纵膈精原细胞瘤影像诊断及鉴别诊断.docx

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1、纵膈原发性精原细胞瘤1 .发病机制：一般认为本病的发病机制为在胚胎发育过程中，卵黄囊的内胚层细胞出现的原始生殖细胞在移行至生殖崎的过程中可能停留或移走至他处，其中少数细胞未退化从而保留了分化潜能，在某些致瘤因素作用下可发展成精原细胞瘤。2 .概述约好发于前纵隔；占所有纵隔肿瘤1%5%发病年龄多见于2040岁；绝大数为男性低度恶性；对放化疗均敏感。3 .临床表现主要表现为肿块压迫局部的症状，如胸闷、胸痛、咳嗽、呼吸困难等，全身症状少见，部分严重者可伴有发热、体重下降及上腔静脉综合征。此类肿瘤生长隐匿且缓慢，肿块发现时较大；以肺内转移常见，胸腔外转移较少。4 .病理镜下见瘤细胞呈圆形/卵圆形，形态

2、较一致，胞浆较透亮，部分瘤细胞核仁明显,部分呈较明显核分裂相，间质淋巴细胞浸润;病灶内条状血管影，镜下见纤维血管间隔将肿瘤细胞被分隔成巢状改变。5. CT表现多发生在前纵隔，可沿大血管间隙向四周呈浸润性生长，累及中上纵隔；部分呈“灌注状”生长，纵膈血管呈“漂浮状”改变；形态不规则（肿块向四周浸润生长）；体积常较大（肿瘤生长缓慢）。肿瘤内部密度不均匀，常有坏死、囊变，钙化极少见；增强后肿瘤实性成分呈轻一中度强化，且增强后坏死灶显示更加清楚；邻近大血管周围脂肪间隙消失及上腔静脉综合征（非特异性间接征象）；可侵犯纵隔胸膜、心包，可伴心包、胸腔积液，可有淋巴结转移等现象。:Ei 3,而 I eR 罔

3、4 Eon 差 7 4二 , L-一6.纵膈胸膜呈锯齿样改变 上腔静脉见“小憩室样”征纵膈呈“灌注状”生长，纵膈血管呈“漂浮状”改变7.鉴别诊断侵袭性胸腺瘤好发于前上纵隔；常呈卵圆形、分叶状、轮廓不规则，软组织肿块呈不均匀强化，内部可出现坏死区，可伴形态不一的钙化，常向周围结构侵犯；其与纵隔内原发性精原细胞瘤CT表现相似，故二者鉴别困难，但胸腺瘤可伴类肿瘤综合征表现及重症肌无力。8.鉴别诊断淋巴瘤多为双侧性、浸润范围常超过前纵隔；常呈多个肿大淋巴结“融合状”，一般邻近血管为移位征象，少数为肿瘤包绕血管；绝大多数淋巴瘤患者在颈部及纵隔其他区域伴有肿大淋巴结；可有肺部浸润，胸膜或心包种植；少数完全

4、局限于胸腺的淋巴瘤，则鉴别上较为困难。9 .鉴别诊断畸胎瘤纵隔畸胎瘤多发位于前纵隔；密度不均匀,瘤灶内出现钙化、畸形的骨骼或牙齿及脂肪等多种组织成分。,10 .鉴别诊断纵膈神经内分泌癌以中老年男性多见，4060岁；好发于前纵隔；可表现为较大软组织肿块呈浸润生长,密度不均匀，内部多有小片状坏死灶，少见钙化；增强后实质呈轻、中度不均匀强化;可压迫、包绕纵隔大血管及邻近结构而产生上腔静脉综合征，易形成心包积液和胸腔积液；纵隔内病变同时伴有内分泌改变，如库欣综合征等临床表现，支持纵隔神经内分泌癌的诊断，否则鉴别诊断困难。11 .小结好发于前纵隔；发病年龄多见于2040岁；绝大数为男性；可沿大血管间隙向四周呈浸润性生长；肿块形态不规则，体积常较大；肿瘤内部密度不均匀，常有坏死、囊变，钙化极少见；增强后肿瘤实性成分呈轻一中度强化。