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1、颅内囊肿性病变分类及脉络丛囊肿、蛛网膜囊肿、皮样囊肿、拉克氏囊肿等颅内正常变异囊肿、各种病因囊肿、肿瘤囊性变部分疾病等病理、影像表现和鉴别诊断颅内囊肿性病变分类第一类为正常或变异,多无临床表现,经常在体检或因其它疾病就诊时发现,认识疾病的作用在于避免过度或者不恰当的治疗。第二类为各种病因引起的单纯囊肿,包括先天性、外伤性、血管性、感染性等,疾病临床症状从轻到重,轻者仅表现为头痛,重者甚至可以引发猝死。第三类为颅内原发或继发肿瘤的囊性变部分,感染类囊肿与普通意义上的囊肿有一些不同之处。前两类囊肿的影像表现第一类:颅内正常变异囊肿脉络丛囊肿又名黄色肉芽肿。临床与病理。最常见的神经上皮囊肿,占尸检约
2、50%;侧脑室三角区多见,常双侧发生;体积较小,28mm,超过2cm罕见;绝大部分无症状,少数使脑室扩张;脉络丛球内土黄色结节;囊状、结节状或囊实性;被覆脉络丛上皮细胞;内含脂质和脉络丛上皮脱落细胞碎片。影像表现CT表现为与脑脊液相等或稍高密度,钙化常见;TIW1等或稍高信号,T2WI高信号,FIair序列高信号;2/3弥散受限;增强扫描从无强化到明显环形强化、结节状强化。鉴别诊断室管膜囊肿临床与病理。神经上皮囊肿,较少见;最常见于侧脑室或侧脑室周围脑实质,也可发生于蛛网膜下腔、脑干或小脑;囊壁薄,为室管膜细胞,分泌清亮的液体。影像表现。侧脑室或脑实质内脑脊液样信号/密度;薄壁;无强化。鉴别诊
3、断脉络丛囊肿:双侧;信号与脑脊液不同;强化。蛛网膜囊肿:蛛网膜下腔;压迫周围结构。脑室发育不对称:形态。神经胶质囊肿临床与病理。来自神经管上皮细胞,罕见,可发生于任何部位;脑实质内较脑实质外多见;额叶最常见;壁薄,为脉络丛上皮细胞(立方上皮)或室管膜上皮(柱状上皮);囊液为清亮液体,似脑脊液。影像表现。脑实质内(类)圆形薄壁脑脊液样信号,境界清,周围脑实质信号无异常或轻度异常。鉴别诊断血管周围间隙:基底节周围,多发。蛛网膜囊肿:脑外。穿通囊肿:外伤或卒中病史;和脑室相通;周围胶质增生。松果体囊肿临床与病理。常见,外形光滑,球形,80%小于1cm;囊液为无色透明液体;囊壁分3层:外层为纤维层;中
4、间含有松果体细胞成分;内层为菲薄的胶质细胞层。影像表现。松果体区类圆形液体肿块,CT囊壁呈等密度,囊内容物低密度;约1/4有结节状或环形钙化;55%60%T1W1信号稍高于脑脊液,T2WI呈高信号;60%结节状或环形强化。鉴别诊断松果体细胞瘤:实性;囊变时无法鉴别。蛛网膜囊肿:蛛网膜下腔;压迫周围结构。表皮样囊肿:弥散受限。血管周围间隙扩张临床与病理。软脑膜包绕小血管进入脑实质形成间隙,与蛛网膜无关,不直接与蛛网膜下腔相通,内含组织液(不是脑脊液)。常见部位。基底节下部、前穿质、中脑、岛叶皮层下、外囊、大脑半球白质区;皮层内没有!影像表现。圆形或泪滴状边界光滑的脑脊液小囊;各序列和脑脊液信号相
5、仿,F1air序列周围无或轻微高信号;无强化,无占位效应。鉴别诊断:腔隙性脑梗死:形态一般不规则;周围胶质增生形成的高信号。第二类:各种病因导致的囊肿蛛网膜囊肿临床与病理。常见,约占颅内占位1%,男性稍多;幕上多见,60%于中颅窝颍叶前方或外侧裂,后颅窝约占10%(CPA多见);无症状偶然发现或因囊肿压迫引起症状就诊。可出现硬膜下出血或积液,常由微小外伤引起;先天性良性蛛网膜下腔病灶;囊壁为蛛网膜细胞,囊内为脑脊液;与脑室系统不相通;单房、边缘光滑锐利、膨胀生长、被周围结构塑形。影像表现。境界清晰的脑实质外囊肿;压迫脑实质使其变形或移位;压迫颅盖骨使其变薄;囊内为单纯脑脊液,CT和MR各序列与
6、脑脊液密度/信号相仿;无强化;发生在中颅窝时偶尔可合并硬膜下血肿。鉴别诊断表皮样囊肿:F1air序列信号较高;DW1弥散受限;包绕邻近神经、血管而非挤压。慢性硬膜下出血:病史;增强有时可看到周围环形强化。脑穿通囊肿:外伤或卒中病史;和脑室相通;周围胶质增生。表皮样囊肿(珍珠瘤)临床与病理。先天性包涵囊肿,占颅内原发占位的0.2%1.8%,皮样囊肿的49倍;偏中线生长最常见位于CPA(40-50%),是CPA第三常见占位(神经鞘瘤和脑膜瘤之后)。其它部位包括第四脑室(17%),鞍区(15%);无症状或有占位效应,偶尔破裂引起肉芽肿性脑膜炎;起源于胚胎35周神经管闭合时外胚层的夹杂物,继发性表皮样
7、囊肿由外伤引起;形态不规则,可包绕邻近的神经或血管生长;囊壁为复层扁平上皮,囊内容有细胞碎屑、水、角蛋白和胆固醇;不含表皮附属物。影像表现脑脊液样肿物,钻缝样生长,包绕血管或神经;CT大部分表现为境界清晰的低密度影,10%25%钙化,表面不规则呈分叶状;TIW1信号等于或稍高于(75%)脑脊液,外周信号较中心高;T2WI信号等于(65%)或稍高(35%)于脑脊液;弥散受限;多数不强化,有些病例轻度环形强化(约25%)o白色表皮样囊肿:因富含角蛋白成分,在CT表现为高密度,T1WI表现为高信号,T2WI低信号。鉴别诊断蛛网膜囊肿:各个序列脑脊液信号;压迫而非包绕或钻缝生长。皮样囊肿:中线生长;信
8、号更接近脂肪而非脑脊液。皮样囊肿临床与病理:与表皮样囊肿发病机制类似,发病率低;中线生长,常见鼻额部、鞍区正中或第四脑室、小脑蚓部;腺体分泌和细胞脱落导致病灶增大,引起囊肿破裂造成化学性脑膜炎,继发血管痉挛、梗死甚至死亡。影像表现。未破裂病变囊肿信号与脂质信号类似,因为含有液体胆固醇;T1WI均为高信号,T2WI不均匀;无强化或轻微环形强化;囊肿破裂表现为脑沟脑池和脑室内的脂滴;引起脑膜炎时可有软脑膜强化。鉴别诊断表皮样囊肿:信号更接近脑脊液(而不是脂肪);无表皮附属结构;一般偏中线。颅咽管瘤:鞍上;囊性颅咽管瘤多钙化,小孩多见;实性颅咽管瘤T2高信号,明显强化,成人多见。畸胎瘤:松果体区多见
9、。脂肪瘤:月并脏体周围多件;全序列脂肪信号。第三类:肿瘤囊性变部分拉克氏囊肿临床与病理。鞍内或鞍上常见的囊肿,尸检阳性率13%33%;40%位于鞍内,60%可突入鞍上,单独位于鞍上罕见;一般位于神经垂体和腺垂体之间;无症状或对垂体、下丘脑、视神经压迫症状。先天性内胚层良性囊肿;囊壁与原肠道囊肿和胶样囊肿类似,假复层上皮或柱状上皮;囊内容物从清亮液体到粘液(含胆固醇和蛋白)。影像表现。蝶鞍内无强化囊肿,T1WI高(50%)等或低信号,T2WI以高信号为主(70%);囊内可见小结节,一般呈短T1短T2信号;周围强化部分代表被压迫的垂体组织。鉴别诊断颅咽管瘤:鞍上;钙化;强化。囊性垂体瘤:长T1长T
10、2;边缘强化。胶样囊肿临床与病理。罕见,3060岁多见,高峰40岁左右;99%位于孟氏孔区,三脑室顶,穹窿柱之间;极少数发生在侧脑室、四脑室、脑实质和脑外;无症状或头痛就诊,偶尔可随体位加重或缓解。影像表现。孟氏孔区类圆形肿块,境界清晰,边缘光滑;CT平扫一般为高密度;MR1大部分TIW1高信号,T2WI低或等信号;迅速增大的病例表现为TIW1低信号,T2WI高信号;无强化或轻微环形强化。鉴别诊断。绝大部分胶样囊肿部位、表现十分典型,容易诊断;最常见鉴别诊断是孟氏孔区周围的脑脊液流动造成的MR流动伪影。原肠囊肿临床与病理脊柱较颅内相对更多见(3倍);大部分位于后颅窝,典型位于桥脑前方;CPA和
11、斜坡可见,幕上极少;先天性内胚层良性囊肿;脊索和前肠分离失败导致原始内胚层细胞进入脊索发展而成;一般小于2cm,类圆形,壁薄、光滑透明;囊壁立方或柱状上皮;有上皮样细胞排列,可有纤毛和杯状细胞,与胃肠道黏膜相似。影像表现。脊髓或脑干前方类圆形或分叶状肿块,境界清晰无强化,罕见轻度环形强化。鉴别诊断表皮样囊肿:弥散受限。蛛网膜囊肿:各序列和脑脊液相似信号。Rathke囊肿:部位。胶样囊肿:部位。穿通囊肿临床与影像。先天或获得性;先天:宫内感染或血管疾病;后天:外伤、手术、缺血或感染;大脑半球内与脑室系统相通的囊肿;内部充满脑脊液;周围合并胶质增生或白质水肿。影像表现。大脑实质内与脑室相连的脑脊液信号,相关脑室扩张,邻近白质T2WI及F1air序列高信号。鉴别诊断蛛网膜囊肿:脑外囊肿;压迫周围脑实质和颅骨。脑裂畸形:从脑室到脑表面的脑脊液样裂隙。室管膜囊肿:脑室内。脑积水:脑室普遍扩大。