皮肤科天疱疮的诊疗护理.docx

《皮肤科天疱疮的诊疗护理.docx》由会员分享，可在线阅读，更多相关《皮肤科天疱疮的诊疗护理.docx（13页珍藏版）》请在第一文库网上搜索。

1、皮肤科天疱疮的诊疗护理天疱疮(pemphigus)是一组慢性、复发性、严重的表皮内棘刺松解性大疱性皮肤病。患者体内存在针对Ca2-依赖的细胞间粘连分子钙黏蛋白的抗体，因此在正常皮肤或黏膜上出现松弛性水疱，尼氏征(十)，可累及皮肤和黏膜，反复出现壁薄、易破裂的大疱，病情严重者可危及生命。【病因及发病机制】天疱疮目前认为是一种自身免疫性疾病。患者血清中存在自身抗体，滴度与临床病变轻重相关，用血浆置换疗法除去天疱疮抗体，患者病情可缓解。皮肤损害直接免疫荧光检测有明显的天疱疮抗体沉积，沉积部位与病变部位一致。研究表明天疱疮抗体也能通过胎盘。天疱疮的抗原主要是桥粒，抗体主要是IgG,少数为IgA。抗体结

2、合到表皮细胞上，导致棘刺松解。天疱疮抗原的CDNA序列与钙黏蛋白有明显的同源性，故天疱疮抗体也损害了表皮细胞间的粘连功能，导致棘刺松解。【临床类型及表现】发病年龄差别很大，平均发病年龄是5060岁，男女发病率相近。我国传统上将天疱疮分为四型：寻常型、增殖型、落叶型、红斑型。四型天疱疮可相互转化，天疱疮和大疱性类天疱疮可以并发，两者皮损可以同时出现。1寻常型天疤疮是天疱疮中最常见的一型，约占所有天疱疮的70%。患者多为中年人，很少累及儿童。半数以上患者先是口腔黏膜发生水疱和糜烂，而后出现皮肤损害，经久不愈。口腔的累及部位多为颊、上腭，其次是唇或舌下。口腔内皮疹为界限清楚的不规则形糜烂，逐渐向四周

3、扩展。早期有感觉过敏、灼痛、口干、吞咽不便，以后在易摩擦部位出现黄豆至核桃大水疱，疱壁极易破裂，留下一层灰白色膜。水疱可以发生于全身任何部位,常见于头面、颈、胸背、腋下、腹股沟等处。在外观正常的皮肤上，少数在红斑基础上，出现豌豆至蚕豆大的水疱，呈圆形或不规则形，疱液清或稍浑，疱壁薄而松弛易破，尼氏征（+）（彩图17-1）o水疱极易破裂显露潮红糜烂面，有少许渗液或结痂，很少有自愈倾向，不断向周围扩展，融合成不规则形状。可有甲营养不良和急性甲沟炎、甲下出血。妊娠期严重的天疱疮可出现早产、死胎。2 .增殖型天疱疮发病年龄较年轻。皮损常侵犯口腔、鼻腔、阴唇、龟头、肛门等处黏膜。初起为松弛性水疱，极易破

4、裂形成糜烂面和蕈样、乳头状增生，在摩擦部位尤为明显。损害表面有浆液或脓液渗出，覆有厚痂，周围有炎性红晕。损害聚集成群或扩大融合成片，有腥臭。皮肤损害可发生于黏膜损害前或损害后。自觉症状不明显。病程中由于继发细菌感染，有时有高热等症状。病变时重时轻，病程较寻常型长。本病分两型：（1）重型（neumann型）：皮损为水疱和大疱，破裂后形成肥厚性颗粒状的糜烂面，很容易出血，所形成的增殖性斑块处有血清和脓液渗出，四周有小脓疱。边界处糜烂形成新的增殖性斑块，最后这些增殖性损害变得干燥、角化过度、皱裂。本型病程长，在糖皮质激素应用前很难自行缓解。（2）轻型（ha11opeau型）：早期皮损以脓疱而不是水疱

5、为特征。疱破后形成增殖性斑块。斑块四周有小脓疮。在损害内可培养出多种细菌。本病慢性经过，病情轻，能自行缓解，预后良好。3 .落叶型天疱疮多在头面、躯干外观正常皮肤上发生松弛大疱，尼氏征（十），疱壁菲薄，极易破裂，很快干燥，结黄褐色薄痂，痂皮中心附着，边缘游离，痂下湿润，渐发展至全身（彩图17-3）。皮肤暗红，覆大量叶片状痂皮，有恶臭。初期皮疹局限，逐渐扩大，约71%病例最后泛发全身。有时无明显水疱而似剥脱性皮炎。口腔损害少见且多不严重，毛发稀疏，常可脱光。指甲可见营养不良改变。自觉瘙痒或灼痛，全身症状轻重不一，可有发热、畏寒、精神障碍等。病程可持续10年以上，预后较好，易被糖皮质激素控制，部分

6、患者可完全缓解。部分具有广泛性损害的患者可出现散在的疣状损害，类似结节性痒疹。本病很少有新生儿发病。4 .红斑型天疤疮又称Senear-Usher综合征。皮损好发于头部、前额、鼻、两颊、耳壳，有时胸背部、腋窝、腹股沟也可被侵犯，但很少累及四肢。头面部皮损类似盘状或系统性红斑狼疮、脂溢性皮炎，有时像脓疱病。局限性红斑上有脂性鳞屑、黄痂，上述皮损出现1个月至数月后，胸背部和四肢突然发生松弛性大疱，疱壁薄，易破，糜烂面渐扩大，渗液较多，表而常结成污秽色、黑褐色痂和脂性厚痂，不易脱落，预后留棕褐色色素沉着，水疱此起彼伏，尼氏征（+）。一般无黏膜损害。自觉瘙痒，全身症状不明显。新生儿天疱疮多为寻常型天疱

7、疮患者所生，具有天疱疮的临床表现和免疫病理特征。严重程度不一，可造成死胎，存活者随着母体抗体的消失，病情可自行缓解。【诊断及治疗】1诊断诊断要点为皮肤上有松弛性大疱，尼氏征（十），常伴有黏膜损害，水疱基底涂片可见天疱疮细胞，组织病理改变有特征性：表皮内有棘刺松解。间接免疫荧光检查血清中有天疱疮抗体，水疱周围正常皮肤或新皮损直接免疫荧光检查，表皮细胞间有IgG和C3沉积。天疱疮需与大疱性类天疱疮、疱疹样皮炎、多形红斑和重症多形红斑鉴别。2.治疗（1）支持治疗：极为重要，对损害广泛者应给予高蛋白质、高热量、低盐饮食，补充多种维生素。注意水、电解质平衡，禁食者应由静脉补充。贫血及营养不良时应多次少量

8、输血或血浆。加强护理，注意皮肤清洁卫生，以减少创面继发感染。(2)全身治疗1)糖皮质激素的应用使得天疱疮的死亡率显著下降，为治疗本病首选药物，尽量做到及时治疗，足量控制，正确减量，继用最小维持量。一般根据疾病的严重程度和患者体重，使用泼尼松60120mgd,维持量一般在1015mg,2030mg时可改为隔天服药。病情严重者可采用冲击疗法，如每天甲泼尼龙2501000mg静脉滴注，连续35天，1530天后可酌情再次冲击治疗。2)免疫抑制剂可抑制自身抗体的形成，是本病主要的辅助治疗方法，常用者为硫嘎喋吟、环磷酰胺、环抱素和甲氨蝶吟。3)血浆置换疗法适用于病情严重、糖皮质激素和免疫抑制剂联合治疗无效

9、、血中天疱疮抗体滴度高的患者，大剂量糖皮质激素治疗有副作用或疗效不明显时可选用。每周1次或2次，如与小剂量的糖皮质激素或免疫抑制剂并用效果最好。4)少数病例使用大剂量免疫球蛋白可使天疱疮很快缓解，但持续时间短。(3)局部治疗：注意口腔卫生，治疗牙周疾病。口腔溃疡者常用外用药有康复新溶液、复方氯己定漱口液、生理盐水+地塞米松+2%利多卡因+庆大霉素漱口液、制霉菌素甘油；口唇处有破损结痂者，用0.5%新霉素软膏纱布封唇。红斑损害可外用糖皮质激素软膏。损害广泛时，注意避免条件致病菌感染，外用抗生素、抗真菌制剂。【护理】1.一般护理（1）环境：患者因本身机体抵抗力低下及皮肤完整性受损，故应给予保护性隔

10、离措施，限制家属的探视，病室内保证空气的新鲜，每天开窗通风，病室内地面、桌面、门把手等物体表面每天用含有效氯含量为500mg1消毒液擦拭消毒2次。室内温湿度保持适宜，拉好病床间的分隔帘，保护患者隐私。（2）起居：注意天气变化，及时增减衣服，预防上呼吸道感染。渗液多时及时更换床单及病服，保持患者皮肤、衣裤、被单的清洁干燥，穿棉质、柔软、宽松衣裤，勤换勤洗；患者及护理人员应经常修剪指甲，勿搔抓皮肤；洗浴时水温不宜过高，不用刺激性大的碱性肥皂。（3）饮食：食物温度温凉适宜，避免受损的口腔黏膜刺激疼痛，治疗期间水的摄入量不低于2500m1d,宜给予高蛋白质、高维生素、高纤维素、易消化、低盐低脂饮食，维

11、持机体正氮平衡，如瘦肉、蛋类、牛乳等，忌食谷胶类食物（面筋等）、含碘、含澳类食物（紫菜、海带等），避免辛辣、刺激性食物，如烟、酒、蒜、姜。老年及消化吞咽功能差的患者，尽量采用炖、煮的方法。根据病情变化及时补充富含钾、钙等的食物，可选择苹果、香蕉、弥猴桃、橙子等水果，不易咀嚼时可榨汁后饮用。伴发口腔黏膜损害的患者，鼓励其少量多次的进食流质或半流质，指导患者可适量进食高纤维素的食物，促进胃肠蠕动防止便秘的发生。(4)心理：病情重、皮损糜烂面积大、治疗时间长、易反复发作、费用高，再加上药物不良反应等，患者心理负担很大，易出现焦虑、恐惧、自卑等情绪，医护人员和家属配合，及时给予其心理疏导，讲解疾病的发

12、展及预后过程，同时组织一些天疱疮康复病友与患者交流，以其康复案例教育鼓励患者，使患者树立战胜疾病的信心，积极配合治疗和护理工作，提高患者的自我保健知识及促进疾病的康复。心理护理可提高患者治疗效果，降低复发率，减少治疗用药，从而提高患者生活质量。(5)活动指导：注意休息，劳逸结合，保证充足睡眠，避免过于劳累，适当进行体育锻炼，以提高机体抵抗力。急性期卧床休息，稳定期患者可在病室内活动，避免外出受凉感冒，恢复期患者可逐渐增加活动量。适量的有氧运动可增加心肺功能，有利于胃肠蠕动，促进食欲，可以保持良好的免疫力，减少疾病复发的概率。告知疾病稳定后可选择自己喜爱的运动项目，如散步、慢跑、骑车、游泳等，每

13、次3060分钟，以不感到疲劳为度。指导患者运动时需注意安全防止外伤。2.专科护理(1)病情观察1)在治疗和护理过程中应密切观察、准确记录皮损变化情况，包括：有无新发水疱或糜烂、尼氏征、创面分泌物量及形状等；有无表皮剥脱等现象出现；同时观察口腔、眼部、生殖器黏膜有无糜烂及溃疡；外用药物后应密切观察皮肤反应。2）对于重症患者，每小时巡视，观察患者的神志、生命体征、尿量情况，保证患者的输液通畅。3）密切观察免疫抑制剂或糖皮质激素的治疗副作用，如血糖、肝肾功能、电解质，粪便的色、质、量等，发现异常应及时告知医生。（2）皮肤护理D密切观察、准确记录皮损变化情况，包括有无新发水疱或糜烂、尼氏征、创面分泌物

14、量及形状等。2）保持被服清洁干燥，如被渗液污染应及时更换。对于大面积水疱糜烂者，可采用支架暴露疗法，避免被服与皮肤的摩擦。皮损瘙痒时勿搔抓，保持患处皮肤清洁干燥。指导患者翻身时尽量抬离皮损部位，防止水疱擦破。避免局部受压：水疱较多的患者，夜晚卧床休息取侧卧位；病情允许条件下白天取坐位或站立或适当床旁活动，同时启用高危跌倒因子评估，防止跌倒或坠床,做好安全护理。3）严格执行无菌操作规程，张力高的水疱，直径大于1cm,安尔碘消毒后，用无菌注射器在水疱的低位穿刺抽出疱液；对直径小于ICm的水疱，用无菌针头刺破疱壁后用无菌干棉签吸出疱液，保持疱壁完整，外涂氧化锌糊剂；张力不高的小水疱，直径12cm内，

15、一般不需要特殊处理，让其自行吸收，保持水疱局部清洁和疱壁完整，避免受压和破溃而继发感染。4）根据皮损特点，选用适合的外用药物和剂型，换药及翻身动作要轻柔。糜烂面渗出多者，可用红外线灯照射2030分钟，每天2次，加强局部血液循环，加速渗液吸收，促进创面愈合；或用3%硼酸溶液湿敷。有继发感染的部位，可选用0.5%新毒素溶液湿敷。对于渗出较少的糜烂面，用生理盐水棉球清洗后用碱性成纤维细胞生长因子（贝复济）外喷，并暴露1020天。对于大面积创面，遵医嘱0.5%新霉素软膏无菌纱布进行封包，以防止与新生肉芽组织粘连，影响创面愈合及造成患者疼痛。对部分不易自行脱落的干裂厚实痂皮，切勿强行剥离，先外涂液状石蜡

16、，待硬痂软化后用镜子除去，再予以抗生素软膏涂擦。5）任何注射时注意避开皮损处，以免引起感染。静脉输液时，在扎止血带前先用柔软厚实的毛巾环绕注射部位上方67cm,避免止血带直接绑扎皮损处；针头固定尽量不用胶布，改用无菌绷带，避免拖、拉、拽动作，动作轻柔、迅速。测血压时，为防止血压计袖带损伤皮肤，测前先用无菌巾包裹患者上肢再进行测量。（3）治疗护理1）糖皮质激素为治疗本病首选药物。一般根据疾病的严重程度和患者体重，尽量做到及时治疗，足量控制，正确减量，继用最小维持量。应用糖皮质激素的患者，会产生一系列不良反应：类皮质激素亢进综合征，药物性高血糖、高血压、骨质疏松、股骨头无菌性坏死，诱发消化性溃疡，免疫力降低、继发或加重感染，水钠潴留，精神神经症状等。遵医嘱按时监测生命体征、血压、血糖；正确留取各类标本，注意大便颜色，有无黑便，谨防消化道出血；遵医嘱定期复查电解质，询问患