原发性肾小球疾病的临床分类和分型.docx

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1、原发性肾小球疾病的临床分类和分型一、概述肾小球疾病（glomerular diseases ）是以肾小球损伤和病 变为主的一组疾病，可分为原发性肾小球疾病（Primary glomerular diseases ）、继发性肾小球疾病（secondary glomerular diseases ）和遗传性疾病肾小球疾病（hereditary glomerular diseases） o原发性肾小球疾病是由不明原因引起 的起始于肾小球的疾病，是我国常见的肾小球疾病。继发性 肾小球疾病可由代谢性疾病、血管性疾病及自身免疫性疾病 等全身性疾病（如系统性红斑狼疮、系统性血管炎、糖尿病、 高血压等）引起。

2、遗传性肾小球疾病是由基因异常导致的以 肾小球改变为主的一组疾病，如AIPOrt综合征等。本章重点 讨论原发性肾小球疾病。二、原发性肾小球疾病的临床类型原发性肾小球疾病的主要临床表现包括尿量的改变（如 少尿、无尿、多尿或夜尿增多）、尿成分的改变（蛋白尿、 血尿和管型尿）、水肿、高血压、贫血和肾功能损害等。根 据肾小球疾病的临床表现主要分为以下五种类型。1 .急性肾小球肾炎 急性起病，多见于儿童，常见于链 球菌感染后，其他细菌、病毒及寄生虫感染亦可引起。通常 于前驱感染后13周起病，临床表现为血尿、蛋白尿（常V 35gd）、水肿和高血压，可伴一过性氮质血症（此时常伴 尿量减少）。病情轻重不一，轻者

3、呈亚临床型（仅有尿常规 异常），典型者呈急性肾炎综合征表现，重症者可发生急性 肾衰竭。本病大多预后良好，常可在数月内临床自愈。2 .急进性肾小球肾炎是一组表现为血尿、蛋白尿及进 行性肾功能减退的临床综合征，可伴有少尿或无尿；以肾小 球大量新月体形成为主要病理特征，是肾脏科常见的急危重 症。起病急骤，病情发展迅速，多在早期出现少尿性急性肾 功能衰竭，若未及时治疗，90%以上的患者于6个月内死亡 或依赖透析生存。3 .慢性肾小球肾炎起病常隐匿，临床表现多种多样, 蛋白尿（常在13gd）、血尿、高血压、水肿为基本临床表 现，病情迁延，病变进展缓慢，可有不同程度的肾功能减退， 最终将发展为终末期肾病。

4、高血压和蛋白尿是加速肾小球硬 化、促进肾功能恶化的重要因素，部分患者可因感染、劳累 呈急性发作，或服用肾毒性药物后病情急骤恶化，经及时去 除诱因和适当治疗后病情可一定程度缓解。4 .肾病综合征 以大量蛋白尿（35gd）、低白蛋白 血症（30gL）、水肿和高脂血症为临床表现的一组综合征。 大量蛋白尿和低白蛋白血症是诊断肾病综合征的必要条件, 一般需用免疫制剂治疗。5 .无症状性血尿和（或）蛋白尿 又称为隐匿性肾小球 肾炎，是指无水肿、高血压及肾功能损害，仅表现为肾小球 源性血尿或（和）蛋白尿（lgd,以白蛋白为主）。病情长 期迁延，也可呈间歇性，时而轻微时而稍重，大多数患者的 肾功能可长期维持正

5、常，少数患者可表现为自动痊愈，或尿 蛋白渐多、出现高血压和肾功能减退转成慢性肾炎。应当注意，这5种临床类型并不是独立或具体的疾病, 而是多种肾小球疾病的临床表现综合征。随着病情的进展可 能出现其中一型向另一型的转化。单纯临床诊断对治疗和判 断预后的指导作用有限，需要进一步明确病理诊断。三、原发性肾小球疾病的病理类型原发性肾小球疾病的病理类型需要通过肾活检诊断才 能确定。对肾活检组织通过光镜、电镜、免疫荧光等检查， 依据肾小球病变的部位、范围、性质等作出组织学分类，多 年来肾小球疾病病理分型经历了数次更新。目前国际公认常 用的肾小球疾病病理类型包括1995年世界卫生组织(WHO) 修订的肾小球疾

6、病的病理分类和2015年梅奥诊所提出的肾 小球肾炎病理分类。四、原发性肾小球疾病临床分型与病理分型的关系原发性肾小球疾病的临床分型和病理分型之间存在一 定联系，但两者之间并无肯定的对应关系，二者不可互相替 代。相同的临床表现可能来自不同的病理类型，如原发性肾 病综合征，其病理类型可为微小病变、膜性肾病、系膜增生 性肾炎等；而相同的病理类型也可呈现多种不同的临床表现, 如IgA肾病，其临床类型可为无症状的血尿、慢性肾小球肾 炎、肾病综合征等。另外，即使同一临床分型、同一病理分型的肾脏病变， 其严重程度也可能存在较大差异，如临床表现为慢性肾炎的 IgA肾病，其肾脏病理(系膜细胞增生、内皮细胞增生、节 段性硬化及肾间质纤维化)改变的程度可能不同，导致预后 有较大差异，对于此类肾小球疾病需要进一步评价其病变程 度，例如针对IgA肾病的牛津/MEST-C分型，针对狼疮肾炎 的ISN/RPS分型等。总之，肾小球疾病的临床分类是不受医疗资源限制的切 实有用的初步诊断方法，而病理分类是认识肾小球疾病本质 和严重程度的有力手段，二者相结合才能更好地帮助患者选 择治疗方案和判断疾病预后。