2023前庭性偏头痛.docx

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1、2023前庭性偏头痛前庭性偏头痛是一种综合征，表现为偏头痛引起眩晕或其他前庭症状反复发作。本专题将总结前庭性偏头痛的临床特征、诊断和治疗。术语前庭性偏头痛的旧称包括偏头痛相关性眩晕、偏头痛相关性头晕、偏头痛相关性前庭病和偏头痛性眩晕。成人期偏头痛和前庭性偏头痛的儿童期前驱疾病包括儿童前庭性偏头痛、儿童良性阵发性眩晕和儿童复发性眩晕。前庭性偏头痛不同于MBA,后者旧称基底动脉型偏头痛。病理生理学和相关疾病尚未完全了解前庭性偏头痛的病理生理学。前庭功能障碍有很多不同的临床和实验室特征，与偏头痛和其他前庭疾病相重叠，提示其病理生理学具有异质性。有几个因素阻碍了前庭性偏头痛的研究，包括缺乏生物标志物或

2、特异性试验，缺乏标准术语，以及共识诊断标准还在不断变化。有人提出了一些可能的机制；它们并不相互排斥。前庭功能障碍和偏头痛早在1873年，人们就注意到发作性眩晕和偏头痛之间的关联。当代的观察性研究发现偏头痛患者中前庭症状的患病率较高，还有研究发现有发作性前庭症状的患者中偏头痛的患病率较高。20%-33%的偏头痛患者报告有发作性眩晕病史。这与报告紧张型头痛患者眩晕患病率和一般人群眩晕终生患病率的研究不同，两者的估计值一般都低于8%。1/2-2/3的偏头痛患者还报告有晕动病。此患病率很可能是一般人群的2-5倍。偏头痛患者也更容易出现视觉诱发的晕动病，症状也更严重。关于前庭性偏头痛患者的研究中，非定位

3、性前庭征象和提示中枢性前庭功能障碍的征象很常见，但这些表现也有很大差异。发作间期的前庭和眼动征象（自发性、位置性或凝视诱发性眼震；前庭眼反射异常；眼跟随运动受损）见于53%-66%的患者。在发作性眩晕患者中，偏头痛的患病率估计为38%-87%o一项研究中，眩晕患者的家属的偏头痛患病率也高于预期。发病机制目前有几种假说将前庭性偏头痛症状发作归为发作性偏头痛的一种表现。偏头痛的前驱疾病一前庭性偏头痛可能是成人典型偏头痛的前驱疾病，类似于儿童良性阵发性眩晕与儿童偏头痛之间的关系。对良性阵发性眩晕儿童的长期随访表明大多数儿童日后将发生偏头痛。偏头痛先兆一在某些患者中，前庭性偏头痛可能是典型的偏头痛先兆

4、。患者可能诉短暂的前庭症状，有时伴有视觉或其他神经系统症状，随后出现偏头痛。但这种情况只见于少数患者。在病例系列研究中，仅2%-30%的前庭性偏头痛患者具有符合上述描述的前庭症状。偏头痛诱因一发作性眩晕可能是偏头痛的诱因。相关证据有限，但一项报告报道了3例受试者在冷热试验后不久出现偏头痛发作。另一项基于神经耳科门诊的观察性研究中，接受前庭试验的偏头痛患者中近一半在试验24小时内出现偏头痛，而在没有偏头痛病史的患者和未接受前庭试验的患者中该比例分别为12%和5%o偏头痛的机制导致偏头痛的病理生理过程包括前庭小脑通路，在前庭性偏头痛患者中该通路可能很容易受到影响。三叉神经血管系统一三叉神经节兴奋并

5、释放P物质、垂体腺甘酸环化酶激活多肽和降钙素基因相关肽(ca1citoningene-re1atedpeptide,CGRP)等血管活性神经肽,可能是偏头痛患者头痛的原因。前庭症状也可归因于三叉神经血管激活。研究表明，存在血管活性神经肽受体和免疫反应性增强可改变前庭神经核的功能。中枢前庭神经核激活也可改变单胺能系统的激活，进而调节偏头痛症状和疼痛通路。此外研究显示，经皮电刺激三叉神经可使偏头痛患者产生眼震。扩散性抑制一皮质扩散性抑制是神经元和胶质去极化波，可能通过激活三叉神经传入通路而导致偏头痛先兆。有假说认为，前庭性偏头痛是前庭神经核的脑干先兆是由非皮质扩散性抑制或通过后顶叶皮质直接投射的皮

6、质扩散性抑制引起。感觉敏感性一神经元敏化是对外周刺激的反应性逐渐增加，通过降低反应阈值、增加反应幅度和自发性神经元活动而导致偏头痛。该过程可能导致很多偏头痛患者的敏感，包括运动、光、声、触觉刺激和气味敏感。止匕外，这些患者更易出现晕动病或其他亚临床前庭小脑异常。一些专家认为前庭性偏头痛与中枢敏化和前庭-丘脑-皮质处理的感觉整合异常均相关，因为多感觉整合发生在丘脑和皮质。功能成像研究显示，丘脑与参与视觉和前庭处理及疼痛的脑区之间的功能连接发生了改变。一项研究发现，参与多感觉整合的颍叶和顶叶区域存在皮质结构异常和静息状态功能连接异常。离子通道病一一些偏头痛患者的前庭症状可能是由遗传性离子通道病引起

7、。发作性共济失调2型(episodicataxiatype2,EA2)是一种离子通道病，临床表现为发作性眩晕。该病一半的患者有偏头痛。另一种疾病即家族性偏瘫型偏头痛(fami1ia1hemip1egicmigraine,FHM),与同一钙通道的基因异常有关。这两种疾病都与染色体19p基因变异有关。目前也报道了有明显显性遗传综合征(包括偏头痛和发作性眩晕)的家系。尽管怀疑有相似的离子通道基因缺陷，但仍未在这些家族中找到具体的基因位点；连锁分析排除了这些综合征与染色体19p上EA2和FHM相关位点的连锁。前庭功能障碍的其他原因一有人提出非偏头痛机制也可解释前庭性偏头痛的症状。缺血性损伤一偏头痛诱发

8、的内耳缺血可能导致耳蜗和迷路损伤，从而改变这些结构的兴奋性。偏头痛似乎是缺血性脑卒中的一个危险因素，可能与血管痉挛相关。然而，考虑到这些症状的持续时间和复发，以及没有缺血证据，前庭蜗缺血不太可能解释大多数前庭性偏头痛病例。内淋巴积水一内淋巴积水是指迷路系统含内淋巴的膜性部分膨胀，是引起梅尼埃病的病理损害。一些专家认为前庭性偏头痛和梅尼埃病有关，而另一些提出两者的重叠表现可能导致误诊。梅尼埃病和偏头痛的特征性眩晕发作的持续时间通常相近。一项研究发现，45%的梅尼埃病患者眩晕发作具有偏头痛特征(头痛、畏光或视觉先兆)。该研究也报道与对照组相比，梅尼埃病患者偏头痛的终生患病率更高(56%vs25%)

9、o另一项研究中,大约有1/4的梅尼埃病或前庭性偏头痛患者同时满足这两种疾病的诊断标准。导致偏头痛的离子通道病也可引起内耳出现渗透性不平衡，从而导致内淋巴积水。另一种解释是，偏头痛相关性缺血可能损害迷路，并在此基础上产生内淋巴积水。流行病学前庭性偏头痛是一种常见的前庭疾病，患病率尚不明确。德国一项人群研究估计前庭性偏头痛的终生患病率约为1%,而美国一项调查发现1年患病率为2.7%o其他流行病学研究使用的诊断标准不同，但报道的结果相似。然而，流行病学研究可能受一些因素的限制，包括病例错误归属、不断演变的诊断标准和转诊偏倚。在因发作性头晕而就诊的患者中，前庭性偏头痛占比可能高达30%o在前庭性偏头痛

10、患者中，有2/3曾因这一问题咨询过医生，但仅有20%得到该诊断。前庭性偏头痛在女性中（60%-83%）更常见。性别比与偏头痛中所见相近。儿童诊断为前庭性偏头痛的几率可能高于成人。在成人病例系列研究中，偏头痛中眩晕的平均发病年龄约为40岁。然而一项研究中首次发作可晚至72岁。临床特征前庭性偏头痛的特征是反复发作的短暂眩晕。大多数患者还有偏头痛型头痛。患者在前庭性偏头痛发生前一般有偏头痛（不伴前庭症状）的病史，通常早几年出现。但一些患者的眩晕发作出现在偏头痛之前，例如儿童期阵发性眩晕患者后来发生偏头痛且特征符合前庭性偏头痛。有时，当患者年龄增长后，如绝经期前后，头痛发作会被眩晕发作所取代。不断演变

11、的诊断标准要求有偏头痛病史或特征，这也可能影响对这些临床表现的理解。临床症状发作性眩晕一前庭性偏头痛发作的特征性前庭症状可为内部眩晕（自身运动的错觉），也可为外部眩晕（视觉上周围环境在旋转或流动的错觉）。眩晕的特点通常是旋转感，但也可以是晃动、摇摆、倾斜、坠落或漂浮感。其他常见的前庭症状包括不稳定，视觉诱发的眩晕（复杂或大型的移动视觉场景诱发，如路上行驶的车辆或移动的火车），头部运动不耐受（头部运动诱发或加重运动感和恶心感），以及非眩晕性头晕症状，如头晕目眩。持续时间一前庭性偏头痛发作的持续时间不一，但通常为数分钟至数小时。然而，一些患者的症状可能只持续几分钟（15%）,而另一些患者则可能持续

12、超过24小时（高达25%）在急性发作消退后，大多数患者有持续1日或更长时间的运动不耐受和不稳定。症状极少持续超过72小时。发作频率一发作频率通常为一日1次到一月1-2次不等。然而，一些患者可能一日发作几次，或是近乎持续发作。诱因一前庭性偏头痛发作通常为自发性，但与其他形式的偏头痛相似，也可由环境刺激诱发，诱因包括：睡眠剥夺、应激、某些食物、视觉刺激（如，荧光灯、移动的火车、拥挤的人群、繁杂的视觉图形）、头部位置改变等由特定头位诱发的症状通常会在诱发性头位保持不变期间持续存在或持续到发作消退，而良性阵发性位置性眩晕（benignparoxysma1positiona1vertigo,BPPV）患

13、者通常报告症状在头部运动停止后改姜0O偏头痛一前庭性偏头痛发作可伴或不伴头痛，但50%-94%的患者中，至少部分前庭发作伴有偏头痛。然而，前庭性偏头痛患者报告眩晕和头痛之间有稳定的时间关系的情况并不多见。眩晕可能在偏头痛之前或期间发生。在头痛发作前不久始终会出现眩晕作为典型先兆的患者很少。其他发作特征一在眩晕发作期间，除头痛外，常会出现其他偏头痛症状（畏光、畏声、视觉先兆）。对声音敏感（即畏声）见于2/3的患者。然而，视觉先兆和其他先兆少见。前庭性偏头痛发作期间，单侧或双侧耳鸣、耳闷胀感或主观听力障碍等听觉症状相对较为常见。但短暂性听觉症状一般较轻微，而一些梅尼埃病患者有更严重或更持久的症状。

14、恶心和呕吐常见，但没有特异性，可能归因于任何因素所致眩晕。发作间期症状一尽管前庭性偏头痛是一种发作性前庭疾病，但许多患者在发作间期有较高的轻度前庭症状发生率。应将这些发作间期前庭症状视为慢性前庭性偏头痛还是合并的前庭疾病如持续性姿势-知觉性头晕（PerSiStentpostura1-perceptua1dizziness,PPPD）尚有争议。前庭性偏头痛患者常诉视觉诱发和头部运动诱发的头晕，即使这类刺激并未引发完整的前庭性偏头痛发作。与其他形式偏头痛患者相比，晕动病易感在前庭性偏头痛患者中可能更为突出。与对照组或其他前庭疾病患者相比，前庭性偏头痛患者的焦虑和抑郁发生率更高。焦虑可能源于不可预测

15、的失能性症状，也可能加重急性发作期间的症状。查体眼震-前庭性偏头痛发作时通常存在眼震。其特征可能提示外周性或中枢性起因；可能为自发性、凝视诱发，或单纯位置性。在常规神经系统检查中通过一些工具阻断固视可识别眼震，如遮盖性检眼镜（即用检眼镜检查一侧眼底时遮盖另一只眼）、笔灯遮盖试验、Frenze1透镜或视频眼图。前庭性偏头痛发作时，自发性水平性眼震常见，但强烈的自发性水平性眼震更多提示梅尼埃病，垂直性眼震更常见于前庭性偏头痛。前庭性偏头痛很少出现发作间期眼震。在两次发作之间的无症状期，床旁前庭和眼球运动检查一般正常。但在消除固视的情况下检查时，患者可能出现极低速的自发性或位置性眼震。其他查体结果-

16、在眼外肌检查时可见平稳跟随运动受损，在发作时视频头脉冲试验中可见前庭眼反射异常（图1）。发作间期试验通常显示正常的对称性前庭眼反射，不过在少数前庭性偏头痛患者中，这些和其他前庭实验室试验（如前庭诱发肌源性电位）会显示非特异性异常。大多数患者在发作时查体显示步态和站姿障碍。图1甩头试验诊断对于有偏头痛病史的眩晕反复发作患者，应考虑前庭性偏头痛的诊断。对于符合诊断标准的患者，在排除发作性前庭症状的其他原因后，可做出前庭性偏头痛的临床诊断。诊断标准Barany协会和第3版国际头痛疾病分类（Imemationa1C1assificationofHeadacheDisorders,thirdedition,ICHD-3）联合制定了临床诊断标准：中或重度前庭症状，持续5分钟到72小时，至少发作5次至少50%的前庭发作中