儿科神经系统疾病健康教育2023版.docx

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1、儿科神经系统疾病健康教育第一节肝豆状核变性第二节癫痫第三节婴儿痉挛症第四节重症肌无力第五节脑炎第六节线粒体疾病第七节吉兰巴雷综合征第八节多发性硬化第九节高热惊厥第十节癫痫持续状态第一节肝豆状核变性【概述】肝豆状核变性（hepato1enticu1ardegeneration,H1D）又称威尔逊病，是常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。由Wi1son首先报道和描述，是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。临床上表现为进行性加重的锥体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环（K-F环）。【临床表现】1肝病表现本病患儿均有程度不同的肝损害。临床上按照起病时的表现可分为

2、四种类型，即肝硬化、慢性活动性肝炎、急性或亚急性肝炎和暴发性肝炎。2 .神经系统表现主要表现为锥体外系症状。常见肌张力改变，呈肌张力不全体位。构音障碍、咀嚼吞咽困难、肢体震颤等。3 .精神症状表现为行为异常、情感障碍、精神分裂症状表现、认知障碍。4 .角膜K-F环。5 .血液系统表现溶血性贫血发生在疾病早期或与肝病同时出现，是因铜对红细胞膜的毒性所致。6 .肾脏表现肉眼血尿或持续性镜下血尿可以是本病的主诉。7 .骨关节表现骨关节痛、佝偻病，少数患儿可有自发性骨折。【检查指导】1检查项目（1）铜代谢相关的生化检查：血清铜蓝蛋白（CP）,24小时尿酮等。（2）血尿常规。（3）肝肾功能。（4）脑影像

3、学检查：头颅CT及MRI。（5）基因诊断。（6）裂隙灯检查。（7）肝脏超声波检查。2 .检查目的及注意事项因为本病可以治疗，故早期明确诊断对疾病恢复意义重大。（I）血清铜蓝蛋白及铜氧化酶测定1）目的：查看血清中铜离子水平，本病有95%的患儿血清铜蓝蛋白降低，有20%的杂合子血清铜蓝蛋白也可降低。2）注意事项：前一日不吃过于油腻及高蛋白食物。抽血前可适量喝水，抽血时应放松心情，避免因恐惧造成血管的收缩，增加采血的困难。做好消毒隔离，避免交叉感染。3 2）24小时尿酮测定1）目的：正常人尿酮排泄在50g24h以下。本病患儿尿酮均增高，大多高于100g24ho2）注意事项：留尿前应用蒸储水清洁尿桶。

4、留尿当日晨尿弃去，从第二次尿液开始收集至次日晨尿。留取至少IOOm1尿液送检。（3）头颅CT检查I）目的：CT对所有器质性疾病都可以进行检查，尤其对密度差异大的器质性占位病变都能检查出来并做出定性诊断。MRI能够精确地反应病灶的位置。2）注意事项：根据患儿情况，给予剥夺唾眠，告知家属剥夺唾眠的重要性，并严格执行。检查时应保持患儿心情平静，尽量保持身体各部位的静止不动。不能配合检查、较小患儿、躁动患儿应携带镇静剂。检查前摘下一切金属物品。应由家属陪同检查，保证患儿安全，注意保暖。（4）肝脏超声检查1）目的：了解肝脏的病变程度。2）注意事项：检查前空腹（至少46小时），必要时排气、导泄。超声检查当

5、日不能行领餐造影和胃镜检查，以避免胃肠内容物、气体干扰显像。尽可能吸气使横膈尽量下降后再屏气，以避开肋骨、肋弓和胃肠气体的遮挡而获得最佳显示。【用药指导】1青霉胺（1）目的：促进体内铜的代谢，阻止铜的吸收。（2）方法：遵医嘱口服。（3）不良反应：常见的有厌食、恶心、呕吐、口腔炎和溃疡。20%服药者有味觉异常。过敏反应有皮肤瘙痒、尊麻疹、发热、关节疼痛和淋巴结肿大。其他皮肤反应包括狼疮样红斑和疱疮样皮损。（4）注意事项1）需做青霉素皮试，皮试阴性方可使用，青霉胺为治疗的首选药物，该药能和组织中的铜络合，借助尿液排出体外。2）饭前1小时服用。3）治疗过程中应关注疗效及药物自身影响，疗效可通过血清转

6、氨酶、血清铜、24小时尿铜等指标进行衡量。2.锌盐硫酸锌或葡萄糖酸锌。（1）目的：减少铜离子在肠道的吸收。（2）方法：遵医嘱口服。（3）不良反应：可见轻度恶心、呕吐等胃肠道刺激症状和便秘等反应。（4）注意事项：空腹服用，餐前1小时或餐后2小时。【出院指导】1注意休息，防止过度疲劳。2 .坚持长期治疗，遵医嘱按时服药。3 .给予患儿饮食指导（I）饮水：纯净水，因为纯净水可以去除95%以上的金属离子。（2）低酮饮食：避免进食铜含量高的食物，如小米、养麦面、糙米、豆类、坚果类、薯类、菠菜、茄子、南瓜、蕈类、菌藻类、干菜类、干果类、软体动物、贝类、螺类、虾蟹类、动物的肝脏和血、巧克力、可可。某些中药，

7、如龙骨、牡蛎、娱蚣等。适宜的低铜食物，如精白米、精面、新鲜青菜、苹果、桃子、梨、鱼类、猪牛肉、鸡鸭鹅肉、牛奶等。（3）不用铜制器皿烹调食物。（4）高蛋白饮食：大于80gd,其中优质蛋白最好在50%以上。如蛋清、奶制品等优质蛋白质。（5）补充含钙和维生素丰富的食物。（6）对肝豆状核变性脑病患儿应注意忌服兴奋神经系统的食物，如浓茶、咖啡、肉汤、鸡汤等食物，以免加重脑损害。（7）对肝豆状核变性引起肝硬化及肝功能代偿期并有腹水的患儿，一般给予低盐高蛋白饮食。（8）对肝硬化门脉高压及吞咽困难的患儿，禁食油炸、有渣、带刺或生硬的块状食物，以防止上消化道出血、误咽食物阻塞气管引致窒息，应尽量让患儿食用软食或

8、半流质饮食。（9）对肝豆状核变性出现溶血性贫血的患儿，嘱其多补充含铁和维生素C的食物。（IO）对有精神症状而拒食的患儿，进行耐心劝喂，必要时采用鼻饲或静脉营养供给，以保证营养需要。4 .定期复查肝肾功能、血常规、血清铜、血清铜蓝蛋白、尿铜等项目。5 .活动受限、有精神症状的患儿要有专人护理，防止自伤和伤人。6 .保持良好精神状态，树立战胜疾病的信心。第二节癫痫【概述】癫痫（epi1epsy）是神经系统常见疾病之一，是由于大脑神经元异常过度或同步化的放电所引起的发作性的、突然的、一过性的体征及（或）症状，小儿癫痫的患病率为3%。6%。癫痫发作（SeiZUre）是指大脑神经元过度异常放电引起的突然

9、的、短暂的症状或体征，临床表现为意识、运动、感觉、精神或自主神经功能隙碍。【临床表现】1部分性发作（1）简单性发作1）运动性发作：发作形式多样，多表现为某一侧部位的抽搐，如肢体、手、足、指、趾、口角、眼睑等处。2）感觉性发作：表现为发作性躯体感觉异常及特殊感觉异常，如针刺感、麻木感、幻视、幻嗅、发作味觉异常等。3）自主神经症状性发作：自主神经症状，如心悸、腹部不适、呕吐、面色苍白或潮红、大汗、竖毛、瞳孔散大或二便失禁等。这些症状常伴随其他的发作形式，单独自主神经发作性较罕见。4）精神症状发作：可表现为幻觉、错觉、记忆障碍、语言障碍、认知障碍、情感障碍或感到恐惧、暴怒等。（2）复杂性发作：这类发

10、作都有不同程度的意识障碍，往往有精神症状，常伴反复刻板的自动症（automatism）,如吞咽、咀嚼、舔唇、拍手、摸索、自言自语等。多见于颍叶和部分额叶的癫痫发作。（3）部分性发作继发全身性发作：由简单部分性或复杂部分性发作泛化为全身性发作，也可由单纯部分性发作发展为复杂部分性发作，然后继发全身性发作。2.全身性发作（1）失神发作：以意识障碍为主要症状。典型失神发作：起病突然，没有先兆，正在进行的活动停止，两眼凝视，持续数秒钟恢复，一般不超过30秒，发作后可继续原来的活动，对发作不能回忆。（2）强直-阵挛发作：临床最常见。主要表现是意识障碍和全身抽搐。1）强直期：发作时意识突然丧失，全身肌肉强

11、直收缩，呼吸肌的强直收缩将肺内空气压出，患儿发出尖叫一声突然跌倒、呼吸暂停、面色发细、双眼上翻、瞳孔散大、四肢躯干强直，有时呈角弓反张状态。2）阵挛期：强直症状持续数秒至数十秒后出现较长时间反复的阵挛，即全身肌肉节律性抽搐，口吐白沫，持续约30秒或更长时间后逐渐停止。3）昏睡期：阵挛停止后患儿可有舌咬伤、尿失禁发生，发作后常有深唾，醒后出现疼痛、乏力等现象。（3）强直性发作：表现为持续而强烈的肌肉收缩，身体固定于某种特殊体位，如头眼偏斜、双臂外旋、呼吸暂停、角弓反张等，持续时间不超过30秒。（4）阵挛性发作：发作时躯干、肢体或面部节律性抽动无强直，伴意识丧失。（5）肌阵挛发作：表现为全身或局部

12、肌肉突然短暂收缩如突然点头、身体前倾等，严重者可致跌倒。（6）失张力发作：发作时肌肉张力突然短暂性丧失引起姿势改变，同时伴有意识障碍，表现头下垂、双肩下垂、屈髅屈膝或跌倒。若累及全身肌肉，则患儿可突然跌倒，伤及头部。（7）痉挛发作：最常见于婴儿痉挛，发作时表现为点头伸臂、弯腰、踢腿或过伸样动作等。3 .分类不明的发作无法归为全身性发作和部分性发作的，包括新生儿发作、节律性眼运动、咀嚼动作、游泳式动作、颤抖和呼吸暂停等。【检查指导】1检查项目（1）脑电图（EEG）0（2）影像学检查：头颅磁共振。（3）遗传代谢检查、基因分析。4 .检查目的及注意事项（1）脑电图1）目的：诊断癫痫和确定发作类型；癫

13、痫手术治疗的术前定位。2）注意事项：对患儿家属进行宣教，向患儿家属解释脑电图检查是无痛苦的，检查时应保持患儿心情平静，检查时间约4小时。脑电图检查前一日晚清洗头发，并在检查前排空大小便。患儿检查当日早晨需剥夺睡眠。如躁动、较小的患儿需检查携带镇静剂。检查当日可进食，继续口服抗癫痫药。告知家属剥夺睡眠的重要性，并严格执行。（2）头颅磁共振1）目的：能清楚显示灰质、白质和基底节等脑实质结构。2）注意事项：根据患儿情况，给予剥夺唾眠，告知家属剥夺唾眠的重要性，并严格执行。检查时应保持患儿心情平静，尽量保持身体各部位的静止不动。不能配合检查、较小、躁动患儿应携带镇静剂。检查前摘下一切金属物品。应由家属

14、陪同检查，保证患儿安全，注意保暖。【用药指导】1抗癫痫药（1）目的：控制癫痫发作。（2）方法：口服、静脉滴注。（3）药物不良反应：药物不良反应除有皮疹外，还有：血流系统为白细胞下降，血小板下降或贫血，对骨髓抑制。内脏系统为肝、肾功能的改变。中枢神经系统表现为头痛、头晕、嗜睡、意识模糊、激动、情绪不稳定、健忘、共济失调、注意力不集中、眼球震颤、复视、疲劳。消化系统表现为恶心、呕吐、腹痛等。（4）用药注意事项1）口服抗癫痫药应剂量准确，按时服药。2）用药期间定时监测血药浓度，避免药物剂量不足导致发作控制不理想或过量引起中毒。3）用药期间定时监测血常规、肝功能。4）告知患儿家属，不能自行减量、停药。

15、5）用药期间定时复查，观察用药效果及不良反应。2.镇静剂（1）目的：快速止痉。（2）方法：静脉注射、肌注、口服、灌肠。（3）不良反应：呼吸抑制、耐药性、头痛、头晕、恶心、呕吐、大剂量可致震颤、共济失调等。（4）注意事项：根据患儿体重精确计算药量；静脉推注时要缓慢，并观察患儿的呼吸情况。常用药物有地西泮、氯硝西泮、水合氯醛等。【出院指导】1 .用药指导（1）告知患儿家属按时服药，剂量准确，服药时间相对固定。（2）不可擅自停药：癫痫患儿需长时期服用抗癫痫药物治疗。许多家长怕长期用药对患儿身体有损害，一见病情缓解，就自行停药，结果导致病情反复、加重。（3）定期复查：癫痫患儿用药期间，需定期到医院复查，注意药物的毒副作用，定期检查血常规、肝功能、肾功能。2 .生活指导（1）注意安全：癫痫患儿在服药期间不能单独外出，注意患儿安全，防止交通意外。禁止单独游泳及攀高，防止坠床或摔伤。发作时禁止强行服药或进食水，禁止用强力阻止患儿抽动，以免发生骨折和其他意外。（2）合理安排癫痫患儿的生活、学习，保证充分的休息，避免唾眠不足及情绪波动。饮食上要定时定量，不要暴饮暴食；忌辛辣、咖啡等刺激性食物。（