维生素K缺乏性出血症病理、新生儿出血症病因、分型、应用维生素 K1时机与常用剂量、治疗措施、用药注意事项及晚发性维生素K缺乏症临床表现.docx

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1、维生素K缺乏性出血症病理、新生儿出血症病因、分型、应用维生素K1时机与常用剂量、治疗措施、用药注意事项及晚发性维生素K缺乏症临床表现维生素K缺乏性出血症维生素K缺乏性出血症,以往又称为新生儿出血病,是指由于维生素k缺乏,体内维生素k依赖因子凝血活性低下导致的出血性疾病,一般具有自限性。出血可发生于任何部位,最严重是颅内出血。及时补充维生素K是防治本疾病的根本措施。新生儿出血症病因新生儿出血症与以下因素有关:I)维生素K储存量较低母体维生素K经过胎盘的通透性差,大约只有10%能到达胎儿。母体产前疾病和用药干扰维生素K储存。新生儿尤其是早产儿、SGA等低出生体重儿,因肝内维生素K储存量少,血液中维

2、生素K水平较低,出生后都有发生出血的倾向。2)维生素K摄入减少通过饮食外源性摄入是维生素K的重要来源,母乳维生素K含量明显低于牛乳,纯母乳喂养新生儿,维生素K缺乏较常见。3)维生素K合成低下胎儿肝酶系统不成熟,本身合成维生素K的功能较差。维生素K的合成有赖于肠道正常菌群。新生儿出生时,肠道上并无细菌存在,随着喂养开始,益生菌才逐渐定植于肠道内。慢性腹泻、使用广谱抗生素会干扰和抑制肠道正常菌群均可导致维生素K合成不足。4)维生素K吸收障碍维生素K的吸收需要胆汁和胰液参与。存在胆道疾病时,胆汁分泌减少和或肝细胞受损,可影响肠粘膜对维生素K吸收或者合成。新生儿出血症分型新生儿出血症根据发病时间和临床

3、症状分为三型。1)早发型:生后24小时内发病多与母亲产前服用干扰维生素K代谢的药物有关,病情轻重程度不一。轻者仅有皮肤少量出血或者脐带残端渗血,严重者可表现为消化道、胸、腹腔、颅脑等多部位、多器官出血。2)经典型:生后25天内发病早产儿可延迟至生后两周发病。多与单纯母乳喂养,肠道菌群紊乱以及肝脏功能不完善等导致维生素k合成不足有关。以消化道出血最常见。其他表现为皮肤瘀斑,脐带残端渗血等,一般情况好出血呈自限性。3)晚发型:生后2周3月甚至6月内发病多见于纯母乳喂养、慢性腹泻、营养不良、长期接受全静脉营养者。此型发生隐匿,60-80%的以突发性颅内出血,硬膜下出血、蛛网膜下出血、硬膜外出血为首要

4、表现,临床表现为惊厥和急性颅内压增高。颅内出血可作为唯一的临床表现,也可合并广泛皮肤、注射部位、肠道和粘膜下出血等,病死率高,患儿多伴有遗留神经系统后遗症、发育延迟、运动功能障碍脑瘫或癫痫等。应用维生素K1时机活产新生儿出生后应立即应用维生素K1,是预防维生素K缺乏出血症的根本措施。新生儿需要在出生时和生后3个月内补充维生素K1,只有这样才能避免发生新生儿维生素K缺乏性出血症。常用方案:1)新生儿出生后肌注维生素K11mg或者口服维生素K12mg一次,然后每隔10天以同样的剂量口服一次,直到3个月大。2)新生儿出生后,肌注维生素K11mg或口服维生素K11mg-次,然后分别于生后1周和4周时再

5、次口服5mgo对于慢性腹泻,肝胆疾病,脂肪吸收不良或长期应用抗生素的新生儿,应每月肌注维生素K11mgo口服不适合早产儿,有胆汁淤积、吸收障碍、不能口服维生素K、母亲服用维生素K代谢药物的足月儿。维生素K1常用剂量临床上主要应用脂溶性维生素K1预防出血,目前实际应用中的剂量较为混乱,自110mg不等。给予新生儿过高剂量的维生素K1,不但不能提高其预防效果,反而可使副作用增加。给足月儿肌注维生素K11mg.早产儿0.5mg之后,即使实际吸收量仅为V1O也可满足其需要量,并且能够维持有效血药浓度7-10天。已发生出血者如何治疗对已发生出血者,应立即肌注维生素K11-2mg,一般于用药数小时后出血减

6、轻,24小时内出血完全停止。对新生儿出血症患儿使用小剂量维生素K1有效,而大剂量使用维生素K1可加重肝功能损害,甚至引起新生儿溶血。出血严重或者紧急情况下可用维生素K11-5mg静脉推注。可使未竣化的凝血因子很快地竣化,从而发挥凝血活性,使出血得以迅速改善。消化道出血应暂时禁食,并从胃肠外补充营养。脐部渗血可局部使用止血消炎药粉,穿刺部位渗血可压迫止血。存在颅内出血时,需考虑颅内压增高时的对症治疗。早产或者肝脏疾病患儿除维生素K缺乏外,其肝脏功能也不成熟或受损,上述凝血因子合成不足,发生出血在给予维生素K1同时最好输注新鲜血浆或者全血。用药注意事项用药过程中,静脉推注维生素K1有一定的危险性,可会出现过敏性休克、心跳呼吸骤停等反应,因此,需缓慢给药。给药每分钟不超过Imgo维生素K1具有脂溶性,注射剂应避光保存。晚发性维生素K缺乏症晚发性维生素K缺乏症是新生儿晚期到婴儿期因维生素K摄入和吸收不足或因肝功能障碍,不能利用维生素K合成凝血酶原,导致维生素K依赖凝血因子活性低下,并能被维生素K所纠正出血性疾病。以出生后13个月母乳喂养儿多见,根据病情补充维生素K1o

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