2023欧洲儿科胃肠肝病营养学会关于儿童和青少年乳糜泻管理与随访的立场文件要点解读.docx

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1、2023欧洲儿科胃肠肝病营养学会关于儿童和青少年乳糜泻管理与随访的立场文件要点解读摘要2023年欧洲儿科胃肠肝病营养学会发布了儿童和青少年乳糜泻管理和随访的立场文件，提出了10个被认为是乳糜泻管理及随访中必不可少的问题，包括：进行随访的必要性、随访的频率和应评估的内容、如何评估无效质饮食的坚持情况、何时期待追赶生长、如何处理高水平抗组织转谷氨酰胺酶抗体、小肠活检的指征、如何评估生活质量、如何管理诊断不明确儿童的魏贡激发试验、如何改善与患儿或家长沟通、如何向成人疾病管理过渡等。利用文献证据或专家意见，制定了37项建议。文章仅对该立场文件的主要内容进行解读。普遍认为，对患有乳糜泻(ce1iacdi

2、sease,CD)的儿童和青少年进行临床随访是必要的，从而可以评估其生长发育、症状缓解情况，以及发现潜在的并发症，同时监测无效质饮食(g1uten-freedietzGFD)治疗的依从性。但是，当前的随访很大程度上依据各地的临床实践和专家意见，缺乏统一的指南(方案)。因此，欧洲儿科胃肠肝病营养学会(EuropeanSocietyofPaediatricGastroentero1ogyHepato1ogyandNutrition,ESPGHAN)的CD特别兴趣小组成立了包括用胃肠病学专家、成人胃肠病学专家、方法学专家、生物学专家和欧洲CD协会代表的专家组，通过以儿童CD为重点的检索策略，在Pub

3、med与Med1ine中检索（检索时间2010年1月至2023年3月，若在此之前或之后发表的文献对某个问题特别重要，也会被包括在内）根据ESPGHAN标准诊断为CD的儿童和青少年（18岁以下）,共鉴定了文献2775篇，收录164篇，利用这些证据或专家意见，共同制定了ESPGHAN关于儿童和青少年乳糜泻管理与随访的立场文件11该立场文件的目的是收集和评估儿童与青少年CD疾病管理与随访的现有证据，就此主题制定了10项被认为对CD随访至关重要的临床问题，并提出建议（每项建议同意率设定在85%以上I其中声明的定义为专家组通过研究与主题相关的文献后进行的证据总结;建议的定义为专家组通过结合文献证据的总结

4、（声明）与专家组的意见后所达成的共识；声明和建议的定义为专家组的意见与文献证据总结一致，如不一致则不能作出声明和建议。1CD随访与管理的必要性开始GFD后症状的改善是中短期随访的目标之一。在中短期坚持饮食后改善不足（包括症状、追赶生长、血清学）的患者中，有必要调查饮食中隐藏的效质来源并考虑其他并发症的存在。另一个目标是确保疾病的健康教育和社会支持，以此鼓励患有疾病的儿童及其家庭2-3,在每次随访中强调饮食的重要性。严格GFD对症状改善有积极影响4,也可预防CD相关并发症。声明和建议:应对CD诊断确定后的儿童和青少年进行随访（100%同意）2负责随访的医生及随访方式CD患儿通常会接受儿科胃肠病学

5、专家或儿科医生的随访，有时会在一段时间的GFD后接受营养师的随访50多数研究认为，营养师或对CD感兴趣的医生，对于疾病的充分治疗和评估GFD依从性至关重要。短信干预、在线咨询与门诊就诊相比都更能积极影响患者自我疾病管理、生活质量及满意度等6-7通过交互式电子学习疾病相关知识的方法，患儿CD相关知识有所提高81声明:CD患儿的随访应该由具有疾病管理和评估GFD经验的医生和营养师进行。虽然CD的营养师随访显示了良好的结果并且成本较低，但还需要更多的研究确定是由营养师、医生单独或两者共同进行长期随访。电子健康干预可能是CD疾病管理的理想工具，应该进一步探讨其在CD管理中的利用率和有效性口1建议:CD

6、患儿的定期随访最好由有CD管理经验的医生或营养师来完成。不建议在没有足够的医学治疗和营养师指导的情况下进行自我疾病管理，如何应用这些建议，取决于当地医疗条件和临床经验(93%同意)103随访的频率及内容声明：(1)当前缺乏最佳随访频率和随访期间应该评估哪些内容的证据。(2)抗组织转谷氨酰胺酶IgA抗体(immunog1obu1inAanti-tissuetrans-g1utaminaseantibodies,TTGA)水平的正常化被广泛用作替代儿童肠黏膜愈合的标志。（3）CD诊断时多存在营养不良。（4）CD患儿患自身免疫性甲状腺疾病的风险增加。（5）CD诊断时多存在骨密度降彳氐。（6）CD患儿

7、的疫苗反应与普通人群相同，但有中等水平的证据证明CD患儿接种乙型肝炎病毒（HBV）疫苗后血清抗体转阳不良1o建议：（1）首次随访应安排在诊断CD后的36个月，随后每6个月1次,TTGA水平正常化后每1224个月1次。如果家庭对使用饮食有担忧或出现持续的生长问题或有相应症状，则应尽早进行检查或者验血，以获得CD的治疗。（2）在随访期间，患儿应进行以下评估：胃肠道内外体征及症状（IO0%同意人体测量和生长数据（100%同意TTGA采用与诊断时相同的检测方法，包括酶联免疫吸附测定（E1ISA）或酶免疫分析技术（EIA）,作为小肠黏膜改善/愈合的替代标志。高水平TTGA的CD患J1不适合以IgG和放射

8、免疫测定（RIA）为基础的随访。低水平TTGA的CD患儿应该进行以IgG为基础的检测100%同意在诊断、临床评估后，进行全血细胞计数、血营养状态（如血红蛋白、铁、维生素B12和维生素D水平）和丙氨酸转移酶（A1T）检测。应跟踪任何检测异常指标并纠正，直到正常化（91%同意I在随访期间，医生进行临床评估之后，可以考虑通过监测促甲状腺激素（TSH）和甲状腺素（如有指征也可监测自身抗体）来筛查甲状腺疾病（91%同意入不推荐常规骨密度筛查（93%同意如之前已获得免疫的患儿认为HBV抗体水平很重要，可为其进行检测。如果抗体水平不足，应加强疫苗接种剂量（91%同意）1O4坚持GFD1.1 GFD的依从性评

9、估在CD患者的随访中，对于GFD依从性的评估至关重要，这是一个普遍的共识9-11o当前缺乏评估饮食依从性的金标准，通过有经验的营养师进行饮食评估被认为是最好的方法。简短的饮食问卷和血清TTGA测定，未能发现患有CD的儿童和青少年饮食违规情况，提示对所有违规食用秋质的患者识别敏感性差12-14o声明：CD随访的首要目标之一是评估GFD的依从性10建议：由于缺乏金标准，应通过仔细评估症状、饮食访谈和（或）饮食问卷以及实验室检查等多个方面以评估GFD依从性（100%同意）1o1.2 款质免疫原性肽（g1utenimmunogenicpepti-des,GIPs）的作用款质摄入后会有一小部分以款质肽的

10、形式通过尿和粪便排出，从而揭示了近期的秋质暴露情况。多日内反复GIPs阳性已被报道与肠黏膜损伤有关10,151当前GIPs检测可用于临床环境及患者的自我疾病管理，但一些问题仍有待回答，如在粪便/尿检测的适应证，款质暴露和出现在粪便/尿之间的潜伏期，摄入的秋质量与经粪便/尿排出的效质量之间的关系，以及这些检测在评估长期GFD依从性中的作用。声明和建议：当前证据不足以制定通过粪便/尿中GIPs来评估临床实践中GFD依从性的建议（93%同意）105 CD管理和随访过程中的常见问题及答案5.1 追赶生长的时机声明：对于诊断为CD时生长发育受损的患儿,体重和身高的追赶生长，通常预计为开始GFD后的6个月

11、内，之后根据患儿的年龄和持续12年的GFD饮食，达到预期的身高1o建议：对于严格遵守饮食规定的青春期前/青春期患儿，如果在开始GFD后1年内身高没有显著追赶生长，应进行额外的调查，并咨询儿科内分泌学专家以排除身材矮小的其他原因（93%同意）1o5.2 无乳糖饮食的管理声明：与一般人群相似，随着时间的推移CD患儿可能出现原发性乳糖不耐受；也可能因绒毛损伤而出现继发性乳糖酶缺乏,但这通常大部分是乳糖耐受的,且没有证据证明临时无乳糖饮食（基于GFD）的好处，除非临床症状高度提示伴随乳糖不耐受，包括开始GFD治疗后持续腹泻、腹痛或胀气11犍议仅对严格GFD但仍有孚1不耐受症状（如持续腹泻、腹痛或胀气）

12、的CD患儿进行低乳糖饮食试验（93%同意）105.3 慢性疲劳的管理声明:GFD依从性好的CD患儿对慢性疲劳有显著改善11建议：除了遵守GFD法则之外,没有关于慢性疲劳的具体建议（97%同意）15.4 肠易激综合征（irritab1ebowe1syndrome,IBS）的管理声明：GFD的CD患儿，IBS的发生率没有增加10建议:GFD的CD患儿JBS的治疗与无CD儿童类似（93%同意X105.5 贫血和（或）铁缺乏症的管理声明：儿童贫血及与之相关的营养素缺乏的一个常见原因是CDoGFD正常化之前,应持续监测异常值10建议:对因铁、叶酸或维生素B12缺乏而贫血的幼儿，除了接受GFD外，还应进行

13、相关补充。因为这些幼儿在大脑发育和快速追赶生长的关键时期，随着时间的推移，改善所需时间可能太长。对于年龄较大的患儿,可以考虑降低补充的标准。所有病例均应确认贫血是否已消失。应检查对GFD的依从性，对于尽管进行了严格的GFD但仍未恢复的患儿，应排除其他原因所致贫血。对于无贫血的铁减少症，应遵守GFD以期待改善铁储备，无需额外补充铁剂（95%同意）1J96 CD随访和管理过程中的具体问题及答案6.1 持续高水平TTGA的处理尽管CD血清学标志包括TTGA和抗肌内膜自身抗体（EMA）对诊断非常有效，但这些对饮食依从性监测来说准确性较低16-17OGFD后，TTGA水平随着时间的推移而降低，预计在开始

14、饮食后1824个月时会恢复正常18o没有证据证明随访时应如何处理轻微升高的TTGAo但有理由怀疑，在大多数CD患者中，TTGA水平持续轻微升高意味着饮食依从性不足。声明:在开始严格的GFD治疗后，预计TTGA水平将在1824个月内恢复正常1o建议：在GFD后612个月，TTGA水平未下降或TTGA水平持续呈阳性，应该通过仔细检查饮食依从性来评估其原因，并且使用来自同一制造商的检测试剂盒和先前相同的检测方法来检测TTGA（93%同意）106.2 （再）活检的时机CD诊断后，可以通过十二指肠活检来评估黏膜愈合情况（以消除对GFD依从性和反应性有任何进一步的怀疑），但需要与家长充分讨论后才能最终选择

15、。对那些家长声称严格坚持饮食，但在GFD治疗24个月后TTGA水平仍有轻微升高的无症状儿童,十二指肠活检可能具有临床价值。Vecsei等19得出结论：抗体检测在诊断后早期预测黏膜状态价值有限经过较长时间GFD后表现更好。Bannister翱17的前瞻性研究中，97例TTGA阴性的CD患儿没有发现持续性绒毛萎缩。Si1vester等20的Meta分析得出结论，TTGA在检测持续性绒毛萎缩中的敏感性差。如果持续出现重大黏膜损伤（Marsh分级），即Marsh2（隐窝增生）和（或）Marsh3（绒毛萎缩）,应鼓励更好的饮食依从性。声明：（1）关于是否及何时需要（再）活检的研究很少,而且各不相同。（2JGFD的CD患儿TTGA水平轻度升高多与黏膜损伤无相关10犍议：仅在特定的CD病例中考虑（再）活检：基于特定的临床理由，例如，当怀疑最初的诊断或怀疑发生了其他情况时。不建议对GFD依从性好的CD患儿常规进行小肠活检来评估黏膜愈合情况100%同意I106.3 儿童难治性CD的管理难治性CD定义为CD患者尽管坚持严格的GFD,但仍出现持续或复发绒毛萎缩和吸收不良症状。在儿童中难治性CD的发生是非常罕见的，鲜有文献报道。声明：很少有证据证明儿童难治性CD的存在10建议：适当调查儿童难治性CD其他明显的原因，包括持续的无意中摄入款质和其他可能伴随的肠