2022原发性震颤脑深部电刺激术治疗中国专家共识完整版.docx

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1、2022原发性震颤脑深部电刺激术治疗中国专家共识（完整版）摘要原发性震颤（ET）也称特发性震颤，主要临床表现为双上肢412 Hz动作性震颤，可伴或不伴头部、口面部、声音或下肢震颤。该病发病机制尚未完全明确，皮质-脑桥-小脑-丘脑-皮质环路的节律性震荡是ET的主要病理生理学机制。目前ET的治疗方法主要包括药物治疗（口服药物和注射A型肉毒毒素手术治疗、康复治疗等，约1/3的ET患者对药物治疗反应不佳。目前，脑深部电刺激术（DBS ）已成为药物难治性ET的首选治疗方法,我国已有多个中心开展DBS治疗药物难治性ET患者，但国内外尚无专门针对性的指南或共识。为进一步规范我国DBS治疗ET的适应证和流程，

2、进一步加强神经内、外科之间的密切配合，提高诊疗水平，相关领域的专家经过充分讨论，制订了本共识。原发性震颤（essential tremor, ET ）也称特发性震颤，是最常见的运动障碍疾病，其主要临床表现为双上肢412 Hz动作性震颤，可伴或不伴头部、口面部、声音或下肢震颤1,21 ET的发病机制尚未完全明确，皮质-脑桥-小脑-丘脑-皮质环路的节律性震荡是ET的主要病理生理学机制3 1目前ET的治疗方法主要包括药物治疗（口服药物和注射A型肉毒毒素手术治疗、康复治疗等，约1/3的ET患者对药物治疗反应不佳1 o ET的手术治疗包括脑深部电刺激术（deep brain stimulation ,D

3、BS ）、立体定向丘脑毁损术及磁共振引导下的聚焦超声丘脑切开术等。DBS自1987年首次被应用于ET的手术治疗，现已成为药物难治性ET的首选治疗方法4 DBS在改善震颤的同时，显著提高了患者的生活质量和日常生活能力（activities of daily living , ADL 目前，在中国已有多个中心开展DBS治疗药物难治性ET患者，但尚无针对性的指南或共识。为了进一步规范我国DBS治疗ET的适应证和流程，加强神经内、外科之间的密切配合，提高诊疗水平，相关领域的专家经过充分讨论，制订本共识。诊断ET的诊断详见中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组和中国医师协会神经内科医师分会帕金森病

4、及运动障碍学组制订的中国原发性震颤的诊断和治疗指南2020 1 1 现简述其诊断标准和排除标准如下。一、诊断标准1 .双上肢动作性震颤，伴或不伴其他部位的震颤（如下肢、头部、口面部或声音力2 .不伴有其他神经系统体征，如肌张力障碍、共济失调、帕金森综合征等。3 .病程超过3年。二、排除标准1 .增强的生理性震颤：如药源性、代谢性等。2 .孤立的局灶性震颤：如孤立性声音震颤、孤立性头部震颤、特发性腭肌震颤等。3孤立性任务或位置特异性震颤：如原发性书写痉挛、手或口任务特异性震颤、高尔夫球手等。4 .震颤频率12 Hz的直立性震颤综合征。5 .伴明显其他体征的震颤综合征：如肌张力障碍震颤综合征、帕金

5、森综合征、Holmes震颤、肌律等。6 .功能性震颤：亦称心因性震颤，多在有某些精神心理因素如焦虑、紧张、恐惧时出现，其频率较快（812 Hz ）,但幅度较小，去除促发因素症状即可消失。7 .突然起病或病情呈阶梯式进展恶化的震颤。国内外对于DBS治疗ET的指南和推荐意见2005 年美国神经病学学会(American Academy of Neurology , AAN )指南：丘脑DBS治疗肢体震颤为C级证据，头部及声音震颤为U级证据512011 年 AAN 指南：丘脑腹侧中间核(ventral intermediate nucleus ofthalamus , VIM )-DBS治疗对侧肢体

6、药物难治性震颤为C级证据，可能有效62013年意大利运动障碍协会推荐：应用丘脑DBS治疗ET为C级推荐,丘脑底核DBS治疗ET为D级推荐7 L2019年国际运动障碍协会(Movement Disorder Society , MDS )循证医学推荐：单侧VIM-DBS治疗ET可能有效，双侧VIM-DBS治疗ET在研究中8 1中国原发性震颤的诊断和治疗指南(2009 ): DBS适用于症状严重、药物难治性ET的患者9 1中国原发性震颤的诊断和治疗指南2020 ) :DBS是治疗药物难治性ET的首选方法，VIM-DBS能有效减轻肢体震颤，推荐将VIM-DBS用于治疗药物难治性ET患者(I级推荐，C

7、级证据);双侧丘脑VIM-DBS对头部及声音震颤的效果优于单侧(口级推荐，C级证据)1 1DBS治疗团队组成及职能ET-DBS治疗团队应由神经内科运动障碍疾病专科医生和功能神经外科医生组成。根据患者情况，必要时需要影像科、精神科、心理科、康复科、麻醉科和其他相关专科医生共同参与。神经内科运动障碍疾病专科团队负责根据患者病史、临床症状、体格检查及辅助检查，结合诊断标准明确诊断，评估病情严重程度。结合个体差异制定治疗策略，药物疗效不佳或无法耐受时，需要考虑DBS手术治疗以便更好地改善症状和提高生活质量。功能神经外科团队与神经内科运动障碍疾病专科团队共同判断手术指征、评估手术风险、制订手术方案和术后

8、程控管理。ET术前评估ET术前评估的主要目的是明确患者是否符合DBS疗法的适应证，排除禁忌证，判断植入DBS的适当时机，并为手术靶点选择、术后程控和围手术期管理进行必要准备10,11,12,13 1研究结果显示DBS治疗ET术后疗效欠佳或者疗效减退的主要原因有诊断错误、对DBS电刺激的耐受以及ET自身的进展。由于诊断错误是导致疗效减退的重要原因，因此必须明确ET的诊断。诊断应基于MDS或中国原发性震颤的诊断和治疗指南（2020 ）1 中ET的共识标准。除了详细询问病史和体检外，还应该进行头部结构影像学检查（头颅MRL头颅CT ）,必要时进行多巴胺转运体-正电子发射计算机断层显像（dopamin

9、e trabsporter-positronemission computed tomography ）等分子影像学检查。重点鉴别ET与ET叠加综合征、ET-帕金森病和ET-帕金森综合征等。一、适应证1 .符合ET诊断标准。2 .震颤严重影响患者的工作和生活质量。3 .药物难治性震颤，即按照中国原发性震颤的诊断和治疗指南（2020 ）1 给予充分的药物治疗，仍不能获得满意疗效，或存在不能耐受的不良反应。轴性震颤（涉及头部、声音、面部、舌头或躯干）可能导致严重功能障碍,可以考虑DBS治疗，但疗效可能不如上肢震颤；轴性震颤在双侧DBS手术后的并发症风险增高，可能需要选择单侧或者分期DBS 141二

10、、禁忌证1 .合并痴呆。2 .合并严重神经精神疾病（严重焦虑、抑郁、幻觉等I3 .严重脑萎缩。4 .合并其他严重神经系统疾病。5 .严重系统性疾病导致不能耐受麻醉或者手术者。6 .其他外科手术禁忌证。伴痴呆或明显的认知障碍在围手术期可能会导致澹妄或术后症状恶化。轻度认知障碍的患者仍有可能行手术治疗。年龄可能增加认知障碍的风险,但没有证据表明年龄本身会影响ET的手术结局。三、症状评估1 .运动症状评估：可以应用ET评分量表(The Essential Tremor RatingAssessment Scale , TETRAS )或者 Fahn-Tolosa-Marin 量表。TETRAS是为E

11、T临床研究评估而设计的，具有良好的效度和信度，对ET变化的敏感性与可穿戴传感器相当，比Fahn-Tolosa-Marin量表更适合评估严重震颤的ET患者151对震颤应用神经电生理技术(包括表面肌电图震颤分析技术、加速度计等)进行评测，有助于鉴别震颤的性质、量化震颤的程度等。可通过原发性震颤生活质量问卷评估ET对患者日常工作和生活的影响。2 .非运动症状评估：建议以认知功能和神经心理评估为主。在考虑外科手术之前，应评估患者的精神状态如焦虑和抑郁等。如果精神疾病存在且是发作期，应推迟手术直至精神症状达到稳定的状态。具体可参照DBS治疗帕金森病中国专家共识的有关内容161DBS手术一、靶点选择丘脑V

12、IM是治疗ET的常用靶点，单侧VIM-DBS可以有效减轻ET患者对侧的肢体震颤，但是多数情况下并不能有效地改善ET患者头部或声音的震颤；双侧VIM电刺激可以改善双侧肢体震颤以及某些患者的头部或主二壬而尸口日辰月.质17, 18, 19 1然而与单侧刺激相比，双侧VIM-DBS具有更多的刺激不良反应，特别是构音障碍和步态不稳19, 201多学科团队与患者之间应该基于手术的相对风险和疗效进行讨论之后，决定进行单侧或双侧VIM-DBS手术。一项统计913例VIM-DBS的研究显示 单侧VIM-DBS术后1年震颤的整体改善率为53%63% ,对侧上肢震颤改善率38.2%78.9% ;双侧VIM刺激震颤

13、改善率为66%78% 21 L对生活质量的改善率为57.9%82%。双侧VIM-DBS对中线、头颈部和声音震颤改善优于单侧。术后5年，双侧VIM-DBS对日常生活能力改善率为32.3%51% ,术后10年震颤改善率为48% 21, 22113%40%的VIM-DBS治疗的ET患者初期疗效良好，但随着刺激时间的延长，患者的长期疗效下降。疗效下降可能与病情进展有关，也可能与刺激耐受有关23 1值得注意的是,尽管在ET患者中VIM刺激对肢体震颤非常有效，但亦有患者出现刺激效果欠佳、长期刺激疗效下降，或者出现双侧电刺激无法耐受的不良反应24,25 ;因此，近年来研究者也在探索其他脑内刺激靶点，如丘脑底

14、核后部区域(posterior subthalamic area , PSA )以及尾侧未定带核团(caudal part of the zona incerta nucleus , cZI)电刺激，对于控制ET患者的震颤同样有效果，其中包括头部和声音震颤26, 27 。一项关于PSA和VIM相比治疗ET的随机对照试验表明，两者均能有效改善原发性震颤症状其中PSA-DBS改善症状需要的刺激参数更彳应28 ,而且该研究的长期随访表明PSA-DBS并未增加ET患者构音障碍的风险29 研究证实PSA/cZI-DBS术后1年内单侧刺激震颤减少62%95% ,双侧减少75.9%80.1%。术后5年单侧刺

15、激震颤减少52.4%81% ,双侧减少73.8%。单侧和双侧PSA/cZI-DBS对上肢的改善率相似21 1除了对肢体震颤有效外，单侧cZI-DBS术后1、3、5年声音震颤改善率分别为40%、58%、67% 30,有研究报道，cZI-DBS亦可以改善患者焦虑、抑郁等非运动症状31 1二、靶点电生理记录与刺激反馈在DBS电极植入过程中，多数中心会采用电生理记录技术确认靶点位置。电生理记录过程包含电极植入前的微电极细胞记录和电极植入后的场电位记录以及植入电极后的阈值刺激和疗效反馈32 L从临床效果看，目前并没有证据显示哪一种记录方式或记录方式的组合，会更优于其他记录方式或组合。本节内容主要涉及VIM核团电生理记录,对于PSA或cZI靶点，仍处于探索之中。1 .微电极记录：临床应用的微电极记录是采用尖端直径为2030 pm，阻抗0.1 -0.5 MQ0勺铝或钳/钺电极，自靶点上10-15 mm处开始记录，也可