最新：中国特发性面神经麻痹神经修复治疗临床指南.docx

《最新：中国特发性面神经麻痹神经修复治疗临床指南.docx》由会员分享，可在线阅读，更多相关《最新：中国特发性面神经麻痹神经修复治疗临床指南.docx（20页珍藏版）》请在第一文库网上搜索。

1、最新：中国特发性面神经麻痹神经修复治疗临床指南特发性面神经麻痹(Idiopathicfacia1nervepa1sy),又称面神经炎(facia1neuritisBe11麻痹(Be11pa1sy)r中医称口僻、口眼歪斜，是最常见的面神经疾病，占60%-75%,发病率为(11.5-53.3)/10万人，临床以面部自主运动、表情功能减退或丧失，面神经和面部表情肌组织营养障碍为主要表现，显著影响患者容貌、个人尊严和社会形象。重度患者早期出现严重面神经水肿，神经鞘膜内高压，面神经缺血、缺氧，水肿进一步加重等恶性循环，导致神经轴突坏死、崩解、脱髓鞘的病理改变。后期则错位再生，引起面部连带运动。目前治疗方

2、法有药物(脱水药、B族维生素、糖皮质激素、抗病毒药物等针灸、理疗、面部康复训练等。轻中度患者大多经过2周至3月的治疗可以基本痊愈，但有1/3以上的中度和重度患者残留程度不等的后遗症，中西医结合神经修复规范治疗有助于改善预后。国际神经修复学会中国委员会、北京医师协会神经修复学专家委员会、广东省医师协会神经修复专业医师分会组织全国西医和中医的神经科、神经外科、脑病科、针灸科、推拿科、康复科、整形科、电生理、超声科、影像学等学科专家,编写完成本指南，希望在临床工作中应用和推广。01、发病机制1.1 西医病因与病理特发性面神经麻痹确切的病因尚不明确，病毒感染如潜伏的I型单纯疱疹病毒和带状疱疹病毒的重新

3、激活是被广泛接受的原因。也有认为该病亦属于自身免疫性疾病，如家族性面神经麻痹可能是继发于遗传性人类白细胞抗原的自身免疫性疾病。面神经管解剖结构异常也可能与该病的发生有关,面神经管狭窄的患者面神经更容易受压，损害程度与面神经管狭窄的程度相关。另外，气候温度的急剧变化也可能是面瘫的危险因素。特发性面神经麻痹的病理早期发生面神经水肿，面神经受压或局部循环障碍，早期髓鞘出现水肿，晚期可出现轴索变性，其中以茎乳孔及面神经管内部分最为显著。1.2 中医病因病机面神经麻痹是以口角向一侧歪斜、眼睑闭合不全为主症的病症。黄帝内经将面瘫称之为口喝二僻、卒口僻。金匮要略将面瘫记录为喝僻，诸病源候论则将面神经麻痹称之

4、为口眼喝斜，三因极一病证方论名之为吊线风。本病的发生有外感和内伤两个方面因素。内伤多因劳作过度、起居失宜、情绪郁结，导致面部脉络空虚；外感则与风寒或风热之邪乘虚而入有关。灵枢经筋日：足阳明之筋其病卒口僻，急者目不合，热则筋纵，目不开，颊筋有寒，则急引颊移（哆）口；有热则筋弛纵缓，不胜收，故僻隋巢元方诸病源候论风病诸候风口喝候记载：风邪入于足阳明、手太阳之经，遇寒则筋急引颊，故使口喝僻，言语不正，而目不能平视。圣济总录风口喝载：论日足阳明脉循颊车，手太阳脉循颈上颊。二经俱受风寒气，筋急引颊，令人口喝僻，言语不正，目不能平视。均指出外受风寒是导致该病的重要原因。病机方面，金匮要略中风历节病脉证并治

5、中记载：脉络空虚，贼邪不泻，或左或右，邪气反缓，正气即急，正气引邪，喝僻不遂。隋诸病源候论妇人杂病诸候偏风口喝候日：偏风口喝，是体虚受风，风入于颊口之筋也。足阳明之筋，上夹于口，其筋偏虚而风因乘之，使其经筋偏急不调，故令口喝僻也。明确指出患者脉络空虚，面部经筋易感受外邪，筋肉纵缓不收，而发为面瘫。02、临床表现发病主要集中在20-40岁，男性较多。大部分为单侧发病，双侧同时发病者极少。少部分患者可反复发作，复发率为2.6%-15.2%,春季和夏季发病率较高，在9月份达到顶峰。常起病较急，通常表现为患侧口角歪斜、讲话漏风，不能作皱眉、闭目、示齿、鼓腮等动作。进食食物时，常滞留于病侧的齿颊间隙中，

6、并常有口水自患侧流下。泪点随下睑而外翻，使泪液不能按正常引流而致外溢。部分患者起病前几天可有同侧耳后、乳突区轻微疼痛,可于72h内达到高峰。进行体格检查时，可见患侧面肌瘫痪，患侧额纹变浅或消失、眼裂增大、鼻唇沟变浅，面部肌肉运动时，因健侧面部的肌肉收缩正常，牵拉患侧使上述体征更为明显。患侧眼睑闭合不能，闭目时瘫痪侧眼球转向外上方，露出白色巩膜，称Be11现象。面神经的不同部位损害出现的临床症状也不同：膝状神经节前损害：鼓索神经损害，舌前2/3味觉障碍；镜骨肌神经分支损害，出现听觉过敏；膝状神经节损害：不仅表现有面神经麻痹、听觉过敏和舌前2/3味觉障碍，还有耳廓和外耳道感觉迟钝、外耳道和鼓膜上出

7、现疱疹，称亨特综合征(Huntsyndrome),为带状疱疹病毒感染相关；茎乳孔附近病变：会出现上述周围性面瘫的体征以及耳后区压痛感。面神经麻痹患者如果恢复不彻底，常伴发瘫痪肌的萎缩、眼睑痉挛、连带运动、患侧面部牵拉感。瘫痪肌的挛缩，表现为病侧鼻唇沟加深、口角反而向患侧歪斜、眼裂缩小旦若让患者做主动运动如鼓腮、示齿时，可发现患侧的面肌收缩异常，而健侧面肌收缩正常，患侧眼裂更小。眼睑痉挛表现为面部稍做剧烈表情时患侧眼周肌肉痉挛。临床常见的连带征包括患者瞬目时病侧上唇轻微颤动；示齿时病侧眼睛不自主闭合；试图闭目时病侧额肌收缩；进食咀嚼时，病侧流泪(鳄鱼泪)伴颗部皮肤潮红、局部发热及汗液分泌等表现。

8、这些现象可能是由于病损后导致再生的神经纤维向邻近其他神经纤维通路生长而支配原来属于其他神经纤维的效应器所致。03中西医诊断及辨证论治要点3.1 西医诊断要点参照普通高等教育十五国家级规划教材神经病学第五版：起病急，常有受凉吹风史，或有病毒感染史。T则面部肌肉突然麻痹瘫痪、患侧额纹消失变浅，眼睑闭合不能，鼻唇沟变浅，口角歪斜，鼓腮漏气，食物易滞留于病侧齿颊间,可伴病侧舌前2/3味觉丧失，听觉过敏,多泪等。无其他神经系统阳性体征。脑CT、MR1检查正常。疾病分期：急性期：发病15d以内。恢复期：发病16d至6月。后遗症期：发病6月以上。3.2 中医辨证本病主要根据面部症状、体征、病程和全身兼症等进

9、行辨证。主症：口眼喝邪。本病起病急，表现为一侧面部肌肉麻木、瘫痪，额纹消失变浅，眼裂增大，鼻唇沟变浅，口角歪斜，患侧不能皱眉、闭目。部分患者初起时有耳后疼痛、乳突区压痛，还可出现患侧舌前2/3味觉消失或减退,听觉过敏等症状。3.2.1 辨经络足太阳、足阳明经筋分别为目上网和目下网，故眼睑不能闭合者多与之相关；口颊部为手太阳和手、足阳明经筋所主，故口喝者责之于此三条经筋。耳前、耳后隶属于手、足少阳经筋，故该部位疼痛属于手、足少阳经筋病变。3.2.2 辨病期急性期以实为主，后遗症期以虚为主。部分患者病程迁延日久，可因瘫痪肌肉出现挛缩,口角反牵向患侧,形成倒错现象,甚则出现面肌痉挛。3.2.3辨兼症

10、一般而言，发病初期，面部有感寒史，舌淡，苔薄白，脉浮紧者，为风寒外袭；继发于风热感冒或其他感染性疾病，舌红，苔薄黄，脉浮数者，为风热侵袭。恢复期或病程较长者，兼肢体困倦无力，舌淡苔白，脉沉细者，为气血不足。部分患者平素过食肥甘厚味，痰浊内蕴，郁久化热，外受风寒，则为风寒外束，内有痰浊或痰热。表现为恶寒、畏风、舌淡、苔白腻或黄腻、脉浮滑等。此外，亦有外伤或手术后所致面瘫，以瘀血阻络为主。04鉴别诊断患者一旦出现面瘫，首先根据典型的体征需要鉴别中枢性和周围性面瘫。在周围性面瘫中，75%为特发性面神经麻痹，大约25%为其它病因所致,需要结合其它情况鉴别：(1)吉兰-巴雷综合征：急性或亚急性起病，常有

11、发热或腹泻前驱感染病史，突然出现四肢迟缓性瘫痪，伴有双侧周围性面瘫，脑脊液可见蛋白-细胞分离现象。(2)莱姆神经螺旋体病：多经婢虫叮咬传播，伴慢性游走性红斑或关节炎史。(3)糖尿病性神经损害：常伴有其他颅神经损害，以动眼神经、外展神经及面神经损害居多，可单一神经发生。(4)继发性面神经麻痹：常继发于腮腺炎症或肿瘤、中耳炎等累及面神经的疾病，但多伴随有原发病的其他临床表现。肿瘤压迫也可导致面神经麻痹，多见于桥小脑角肿瘤，如听神经瘤、脑膜瘤等。(5)外伤性面瘫：多由颅底骨折造成。05临床分级与功能评价表5.1 面瘫运动功能评价量表5.1.1 HOUSe-BraCkmann面神经瘫痪分级5.1.2

12、Burres-Fisch面神经评分5.1.3 Sunnybrook（多伦多）面神经评定系统5.2 面瘫生活质量评价量表5.2.1 面部残疾指数（FD1）量表5.3 面瘫病（面神经炎）中医症状疗效标准（面瘫自身健侧对照评分法）06、临床检查6.1 电生理神经电生理检测技术是一种能够快速检测面神经功能的手段，可以为临床预测预后及治疗方法的选择提供参考，促使最大化恢复面神经功能，改善患者生活质量，对临床具有重要的指导意义。常用的神经电生理评测技术包括以下几种：6.1.1 神经兴奋性试验(nerveexcitabi1itytest,NET)原理：在面神经损伤的情况下，残留的神经纤维达到一定数量时，在很

13、弱的电流刺激下就可以引起面部肌肉的收缩，从而评估面神经兴奋性，为后期预后提供有效依据。方法：采用面神经刺激仪对面神经茎乳孔以下神经干进行电脉冲刺激，刺激脉冲的频率为1Hz,时程为1ms,分别测定引起两侧面部肌肉收缩的最小电流强度(刺激阈值结果判定：两侧刺激阈值对比，如两侧相差2-3.5mA即表示患侧有神经变性。预后提示:发病Wd内神经兴奋性试验阳性者88%可以完全恢复，反应减弱者73%可以完全恢复,Wd内无反应者则不能恢复。使用注意：对于双侧面神经麻痹不适用。6.1.2 最大刺激试验(maximumstimu1ationtest,MST)方法：采用面神经刺激仪器结合超强电流对面神经神经干进行刺

14、激，使所有面神经纤维产生兴奋，比较健侧与患侧面部肌肉收缩强度并分为四级。如果患侧肌肉收缩明显减弱或运动消失，则反映面神经功能恢复不佳，预后较差。6.1.3 同心圆针电极肌电图(e1ectromyography,EMG)肌电图可以快速、客观地反映神经肌肉本身的功能状态，是目前面瘫最好的神经功能定性检测方法。方法：用同心圆针电极记录上唇方肌的动作电位，正常静止时肌肉为静息电位，随意收缩时肌肉会出现两相或三相电位的情况。如果插入电位延长、有纤颤电位、正锐波、重收缩募集电位中度减小等情况提示为异常。检测时间及预后：肌电图检测应在病变2-3周后进行较为适宜，检测时间太早因轴索变性不完全只显示部分异常，检

15、测时间太晚病程转归可能检测不到轴索损伤。病损2-3周未能检测到诱发电位提示完全去神经损害，受损严重，预后较差。如能记录到诱发电位，潜伏期正常，提示神经失用。6.1.4 诱发肌电图及神经电图(e1ectroneuronography,EnoG)神经电图又称诱发肌电图，其方法为双刺激的电极在茎乳孔处刺激面神经,记录各周围支支配的口周围肌群的复合动作电位(compoundmusc1eactionpotentia1,CMAPX采用超强刺激，比较健侧及患侧的双向的复合动作电位，采用振幅减少的百分数来表示神经改变的程度。结果判定：3周内神经变性程度少于90%的建议可保守治疗。若发病4d程度达50%,6d出现变性达90%,或2d内变性程度增加15%-20%以上，提示有手术探查指征。神经电图的优点：可定量分析神经轴索受损的程度。6.2 常规磁共振与高分辨磁共振头面部神经学多模态成像检查面神经MRTA和内听道MRI检查必不可少,以排除听神经瘤、面神经瘤、胆脂瘤、脑膜瘤等肿瘤。磁共振高分辨多模态影像学技术，其无创，多层次,多方位高清形态学成像，无需造影剂的血流成像(TOF-MRA)和黑血管壁成像(SNAP-MRA)z以及脑内对血氧水平依赖进行功能成像(fMRI),弥散及纤维长量成像(DWI、DTI),皮质脑非增强灌注成像(PCAS1perfusion)不仅可以直观探测面神经的中枢脑皮质层面、脑