肺错构瘤肺炎性肌纤维母细胞瘤肺泡细胞瘤的影像诊断及鉴别诊断.docx

《肺错构瘤肺炎性肌纤维母细胞瘤肺泡细胞瘤的影像诊断及鉴别诊断.docx》由会员分享，可在线阅读，更多相关《肺错构瘤肺炎性肌纤维母细胞瘤肺泡细胞瘤的影像诊断及鉴别诊断.docx（15页珍藏版）》请在第一文库网上搜索。

1、肺部常见良性肿瘤1 .肺良恶性肿瘤鉴别鉴别要点良性恶性鉴别要 良性恶性点直径越小，良性倾向越大直径越大，恶性倾向越大III胸凹征唳陷边缘光滑锐利,圆形或类圆形,无分叶或浅分叶血管穿过病灶或从病灶旁边绕行，内血管形态走形自然少见边缘模糊，不规则,深分叶；分叶征、毛刺征、棘突征血管向肿瘤集中，在瘤内分支增多，或扭曲中断，肿瘤远端静脉迂曲周围型肺癌多见多为中心结节状钙化、分层状、弥漫性、爆米花状部分肿瘤有偏心性、无定形钙化或砂粒状钙化无增间倍时增CT升强值高2 30-200天年W20HU 或 20-60HU60HU2 .概述：于2015年初出版的第4版WHO肺、胸膜、胸腺及心脏肿瘤分类中，对于肺良性

2、肿瘤方面最大的改变是正式将“硬化性血管瘤”更名为“硬化性肺泡细胞瘤”，还有“错构瘤”更名为“肺错构瘤”，并增加了一些新病种。共九大分类：上皮源性肿瘤:腺癌、鳞状细胞癌等。神经内分泌肿瘤：小细胞肺癌、大细胞肺癌等。唾液腺型肿瘤：黏液表皮样癌、多形性腺瘤等。乳头状瘤：鳞状细胞乳头状瘤、腺上皮乳头状瘤。腺瘤：硬化性肺泡细胞瘤、乳头状腺瘤等。间叶组织肿瘤：肺错构瘤、肺炎性肌纤维母细胞瘤、PECOmatous肿瘤等。淋巴组织肿瘤：MALT淋巴瘤、朗格汉斯细胞增生症等。异位起源肿瘤：生殖细胞肿瘤（畸胎瘤）、脑膜瘤等。转移瘤。是指生长在肺内或支气管的良性肿瘤。肿瘤细胞形态及分化与正常细胞相似,生长缓慢，呈膨

3、胀性生长。国内支气管、肺部良性肿瘤占同期手术肺原发肿瘤的7. 2%-12. 6%o其中最常见的是肺错构瘤。肺部良性肿瘤病因不完全明确。免疫力低下、人乳头状瘤病毒感染为本病的危险因素。3 .临床表现：症状主要取决于肿瘤生长的部位：位于支气管腔内的良性肿瘤患者常有症状，主要是因部分或完全性支气管堵塞引起反复阻塞性肺炎、喘鸣等。位于肺部外周的良性肿瘤患者大多无症状。4 .肺错构瘤：因胚胎发育异常所致，将要发育成支气管的一部分，因某些原因发生脱落、倒转等发育异常，被正常的肺组织包裹，逐渐发展成瘤样结构。肺部最常见良性肿瘤，约占所有肺肿瘤的8%,占肺部良性肿瘤的75%左右。单发，生长缓慢，多见于40-7

4、0岁，男性多于女性。发生于肺段以上支气管内者称中央型；发生于肺段以下支气管和肺内者称周围型，以周围型更多见。常因体检发现。5.肺错构瘤：组织病理：组织学上：是由不定数量的脂肪、纤维结缔组织、平滑肌、软骨、骨和上皮成分等混合构成。分为软骨瘤型、平滑肌瘤型、淋巴血管肌瘤型、腺纤维瘤型、纤维平滑肌瘤型等。通常界清，切面呈分叶状白色软骨样组织。大多数是由纤维黏液基质中成熟的透明软骨和上皮细胞包绕的脂肪组织混合构成，灶状钙化的软骨被纤维性条带分割，裂缝样结构中衬有扁平的呼吸道上皮。6.肺错构瘤：影像表现CT扫描是肺错构瘤的主要影像学检查手段,CT表现为良性肿瘤的征象。钙化及含有脂肪密度是肺错构瘤特征性表

5、现：钙化：CT值大于175HU,可见于15%-30%的肺错构瘤。多为斑点状或斑片状,典型为“爆米花”样钙化是肺错构瘤特征性表现。脂肪：CT值为-40至T20 Hu,可见于34%-50%的肺错构瘤，可作为诊断肺错构瘤的可靠标准。脂肪可以通过与皮下脂肪的比较来识别。动态增强：无强化或仅轻度强化，强化峰值出现晚。7.肺错构瘤：治疗方案目前,即使随着医学治疗的进步，手术治疗仍是肺错构瘤患者最重要的治疗手段。大多数肺错构瘤生长缓慢,可以保守治疗处理，在影像学诊断上和细针穿刺细胞学病理证实后，可以密切影像学随访观察。具有以下情况者可以考虑手术切除:1.孤立性病变直径大于2. 5cm; 2.精神心理负担过重

6、；3,具有增大和复发倾向；4,肺部症状对药物治疗无效者；5.不能除外恶性肿瘤可能。.肺炎性肌纤维母细胞瘤：世界卫生组织(WHO)将炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)定义为由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞形成，常伴大量浆细胞和淋巴细胞等炎症细胞浸润的一种肿瘤。是一种少见而独特的间叶性肿瘤，表现低度恶性或交界性肿瘤特点，少数可发生转移。本病病因不明，可能与手术、创伤、炎症、EB病毒或特殊细菌感染有关。国内文献报道的患者多见于成人，国外报道发病年龄多见于儿童和青少年。最常见的好发部位为肺部，其次是腹膜内位器官、泌尿生殖道和腹膜后。一般患者表现为咳嗽、咳痰、低热、胸痛、气促、体重减轻等症状，也有部分病例没有症

7、状。实验室检查多正常。其早期发现主要依靠影像学检查，尤其是CT诊断，病理诊断是金标准。9 .肺炎性肌纤维母细胞瘤组织病理：组织学上表现多种多样，镜下可见梭形细胞（主要是肌成纤维细胞）排列成特征性的束状或席纹状结构，伴有大量炎症性细胞浸润。10.肺炎性肌纤维母细胞瘤影像表现：CT诊断是肺IMT首选的影像学诊断方法之一。主要有以下CT特征：单发多见，右下肺多见，常位于肺周边表浅部位，大多住于肺边缘部，病灶可广基底贴于脏层胸膜或叶间胸膜。多表现为邻近胸膜的孤立性球形或类球形团块影，纵隔窗和肺窗肿块大小无明显差别，通常无分叶征象,邻近胸膜增厚、粘连，少数可有浅分叶，部分病例可见粗长毛刺及棘状突起。肿块

8、边缘可有“桃尖征”、“平直征”、“病灶下缘散在结节征”，这三个征象对肺IMT有较高的诊断价值。密度均匀或不均匀，部分病灶内见液化、坏死区，少数病例可见气体密度影及点状钙化影，个别病例呈多囊或蜂窝状改变。增强：多呈延迟性持续均匀或不均匀强化。少数合并同侧肺门及纵隔淋巴结肿大。手术治疗，并尽可能早期将病灶完整切除。11 .肺炎性肌纤维母细胞瘤桃尖征：因病灶边缘可见类似胸膜幕状粘连，似桃的尖角而得名“桃尖征”，多呈锐角。12 .肺炎性肌纤维母细胞瘤平直征：即病灶局部边缘平直，其原因在于：病灶边缘纤维化牵拉；病变发展至肺叶或肺段的边缘而受到阻挡；炎性肿块受细支气管或血管的阻隔而形成的边界。13.肺炎性

9、肌纤维母细胞瘤病灶下缘散在结节征：即于病灶的下缘由单一的球灶移行为多个分散的结节影。14.肺炎性肌纤维母细胞瘤国内外文献报道少数病例可侵犯邻近肋骨，甚至发生远处转移，但非常罕见。15.硬化性肺泡细胞瘤硬化性肺泡细胞瘤(PSP)是一种少见的肺良性肿瘤，免疫组化及超微结构的研究表明这是一种起源于II型肺泡上皮细胞的肿瘤。最常发生于亚洲地区的中年女性，男女比例约1 ：5,发生可能与雌激素及孕激素有关，因而好发于女性。多为体检发现，部分可有症状，表现为咳嗽、发热、胸背痛等。16.硬化性肺泡细胞瘤组织病理：由立方细胞和多角形细胞这2种细胞构成。4种组织结构：出血区(血管瘤样区)、乳头状区、实性区、硬化区

10、。泡沫样细胞灶性聚集及肥大细胞散在分布对PSP诊断及鉴别诊断有重要提示意义，结合免疫组化标记可以有效诊断和鉴别诊断。17.硬化性肺泡细胞瘤CT表现：肺内孤立、境界清楚、密度均匀的实性结节，多发者少。多发生于两肺下叶及右肺中叶，以外周部多见，直径多V4cm。肿瘤密度多均匀，类似肌肉等软组织密度，体积大者可出现出血、坏死而密度不均；部分肿瘤可见斑点状钙化。肿瘤增强特点：PSP是富血供肿瘤，强化较显著，呈均匀或不均匀强化。18.硬化性肺泡细胞瘤贴边血管征：肿瘤压迫、推挤周围血管结构，形成聚拢、包绕时,在增强CT上表现为病灶表面多个结节状或弧形强化的血管断面影。肺动脉为主征：指病灶周围近肺门端的肺动脉

11、管径增粗（跟健侧相同位置肺动脉比较），且与病灶分界欠清。19.硬化性肺泡细胞瘤尾征：指从病灶周围发出偏向肺门的尾状结构。新月形无肺纹理区。21 .硬化性肺泡细胞瘤晕征：即病灶周围出现的斑片状磨玻璃影，其出现可能与肿瘤局部出血有关，也有观点认为病灶沿II型肺泡上皮播散形成了这一征象。22.硬化性肺泡细胞瘤假包膜征：病灶周围邻近的肺实质形成类似包膜的结构包绕病灶。23 .硬化性肺泡细胞瘤治疗及预后：手术切除是首选的治疗方式，并发咯血时介入栓塞治疗可能有一定价值。有学者认为，如果能够明确PSP的诊断，鉴于患者可以长期带瘤生存，也许可以避免手术。虽然术后复发者也有报道，但该病预后较好，即使出现淋巴结及

12、脏器转移，迄今为止并未出现致死的报道。PSP女性发病率高，部分病灶高表达雌激素受体(ER)及孕激素受体(PR),激素是否可以用于PSP的治疗尚待研究。24 .鉴别诊断周围型肺癌：老年男性多见；常常可见深分叶、细短毛刺、棘状突起、胸膜凹陷征及细支气管充气征。偏心性钙化;其内无脂肪密度。强化峰值出现早，强化程度及持续时间不及IMT、PSP显著。25.鉴别诊断结核球:结核球:青年多见,患者多有结核病史，好发于双肺上叶尖后段及下叶背段，呈类圆形或不规则，点状钙化,多伴有卫星病灶，增强后呈环形强化或无强化，程度低于PSP。26.鉴别诊断肺曲菌球：肺曲菌球：PSP具有“空气新月征”时需与肺曲菌球相鉴别，肺曲菌病好发于老年人、抗生素滥用等免疫力低下、菌群失调者，“曲菌球”受地心引力作用，随着体位的变化而移位，始终位于病灶最低处，增强后内部菌球结节不见强化。27.小结肺部良性肿瘤年龄好发部位典型CT表现增强肺错构瘤40-70岁周围型内含脂肪、钙化（爆米花样钙化）无或轻度强化,强化峰值出现晚肺炎性肌纤维:细胞瘤成人（国；内）,儿；露少肺边缘部年（国外）；桃尖征；平直征；延迟性持续强病灶下缘散在：化结节征化性肺泡细胞I中年如i肺外周部瘤： 贴边血管征、肺动，脉为主征、尾征；： 等新月征；：较显著强化 晕征； 相包晴江