临床直背综合症发生机制临床表现X线影像学表现及诊断标准.docx

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1、临床直背综合症、发生机制、临床表现、X线影像学表现及诊断标准直背综合征直背综合征是胸椎正常生理性后凸消失，使胸前后径缩短，胸腔有效容积减小，纵膈内容受到挤压，从而产生心脏和大血管受压、移位等一系列改变。病史：21岁女性，无任何症状，既往史17月前因自发性气胸行（VATS）大泡切除术。图1：正位胸片显示左肺上野可见一条索影（蓝色箭头）；左侧纵膈边界轮廓异常（黄色箭头）；轻度的脊柱侧弯（红色箭头）；T8层面胸廓的横径约255mmo位片无法显图2：侧jfIN8“”、示侧弯的胸椎（红线）；以T8椎体层面前缘中部至胸骨后缘的水平距离为胸廓前后径，胸廓前后径约77mm（白色箭头）；未见胸骨畸形。图3：横轴

2、位CT为17月前术后T8椎体层面的图像；T8椎体压迫左心房（星号）。图4：因胸廓前后径变窄（白色箭头）导致左心室的左移（黄色箭头）。图5：矢状位胸椎曲度变直（黄色线）；胸骨显示正常（橙色线）；心脏，尤其是左心室（星号）因胸廓前后径变窄而受压变形。图6：黄色圆圈所示较早的心室收缩。直背综合征发生机制SBS是不明原因的胸段脊柱发育障碍，致胸段脊柱平直，正常生理性后凸消失，部分患者甚至伴有胸骨向内轻度凹陷、胸椎向腹侧轻微突出形成扁平胸或漏斗胸，导致右心室流出道及主动脉受压，引起心血管形态改变。临床表现多见于青少年，大多无明显症状，可因健康体检或其他疾病拍片而被发现。患者可表现为胸闷、心前区刺痛及心悸

3、等，休息后可缓解。体检：胸廓扁平，背部脊柱平直，甚至向腹侧轻度凸出，生理性后凸消失，由于压迫移位，使右心室流出道、肺动脉及主动脉紧贴于胸骨后缘，因而产生血流喷射振动增强的效果，故在肺动脉瓣区可闻及I-in级SM,且杂音在吸气及卧位时增强。P2亢进分裂，易误诊为先天性心脏病，如肺动脉瓣狭窄、房间隔缺损、室间隔缺损等。心电图可有轻微ST段改变，完全性或不完全性右束支传导阻滞。特点：1、胸椎正常生理性后凸消失，使胸前后径缩短，胸腔有效容积减小，纵膈内容受到挤压，从而产生心脏和大血管受压、移位等一系列改变。2、大部分患者没有任何症状，部分患者存在胸痛、心悸、二尖瓣脱垂等。3、因胸骨与胸椎之间的间距减小

4、可能导致心脏肥大的假象。如果伴有心脏的其他异常，易造成误诊。X线检查X线表现：常规摄后前位及左侧位胸片，可发现有相当特征的胸段脊柱正常生理性后凸消失。有文献报道伴随胸骨柄、剑突凹陷而致使胸廓前后径更加缩短。胸廓前后径缩短是造成心脏大血管受压、移位的原因，由于心脏向前向左推移，严重者心脏在侧位片上形成典型的“薄饼状”改变，同时心脏横径加宽似心脏增大，肺动脉段膨隆，胸骨后间隙及心后间隙明显狭窄或闭塞。诊断标准1、临床及X线检查见直背扁胸或漏斗胸改变，心底部闻及杂音是必要条件。并要排除器质性心脏病，如肺动脉瓣狭窄、房间隔缺损、室间隔缺损等及特发性肺动脉扩张等。2、左侧位胸片测量，T4-T12做一连线，测T8椎体前缘与之做一垂直线，其距离正常值为（193072）cm,若12cm可考虑为SBSo3、测量胸廓前后径/横径比值0.33。