脊髓性肌萎缩症SMA的诊疗与护理考核试题及答案.docx

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1、脊髓性肌萎缩症SMA的诊疗与护理一、选择题1 .脊髓性肌萎缩简称（单选题*A.SMA（正确答案）B.SAACSBMD.MSA2 .根据患者起病年龄和所获得的最大运动功能，将SMA由重到轻分成（）型。单选题*A.1B.3C.4（正确答案）D.53 .SMA患儿胸廓呈现特征性（单选题*A.梨形B.钟形（正确答案）C.漏斗形D.桶状胸4 .进行性脊髓性肌萎缩（单选题*A.累及脊髓前角细胞（正确答案）B.累及脊髓前根C.累及脊髓后索D.累及脊髓前索E.累及脊髓后根5 .下述脊肌萎缩症的病理改变和鉴别诊断中正确的是（I单选题*A.病理为脑干运动神经元脱失，需与先天性重症肌无力等鉴别8 .病理为脊髓前角运

2、动神经元缺失，需与颈椎病性脊髓病等鉴别C.病理为皮质脊髓束见脱髓鞘改变，需与脊肌萎缩症等鉴别D.病理为脊髓前角运动神经元缺失、变性和神经胶质增生；需与先天性重症肌无力、进行性肌营养不良、先天性肌张力不全鉴别（正确答案）6.肌无力以近端为著，下肢重于上肢，面肌及目矽卜肌不受累,舌肌萎缩伴肌束颤，四肢腱反射消失，肢体远端可观察到肌束颤属于哪一分型（工单选题*A.婴儿型B.中间型（正确答案）C.中间型D.成人型7 .鞘内注射诺西那生钠注射液的护理J音施中，注射成功后穿刺点用力按压（）min0单选题*A.15-20B.20-25C.15-25（正确答案）D.10-208 .造瘦管的护理，管饲液配置的温

3、度以（）为宜。单选题*B.36-37C.36-38D.38-399 .患者多在出生18个月后起病，早期运动发育正常，可独走，部分独走时间延迟，属于哪型（单选题*A.婴儿型10 中间型（正确答案）C.中间型D.成人型10 .口服艾满欣配制抽取液体需要精准（）m1。单选题*A.70m1B.65m1C.80m1D.79m1（正确答案）11 .诺西那生给药方法（单选题*A.腰椎穿刺鞘内给药（正确答案）B.IVC.IVGTTD.IM12 .口服艾满欣有效期为64天,配药的第（）天开始算有效期。单选题*A.1C.3.D.413 .诺西那生给药前，将小瓶从冰箱中取出，在不使用外部热源的情况下，自然使其平衡至

4、室温多少度（单选题*A.2014 25（正确答案）C.30D.1814 .SMA患者中占比最大的（）型患儿运动神经元在出生后数月内速度减少。单选题*A.1型（正确答案）B.2型C.3型D.4型15 .2型SMA患者鉴别诊断有（D单选题*先天性肌病先天性肌营养不良糖原累积病格林巴利综合征（正确答案）16 .确诊SMA实验室检查（单选题*A.CK17 血肌酶谱C.肌电图D.基因检测（正确答案）17.1型SMA患者鉴别诊断有（ABCD多选题*A.先天性肌病（正确答案）B.先天性肌营养不良（正确答案）C.糖原累积病（正确答案）D.prader-wi综合症（正确答案）18.MDT式治疗方案（多选题*A.

5、呼吸科-气道管理、治疗肺炎（正确答案）B.神经科-诊断及专科治疗（正确答案）C.营养科-保证营养支持（正确答案）D.康复科-锻炼肌肉力量（正确答案）E.医院护理-家庭护理（正确答案）19.鞘内注射诺西那生于给药时间安排（多选题*A.第O天（正确答案）B.第14天（正确答案）C.第28天（正确答案）D.第63天给予4次负荷剂量（正确答案）E.每4个月给予一次维持剂量（正确答案）20 .国内外已获批SMA治疗药物有哪些（多选题，A.艾满欣（正确答案）C.专注达D.舒普深21 .脊髓性肌萎缩症I型起病时间（）单选题*A.1个月内（正确答案）B.1岁内C.5岁内D.1560岁22 .脊髓性肌萎缩症型起病时间（）单选题*A.1个月内B.1岁内（正确答案）C.5岁内D.1560岁23.脊髓性肌萎缩症m型起病时间（）单选题*A.1个月内B.1岁内C.5岁内（正确答案）D.1560岁24.脊髓性肌萎缩症IV型起病时间（）单选题*A.1个月内B.1岁内C.5岁内D.1560岁（正确答案）A有B.无（正确答案）。