿瘤,但各有其自身的一些特点，耳廓和外耳道鳞状细胞癌一般经过一段相当长的时间后才扩散，耳廓鳞状细胞癌扩散的方向与耳廓的胚胎发育有关系，耳前癌可向耳垂方向、耳轮和耳屏浸润，并可进一步向对耳轮浸润。外耳道软骨和骨有一定的屏障作用，但外耳道癌可以通过外耳道的Santorini缝隙或骨和软骨部交界处浸润到耳周软组织和腮腺组织，向内破坏鼓膜、中耳乳突，甚至破坏颗骨岩部进入颅内。中耳乳突鳞状细胞癌很容易蔓延到下鼓室、迷路周围和乳突气房，可破坏中耳乳突并波及颗骨岩部进入颅内，可侵犯内耳和外耳道,并象外耳道鳞状细胞癌一样进一步扩展。晚期出现耳前或上颈部淋巴结转移。经过手术

3、、放疗和化疗后，鳞癌的5年生存率约为25%。ITNM分期耳部和颍骨恶性上皮性肿瘤的分期主要根据肿瘤的大小和浸润深度进行分类原发肿瘤(T)TO无肿瘤存在T1肿瘤最大直径小于2cm,位于浅表组织或外生性T2肿瘤最大直径大于2cm但不超过5cm；或无论肿瘤有多大，只要肿瘤浸润真皮浅层T3肿瘤最大直径大于5cm：或无论肿瘤有多大，只要肿瘤浸润真皮深层T4肿瘤累及其它结构如软骨、肌肉或骨质淋巴结受累(N)NO淋巴结不受累N1同侧局部淋巴结受累，可活动N2对侧或双侧局部淋巴结受累，可活动N3局部淋巴结受累、固定远处转移(M)MO无远处转移M1远处转移临床表现外耳鳞癌的临床表现：外耳鳞癌发生于耳轮缘最多，为

4、53%,对耳轮和三角窝19%,耳廓后14%,耳垂5%,耳甲腔5%,耳屏4%。外耳道鳞癌多发生于女性，常伴有慢性化脓性中耳炎，慢性外耳道炎，并常见于骨性外耳道后壁皮肤。常见的的临床症状为耳轮部呈鳞屑状的丘疹，易出血,可形成边缘隆起的溃疡，有时呈菜花状肿块或浸润性结节。一般发展较慢，但可侵犯软骨膜和软骨，引起剧烈疼痛。原发于外耳道者往往合并浆液性或化脓性耳漏，病变溃烂后,可出现血性分泌物。原发于外耳道软骨部者，可穿破鼓膜侵及中耳。中耳乳突鳞癌的临床表现：耳漏：流出的分泌物稀薄如水，或有臭味；耳痛:早期仅有胀感，后出现疼痛，疼痛常为持续性耳深部刺痛或跳痛，并向患侧颗额部、面部、枕部放射；出血；中耳腔

5、或骨性外耳道后壁有肉芽或息肉样组织；耳聋；面瘫:面瘫出现的早晚与癌肿位置有关，癌肿源于面隐窝、鼓岬或乳突则可早期出现面瘫：开口困难等。影像学表现影像学检查方法：(I)CT:横断面和直接冠状面，横断面扫描基线为听眶上线，冠状面扫描基线为听眶下线的垂直线。采用高分辨率CT(HRCT)扫描，层厚层间距为12mm,可清楚地显示颗骨的细小结构及其受病变累及的情况，同时进行软组织算法重建可观察肿瘤的密度。CT增强扫描可显示肿瘤的强化情况，有助于判断肿瘤的血供是否丰富。(2)MRI:薄层，层厚3-5mm,层间距00.5mm,横断面和冠状面同时扫描，疑肿瘤累及面神经，行平行于面神经水平段的斜矢状面。常规行TI

6、W1和T2WI,团为颍骨及周围脂肪组织较多，为更清楚地显示肿瘤，应在显示肿瘤最佳断面同时使用脂肪抑制技术。增强扫描：横断面和冠状面，必要时增加斜矢状面。影像学表现(I)外耳鳞癌CT表现：多数外耳鳞癌CT表现为不规则软组织肿块，边缘不规则，呈等密度，早期外耳道骨壁无骨质破坏，肿瘤长大后，可破坏外耳道骨壁，呈虫蚀状骨质破坏。晚期肿瘤向前可通过Santorini缝隙侵犯腮腺后方和腮腺内软组织以及颗下颌关节，并可进一步累及翼肌间隙内翼内肌、翼外肌，颍窝和颗下窝；向内穿破鼓膜侵犯中耳腔，一旦累及中耳腔，肿瘤在几个区域扩散较快，肿瘤可累及面神经和中、后颅窝硬脑膜，通过咽鼓管累及颈动脉管，扩散到下鼓室并破坏

7、下鼓室壁进入颈静脉窝，肿瘤还可沿着大血管扩散，以及累及整个颗骨，包括岩尖、半规管、前庭、耳蜗和内听道。少数外耳鳞癌表现为类圆形或椭圆形肿块，不伴有外耳道壁骨质破坏。增强后，肿块中度至明显强化，强化可均匀也可不均匀，这与鳞癌的组织学类型有关。外耳鳞癌MRI表现：为不规则软组织肿块，边界不清楚，大多数肿瘤T1W1呈略低信号，T2WI呈略高信号，信号不均匀，内有长T1长T2。信号，增强后肿瘤不均匀明显强化。少数肿瘤T1WI和T2WI表现为低信号，增强后中度至明显强化，强化均匀。MR1较好地显示肿瘤的范围，尤其是采用脂肪抑制技术的增强后T1WI能更准确地显示肿瘤的真正范围、周围受侵的结构、中、后颅窝脑

8、膜及脑实质受累的情况。脑膜受侵表现为脑膜增厚、强化，可累及整个颍叶脑膜；而颗叶实质呈长T1长T2信号，增强后无强化，是脑膜受侵后的反应性水肿。侵犯脑实质表现为颗叶略长T1略长T2信号的肿块，增强后明显强化。DSA显示肿瘤的供血血管主要为颈外动脉的分支一咽升动脉、脑膜中动脉和颗浅动脉,累及外、中耳或内耳的较大肿瘤还可有颈内动脉分支供血，并有肿瘤染色。术前栓塞治疗可减少术中出血，保证手术视野清楚，减少并发症。中耳乳突鳞状细胞癌CT表现：为鼓室、乳突窦、乳突蜂房内软组织肿块，骨质破坏，向前上方可破坏鼓室壁侵犯中颅窝，向外侵犯外耳道、腮腺、颍下颌关节、翼肌间隙、颗下窝和颗窝，向内侵犯内耳结构，向后可累及面神经管乳突段、颈静脉窝、后颅窝等结构，还可通过咽鼓管累及颈动脉管。(4)MR1信号表现、DSA表现与外耳道鳞癌相似，不再赘述。肿瘤较大时常累及颍骨的诸多结构，有时很难确定鳞癌是原发于外耳道还是中耳。鉴别诊断(1)外、中耳其他恶性上皮性肿瘤：均表现为软组织肿块和骨质破坏，影像学很难鉴别，主要依据病理组织学检查确诊。恶性外耳道炎：有糖尿病或免疫低下的患者，也表现为软组织肿块和骨质破坏，须依靠病理组织学检查确诊。慢性中耳乳突炎：骨质破坏不是很明显，而中耳乳突癌骨质破坏明显、广泛。反复、长期慢性中耳乳突炎被认为是中耳乳突癌的发病因素，因此，慢性中耳乳突炎可发展为表现为明显骨质破坏的中耳乳突癌。