2024自身免疫性胰腺炎的诊疗要点.docx

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1、2024自身免疫性胰腺炎的诊疗要点自身免疫性胰腺炎(autoimmunepancreatitis,AIP)是一种由自身免疫介导的特殊类型胰腺炎，以胰腺弥漫性肿大及胰管不规则狭窄、淋巴细胞及浆细胞组织浸润、血清免疫球蛋白4(immunog1obu1inG4,IgG4)水平升高、伴或不伴有胰外器官受累为特征，临床上主要表现为梗阻性黄疸、腹部不适等症状。治疗上表现出对激素类药物的高度敏感。AIP起病隐匿,症状和体征缺乏特异性,容易与胰腺癌、胆管癌相混淆，且部分AIP合并胰腺癌者尤为临床诊治的难点。本文主要汇总了AIP的诊治要点，希望对您的临床工作有所帮助。AIP的分型与诊断根据发病机制及病理的不同，

2、AIP诊断标准国际共识(Internationa1ConsensusDiagnosticCriteriaforAutoimmunePancreatitis,ICDC),将其分为I型AIP:淋巴细胞浆细胞性硬化性胰腺炎(Iymphop1asmacyticsc1erosingpancreatitis,1PSP)及型AIP:特发性导管中心性胰腺炎(idiopathicduct-centricpancreatitis,IDCP),我国以1PSP居多。目前AIP的发病机制尚未明确，一般认为与遗传、免疫、环境等因素密不可分。AIP诊断标准包括影像学表现、血清学指标、组织病理学、胰腺外器官受累和诊断性激素治

3、疗5个方面。影像学是诊断AIP的最重要方法。根据形态学的区别分为弥漫型、局灶型两种。CT和MRI是影像诊断的主要手段，典型影像学表现为胰腺实质正常羽毛状结构消失，沿胰腺长轴方向不同程度弥漫性肿胀，即腊肠样改变。MRI特征性表现为胰腺T1WI低密度信号、T2WI高密度信号，门静脉期及延迟期呈渐进性延迟强化，腊肠样改变方面优于CT,此特征罕见于普通的慢性胰腺炎及胰腺癌，一经出现应高度怀疑AIPo表1I型A1P分级诊断标准（图源：参考文献2）项目1级2级A.胰腺实质影像胰腺实质呈弥漫性肿大.增强后出现延迟强化胰腺各部位出现局部肿大,并出现增强延迟B.胰管影像主胰管出现不规则狭窄（全氏1/3主胰管），

4、上游段胰管无明显扩张主胰管出现节段性或局灶性狭窄,上游段胰管无明显扩张（直径5mm）C.血清学1gG42U1NG412*U1ND胰腺外其他器官（1）除胰腺外其他器官病变需满足以下3条及以上:纤维化伴（I）胰腺外其他器官病变内含胆管活检需满足以病变大量淋巴细胞、浆细胞浸润而无粒细胞浸润;纤维化呈席纹状排列;闭塞性脉管炎;大量1匹4阳性细胞（10个/HPF）（2）影像学满足其一:胰管近端节段性/多发性狭窄或胆管远端狭窄;腹膜后纤维化下2条:纤维化伴大量淋巴细胞、浆细胞浸润而无粒细胞浸润;大量IgG4阳性细胞（IO个/HPF）（2）查体或影像学需满足其一:唾液腺或泪腺对称性肿大;自身免疫性胰腺炎引起

5、肾脏病变影像学表现E.胰腺组织病理术后标本或穿刺活检需至少满足3条：（1）导管周围出现淋巴细术后标本或穿剌活检至少满足2条：（1）导管周围表现胞、浆细胞浸润而无粒细胞浸润；（2）纤维化呈席纹状排列；（3）闭塞性脉管炎；（4）大量IgG4阳性细胞（10个/HPF）出现淋巴细胞、浆细胞浸润而无粒细胞浸润；（2）纤维化呈席纹状排列；（3）闭塞性脉管炎；（4）大量1gG4阳性细胞（10个/HPF）F.激素治疗胰腺实质2周内出现明显好转,胰腺外病变缓解或恢复正常胰腺实质2周内出现明显好转,胰腺外病变缓解或恢复正常注:U1N:正常值上限确诊:E1+A；A1+C/D/E；A2+(B/C1/D1/E1)N2项

6、;F+C1/D1；F+B1+C2D2E2疑似:C2D2E2+F,HPF：高倍镜视野表2II型AIP分级诊断标准（图源：参考文献2）指标1级2级A.胰腺实质影像同I型同I型B.胰管影像同I型同1型C.血清学无IgG4水平升高无1gG4水平升高D.胰腺外其他器官病变炎症性肠病无E.胰腺组织病理表现术后标本或穿刺活检需满足以下2条：（1）胰管周围出现粒细胞浸润,伴或不伴粒细胞腺泡炎；（2）少量或无IgG4阳性细胞（010个/HPF）术后标本或穿刺活检需同时满足以下2条：（1）腺泡中均有淋巴细胞、浆细胞及粒细胞浸润；（2）少量或无IgG4阳性细胞（0IO个/HPF）F.激素治疗胰腺或胰腺外病变2周内出

7、现明显好转胰腺或胰腺外病变2周内出现明显好转注:确诊:A+B+E1；A+B+E2+D+F；疑似：A+B+E2+F；A+B+D+FHPF：高倍镜视野AIP的治疗ICDC基于全球范围的临床研究结果，提出了AIP诊疗建议。在共识中指出，糖皮质激素是AIP诱导治疗的一线用药，有糖皮质激素禁忌证的患者替代药物是利妥昔单抗。图1AIP治疗流程图（图源：参考文献3）一般来说，AIP患者经糖皮质激素治疗后临床症状明显缓解，实验室检查及影像学表现可明显改善，短期预后良好。但对AIP的长期随访研究仍处于起步阶段，建议在临床工作中重视AIP患者的定期随访,关注其长期转归。参考文献：1徐嘉泽，胡智明，杨鸿国,等.自身

8、免疫性胰腺炎的诊治进展.中华普通外科杂志，2023,38(01):70-73.DOI:10.3760113855-20230408-002302 .庾芳，赵莉，林生力.自身免疫性胰腺炎的诊治进展.国际外科学杂志，2023,50(02):115-122.DOI:10.3760115396-20231012-003263 .孙备，冀亮.2016年国际胰腺病学协会自身免疫性胰腺炎治疗专家共识解读几中国实用外科杂志，2017,37(02):153-156.DO110.19538j.cjps.issn1005-2208.2017.02.13.4 .张艳蓉，孟茜茜，辛磊,等.自身免疫性胰腺炎长期预后的研究进展.中华胰腺病杂志，2023,22(02):144-147.DOI:10.3760115667-20230511-00097