椎体嗜酸性肉芽肿的影像诊断及鉴别诊断.docx

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1、椎体嗜酸性肉芽肿1 .概述：骨嗜酸性肉芽肿(EGB):属良性、溶骨性网状内皮细胞增生症，是Langerhans细胞组织细胞增生症之一。病因尚未明确，一般认为与免疫缺陷或Langerhans细胞克隆性增生有关。该病发病率较低，约占骨肿瘤的1 %。2 .脊柱嗜酸性肉芽肿占脊柱良性肿瘤的7%o好发于30岁以下儿童及青年，发病高峰5-10岁；男女比例约2.5: 1o多累及单个椎体，胸椎发病率最高，其次是腰椎和颈椎。多发可累及其他骨质或发生在多个椎体，一多不受累。般不累及相邻榷体,I “跳跃征”。椎间盘3 .临床表现:脊柱EG缺乏典型的临床表现，主要表现为局部疼痛、肿胀，可有压痛、叩击痛、发热等。颈椎E

2、G主要表现为颈部疼痛、颈椎活动受限和斜颈；胸腰椎EG主要表现为局部疼痛和神经症状；病情严重者可出现病理性骨折、脊柱畸形、下肢肌力减退、大小便失禁，甚至截瘫等。4 .实验室检查：外周血液嗜酸性粒细胞计数增高；红细胞沉降率加快。5 .治疗方法：保守治疗：包括卧床休息、单纯支具制动、放疗、化疗等方法（适用于未出现神经症状、脊柱稳定的患者）；手术治疗：包括CT引导下病灶内激素注射、CT引导下经皮球囊扩张椎体成形术、病灶清除+自体能骨植骨+内固定术（适用于神经症状明显，脊柱稳定性差，畸形严重，保守治疗无效且病程进展较快等）。脊柱EG是一种自限性疾病，有一定的自愈倾向，但有多发及复发可能，需要长期随访观察

3、。在典型的推体病变，但没有疑似恶性肿瘤，密切观察与临床和放射检查可能比罹体活检更合适。6 .病理特征：该病是以骨内局灶性朗格汉斯组织细胞增生聚集伴周围嗜酸性粒细胞、淋巴细胞及破骨细胞浸润为病理特征的一种良性骨肿瘤样病变。I期为朗格汉斯细胞集聚和增生期；II期为肉芽肿期；III期为退缩期（修复期），常有结缔组织增生、纤维化及骨化。7 .X线表现：早期：病椎呈中心区溶骨性骨质破坏；随着病情发展可出现椎体压缩、塌陷、变扁；最终形成扁平椎（又称硬币样椎）,其密度增高，前后径及左右径通常增大。扁平椎是脊柱EG特征性影像学表现，为对称性椎体扁平塌陷。多见于青少年患者。8 . CT表现：早期：呈小的穿凿样破

4、坏；随着疾病的进展，小病灶可融合成片状或地图样骨质破坏，破坏区被软组织填充，呈轻度膨胀性改变；若侵及骨皮质，则形成推旁局限性软组织肿块；也可以累及椎体附件或肋骨（较少见）；部分病灶周围出现硬化缘或新生骨，这是修复期EG的影像表现。9 .MRI表现：椎体形态：呈楔形或扁平椎椎体信号；平扫：信号不均匀，T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈混杂高信号，STIR呈高信号，增强：明显强化。病变椎体相邻椎间盘信号正常，轻度增厚且向病变椎体侧膨胀。椎旁常伴有软组织肿块形态：横断面呈均匀环带状；冠状面示软组织肿块呈套袖状，紧邻椎体周围（即套袖征）。信号：呈长T1长T2,增强明显强化。椎旁软组织肿块认为是病灶周围

5、反应性水肿及黏液性变所致，称“套袖征”。有学者研究认为，套袖征是脊柱EG特征性表现。它与恶性肿瘤在椎体周围形成广立性分叶状或团块状肿块不同，可据此进行鉴别。10.ECT及PET/CT:敏感性高，特异性低,当病变处于活动期时，显示病变椎体核素浓聚；而病变处于稳定或修复期时，可出现阴性结果；在病理确诊的情况下可用于评估病变的活动性。11.case12.鉴别诊断脊柱结核：好发儿童及青少年；病变常累及2个以上相邻的椎体；榷体骨质破坏:呈斑点状或片状；椎间隙变窄或消失；椎间盘信号改变。椎旁冷脓肿形成。13.鉴别诊断脊柱骨巨细胞瘤:好发年龄:20-40岁；多起源于椎体，向附件发展；侵袭性、膨胀性、偏心性椎体溶骨性骨质破坏;椎体变扁时肿瘤呈前后哑铃状膨胀；有骨包壳形成，可伴骨皮质中断,无周围硬化及基质钙化;增强明显强化。14.鉴别诊断脊柱转移瘤：多好发老年人，有原发肿瘤的病史，病灶多发且跳跃性分布,临床上疼痛多明显；转移瘤多累及罹体的中后部，常伴椎弓根破坏；不累及椎间盘，椎间隙多保持正常。15.小结：好发高峰年龄：570岁；单个椎体受累多见，附件较少累及；椎间盘信号正常，轻度增厚；特征性改变：扁平椎、套袖征；是一种自限性疾病，有一定的自愈倾向。