皮肤科大疱性类天疱疮的诊疗护理.docx

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1、皮肤科大疱性类天疱疮的诊疗护理大疱性类天疱疮（bu11ouspemphigoi,BP）是一种表皮下水疱性自身免疫性皮肤病，多发于老年人。以紧张性大疱为特征,免疫病理发现基底膜带有IgG和补体C3沉积，多无黏膜损害，小部分患者在口腔上出现非瘢痕性水疱和糜烂，尼氏征（一）。【病因及发病机制】大疱性类天疱疮是一种自身免疫性疾病，类天疱疮抗体与抗原（BPAGI和BPAG2）结合，激活补体、过敏毒素C3a和C5a形成，肥大细胞脱颗粒，释放嗜酸性细胞趋化因子，吸引嗜酸性粒细胞并黏附到基底膜上，释放溶酶体酶，导致基底细胞膜半桥粒和锚丝等断裂及消失，形成水疱。【临床类型及表现】1、临床类型包括全身性类天疱疮、

2、局限性类天疱疮、瘢痕性和（或）黏膜类天疱疮、丘疹性和结节性类天疱疮、增殖性类天疱疮、妊娠疱疹等。2.临床表现开始通常为瘙痒和四肢的非特异性皮损，瘙痒可持续几天到几年。皮疹可为尊麻疹样或湿疹样，在水疱出现前,持续几周到几个月不等。前驱症状后在红斑或正常皮肤上出现紧张性大疱，好发于胸腹、腋下、腹股沟、四肢屈侧，一周内泛发全身。疱壁紧张，疱壁厚，疱液清或偶带血性，尼氏征（一）。继之水疱破溃一糜烂一结痂一痂皮脱落一色素沉着。皮疹成批出现或此起彼伏。有8%39%的黏膜损害，多发生在皮损泛发期或疾病后期，较易愈合。未经治疗的类天疱疮呈慢性、自限性过程，病程平均36年，大多数患者治疗后完全缓解。预后的参考指

3、标：患者的年龄、系统性疾病、低白蛋白、大剂量糖皮质激素。活动性水疱期的老年患者未经治疗有1/3会导致死亡。【诊断及治疗】1 .诊断好发于老年人，红斑或正常皮肤上有紧张性大疱，疱壁不容易破溃，尼氏征(一)，糜烂面容易愈合。黏膜损害少而轻微。病理变化为表皮下水疱，基底膜有IgG线状沉积。血清中有抗基底膜带循环抗体。本病应与寻常型天疱疮、疱疹样皮炎、线状IgA皮病和大疱型多形红斑相鉴别。2 .治疗治疗的目的是用最小剂量的药物抑制病情活动。类天疱疮患者多为老年人，对药物的不良反应敏感，局限性大疱性类天疱疮仅外用糖皮质激素乳剂就可达到治疗目的。对于泛发性严重性病例则要系统治疗。(1)糖皮质激素：对于局限

4、性类天疱疮，可首先试用强效糖皮质激素霜剂。对于轻型患者，推荐泼尼松起始量为20mgd或0.3mg(kgd),中度病例起始量为轻型的2倍。严重的患者推荐量为5070mgd或O.75InIg/(kgd)。几周后减到1520mgd,以后再缓慢减量。(2)免疫抑制剂：不推荐单独使用，但在皮质激素剂量不能减至可接受水平时，方可使用。常用硫嘎喋吟。当患者同时有银屑病时，用甲氨蝶吟。(3)抗生素：对轻到中度病情，可单独使用四环素，或四环素联合烟酰胺，红霉素与烟酰胺联用。(4)氨苯飒：少部分患者应用有效，和磺胺咯唉联合应用，15%44%的大疱性类天疱疮患者病情得到控制。(5)其他：血浆置换、丙种球蛋白治疗。【

5、护理】1.一般护理(1)环境：房间每天开窗通风，室内温湿度保持适宜，保持床单位整洁，及时更换污染床单位。室内要保持清洁安静，尽量减少探视。(2)起居：由于皮肤完整性受损，且治疗过程中大剂量使用激素会使机体免疫力下降，易发生感染。使用后的敷料放入医用垃圾桶内统一处理，严格无菌操作及规范洗手，避免交叉感染。患者床单位及衣服需每天更换，材质以柔软棉质为宜。(3)饮食：向患者及家属解释营养治疗的重要性，制订合理而详细的饮食计划，防止低蛋白血症的发生，促进创面愈合。避免辛辣、刺激性食物，忌海鲜、牛羊肉，多食牛乳、鸡蛋、瘦肉、新鲜蔬菜及水果等高蛋白质、高能量、高维生素、低盐饮食，保持大便通畅。口腔溃疡患者

6、以流质或半流质为主，病情好转可渐食易消化质软的食物；水的摄入量不低于2500m1d,维持水、电解质平衡。（4）心理：本病病程长、反复发作，患者心理负担重，对治疗缺乏信心，且疼痛使人心情烦躁，护士应关心体贴患者，向患者及家属耐心讲解大疱性类天疱疮的发病机制，介绍治疗成功的病例，以解除患者的顾虑，增强信心，使患者调整心态，逐渐树立战胜疾病的勇气和信心，主动配合治疗与护理。（5）活动指导：保持正常的生活习惯，起居有规律。劳逸结合，保证充足睡眠，避免过于劳累，适当进行体育锻炼，以提高机体抵抗力。急性期卧床休息，稳定期患者可在病室内活动,外出戴口罩，避免受凉感冒，恢复期患者避免剧烈运动，可逐渐增加活动量

7、，以不感到疲劳为度。患者运动时需注意安全防止外伤。2.专科护理（1）病情观察：注意观察患者生命体征，如体温、脉搏、呼吸、血压，疼痛情况，患者精神症状、食欲、睡眠，尤其是体温的变化，警惕败血症及感染性休克的发生。对于重症患者，每小时巡视，观察患者的神志、生命体征、尿量情况，保证患者的输液通畅。密切观察免疫抑制制或糖皮质激素的治疗副作用，如血糖、肝肾功能、电解质，粪便的色、质、量等，发现异常应及时告知医生。（2）皮肤护理1）每天观察患者全身皮损情况，如水疱的部位、大小、形态、新发的数量、有无消退或压破，皮损有无缩小，渗液是否减少，红斑颜色是否转暗，尼氏征及有无表皮剥脱等现象出现。同时观察口腔、眼部

8、、生殖器黏膜有无糜烂及溃疡。外用药物后应密切观察皮肤反应。2）水疱处理：直径12cm内、张力不高的小水疱，一般不需要特殊处理，让其自行吸收，保持水疱局部清洁，避免受压和破溃而继发感染。直径22Cn1则采取疱液抽取术。用无菌注射器低位抽取疱液，后遵医嘱予以涂外用药膏。3）湿敷：水疱破溃、糜烂、渗出，可用具有收敛、消炎、杀菌作用的药液湿敷，使用无菌纱布46层，以不滴水为宜，时间为2030分钟，每天2次。4）对于皮疹广泛的患者，向患者耐心解释定时翻身对疾病康复的重要意义，协助患者定时翻身，动作要轻柔，床单平整干燥，翻身时尽量抬离皮损部位，防止水疱擦破，避免创面扩大。同时嘱咐患者要剪指甲、勤洗手，避免

9、搔抓。5）水疱破溃糜烂，有分泌物及恶臭时，可取分泌物遵医嘱行细菌培养和药敏试验，以指导用药。6）创面渗液多时，予以红外线灯照射，灯距2030cm,每次30分钟，每天2次，可以干燥创面，促进血液循环，增强局部抵抗力。照射后予以0.5%新霉素软膏纱布封包，促进创面的愈合。7）静脉输液时采用留置针，穿刺部位固定不能用输液贴或胶布直接固定于看似正常的皮肤，应在针柄下垫一无菌纱布，胶贴将针柄固定在纱布上，进针处无菌纱布覆盖后绷带缠绕固定,并且避免在皮损处穿刺。8）对部分不易自行脱落的痂皮，切勿强行撕脱，可外涂液状石蜡，待硬痂软化后再处理。（3）治疗护理1）用药观察及护理：由于糖皮质激素可增加钙、磷的排泄

10、，引起低钾、低钙等水、电解质紊乱和酸碱失衡，长期大剂量使用糖皮质激素可引起库欣综合征、骨质疏松、高血压、高血糖：遵医嘱定期监测患者的血压、血糖、血常规、电解质、大便隐血等，准确记录出入量，并注意有无四肢无力、腹胀、便秘等低钾表现。治疗需用大剂量激素，且用药时间相对较长，因此要注意监测生化指标，保持电解质以及酸碱平衡，观察有无黑便，警惕消化性溃疡的发生。严密观察是否出现恶心、呕吐、发热、低血糖等不良反应。糖皮质激素使用过程中不可自行减量和停药，以免发生“反跳”现象。免疫抑制剂是本病主要的辅助治疗方法，与糖皮质激素联合应用，可提高疗效，减少激素的控制量和维持量。用药前，全面评估患者的病情及免疫功能

11、，按原则用药。丙种球蛋白冲击疗法会出现发热、头痛、面色潮红、恶心、寒战等变态反应；治疗前询问患者有无异性蛋白过敏史，加强巡视，严格控制丙种球蛋白的配制流程、滴速、注射方法。认真观察及记录皮损的数量、部位、面积及程度以观察病情的进展和治疗效果。如创面感染，依据细菌培养合理使用有效抗生素，做好药效和药物不良反应的观察。2)局部皮损糖皮质激素乳膏擦药护理：擦药时备齐用物至患者床边，向患者解释擦药的目的及注意事项，取得患者的配合。注意保护患者隐私，拉围帘，协助患者脱下衣裤，观察患者局部皮肤情况。药物剂量采用“指尖单位”的概念，护理人员结合此概念，可根据皮损面积大小准确计算出所需外用药的剂量为患者进行擦药，从而避免因药物剂量问题而导致的不良反应或降低药物疗效。将药物从中心向外涂抹于皮损处，每天1次。当病情控制、相关实验室检查指标恢复后遵医嘱将糖皮质激素乳膏减量至原来剂量的一半，之后在皮损稳定的情况下每3个月减量至原剂量的一半，以此类推，维持治疗12年。3)部分天疱疮患者因病情需要遵医嘱予以血浆置换治疗。(4)特殊部位的护理。