Chair畸形的影像学诊断及测量方法.docx

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1、Chiari畸形1.又称小脑扁桃体下疝畸形，属先天性脑畸形，表现为小脑扁桃体楔形延长,伸入枕骨大孔以下达颈椎椎管内，且常合并其他畸形（如颅颈交界区畸形、脊髓脊膜膨出）:5 mm（100%特异性、92%敏感性）;3 mm:正常。2 . the criteria for ectopia of thecerebel I ar tonsi Is may vary as f o I I ows:10 岁以内 6mm; 1130 岁 5mm; 3180 岁4mm;190 岁 3mm o3 .发病机制：尚不明确，有许多学说；胚胎期中胚层体节枕骨发育滞后，出生后正常发育的后脑结构因后颅窝体积小使其部分位置下移

2、，疝入颈椎管内与神经管闭合不全相关（II/川型）;LH1X4基因突变综合征性：巨脑综合征、神经纤维瘤病I型。4 .临床表现：约50%无症状；口咽症状（如吞咽困难、声带功能异常）、头痛、颈痛、眩晕（可与咳嗽、打喷嚏有关）、脊柱侧弯、运动障碍、感觉障碍、肌肉萎缩、眼球震颤，行走不稳，震颤和呼吸节律障碍等特点；婴儿/幼儿:口咽症状常见；儿童:头痛、颈痛、脊柱侧弯；成人：颈痛、跌倒发作。5 . Chiari畸形I型：最常见类型，多见于较大的儿童或成人，M:F = 2:3;影像表现：小脑扁桃体疝出枕骨大孔平面以下25 mm;小脑扁桃体通常是细长的、尖的和/或钉状的延髓可轻度下移，第四脑室不下移；脊髓空洞

3、（14-75%,颈段多见）、脑积水；颅颈交界畸形（25-50%）：如扁平颅底，颅底凹陷症、寰枕融合、颈椎先天融合畸形（Klippel-Feil畸形）、C1环成骨不全、C1水平脊柱裂、齿状突后屈；脊柱侧弯、颈椎前突增加、颈肋、融合胸肋。F, 14y,头痛、眩晕F, 42y 颈部、左肩疼痛半年F, 45y颈肩痛1个月6,颅底凹陷症：寰椎、枢椎齿状突高出正常水平进入枕骨大孔（4条线，3个角，2个高度指数）Chamberlain线（钱氏线）：硬腭后缘一枕骨大孔后缘，齿状突高于此线3mm; McGregof线（麦线）：硬腭后缘一枕骨最低点，齿状突高于此线6mn;双乳突尖连线：齿状突超过此线二腹肌线（Fi

4、dhgold线）：正位片上两侧二腹肌沟（乳突根部内侧）连线，齿状突距此线小于10mm; BULL角：硬腭平面与寰椎平面所形成夹角，大于13。； Boogard角：枕骨大孔前后缘连线与斜坡的夹角，正常119.5-136 ,大于正常值为异常；颅底角：鼻根部至蝶鞍中心和蝶鞍中心至枕大孔前缘两线形成的角度，正常109 -145 ,大于正常值为扁平颅底。Klous高度指数：齿状突至鞍结节与枕内粗隆连线的垂直距离,小于30mm （正常414cm）；外耳孔高度指数：侧位片上由外耳孔中心点到枕大孔前后缘连线的垂直距离小于F, 24y左侧肢体麻木伴疼痛2年余，加剧1月7. Chiari畸形II型：也称经典的Ch

5、iari畸形、Arnold-Chiari畸形多见于婴儿；影像表现：小脑扁桃体和小脑蚓部同时疝出枕骨大孔平面以下脑桥、延髓下移,第四脑室下移；脊髓脊膜膨出（几乎均有，多见于腰脓部）、可脊髓空洞及脑积水；颅颈交界畸形：Klippel-Feil畸形、C1后弓发育不良、齿状突小；颅内结构发育畸形：可合并脱胭体发育不全、灰质异位、巨脑回、多微小脑回。M, 7y开放性脊柱闭合不全病史M, 1.5y颈部肿物、四肢力量弱L5F, 35y右侧肢体感觉异常2周8 .Chiari畸形川型：罕见，多见于新生儿；II型伴特征性的枕部或颈部脑膨出；脑膨出可能包含不同数量的大脑（小脑和枕叶），脑室（第四脑室或侧脑室）、脑池

6、、延髓和脑桥。9 .Chiari畸形W型：罕见，多见于婴儿或新生儿；小脑发育不全或缺如，脑干发育小，但不向下膨出，有学着认为应该归为小脑发育不良更合适。10.治疗与预后：目标：畅通枕骨大孔区脑脊液循环通路；方法：枕大孔扩大减压术、C1后弓切除术、脊髓空洞分流术、硬脑膜成形术；预后：儿童效果较成人好；早期治疗效果好11 .鉴别诊断获得性小脑扁桃体疝：从下面牵拉：腰穿致低颅压；从上面推动：颅内压升高、占位效应、慢性脑室腹腔分流（如腰部蛛网膜粘连）正常年龄相关的小脑扁桃体下降：10岁以内6mm(4岁最显著，然后小脑扁桃体回缩)；1130岁5mm； 3180岁4mm； 8190 岁 3mm；Dandy-Walker畸形：先天性发育畸形；小脑蚓部发育不良、第四脑室中、侧孔闭锁、第四脑室与后颅窝蛛网膜下腔脑积水12 .小结较大儿童或成人小麻扃桃体前出5 mmII型嬖儿+蚓部III型新生儿IV型晏儿或新生儿第四脑室正常梯小脑施不全枕部或对脊,空洞、麻积水常有有；+芥黄脊膜股出麻股出预颈文齐朝科 机或内施研