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1、视神经鞘脑膜瘤的影像诊断概述视神经鞘脑膜瘤(OPtiCnervesheathmeningioma)为起源于蛛网膜纤维母细胞或硬脑膜内面的内皮细胞的一种中胚叶性肿瘤,为良性肿瘤,但少数可恶变。良性者生长缓慢,恶变后发展迅速。多发生于中年,以女性居多,年龄越小,其恶性程度越高。本病可原发于眶内,肿瘤可向前穿过筛板而进入眼球内,向后可进入视神经管内、视交叉甚至颅内,肿瘤也可穿破硬脑膜而侵入眶内脂肪间隙。还有另外一型脑膜瘤即扁平型脑膜瘤,详见眶壁肿瘤节。眶内脑膜瘤也可由颅内脑膜瘤扩散而来,在这里不多阐述。病理:视神经脑膜瘤为淡红色,有包膜,与周围组织有明显界限,晚期肿瘤常充满眶内并可侵犯眶内组织而呈浸
2、润性生长。视神经脑膜瘤的组织学特征与颅内脑膜瘤类似,主要分为四种类型:上皮型、砂粒体型、纤维细胞型和脉管型。恶性脑膜瘤主要为肉瘤型脑膜瘤,发展迅速,短期内可侵犯眶内组织和眶骨。临床表现:肿瘤一般呈渐进性生长,眼球逐渐向正前方突出,视力下降发生于眼球突出之后,有的病例即使有较长时间的明显的眼球突出,但仍保留较好的视力。起源于视神经管的脑膜瘤常先有视野向心性缩小,源于眶尖的脑膜瘤常产生眶尖综合征,原发于颅内的脑膜瘤生长缓慢,在肿瘤较大时方产生明显的头痛症状。影像学表现CT表现:一般表现为沿视神经生长的管形肿块,但也有一部分呈梭形,还有极少一部分呈偏心性生长,视神经在肿瘤的一侧边缘俨如眶内肿瘤压迫视
3、神经。脑膜瘤的密度与眼外肌等密度,部分肿瘤内有钙化,钙化可为圆形、斑片状或线形,极少数钙化的形状较具特征性,在冠状面上显示为包绕视神经的环形钙化,在横断面显示为视神经周围的两条平行的线形高密度影,有助于诊断。增强后脑膜瘤明显强化,强化一般较均匀,而包绕于肿瘤内的视神经不强化而呈低密度影,在横断面上表现为“双轨征”,在冠状面上表现为“袖管征”,此征象为脑膜瘤的特征性表现但不是特异性征象,视神经炎和视神经转移瘤也可有此征象。CT增强扫描的影响因素较多,因而脑膜瘤的“双轨征”的显示率各家报道不一,我们认为增强扫描使用的造影剂必须足量和快速注射、快速扫描并使用薄层扫描,层厚和层间距均为2毫米,肿瘤的增
4、强效果较好,即使这样,“双轨征”的显示率也不能令人满意,不少病人显示不佳。视神经脑膜瘤可导致眶骨的骨质改变,多数为增生但少数也可为破坏性改变o发生于视神经管内的脑膜瘤常表现为视神经管扩大,视神经管可发生骨质改变即增生或破坏。视交叉或颅内脑膜瘤表现为视交叉增粗、颅内圆形或椭圆形肿块。脑膜瘤大多数在MRIT1W1和T2W1呈低信号,钙化在MR1显示不清楚,大量钙化在MRI表现为低信号影,少数肿瘤在T1WI呈低信号,在T2WI呈高信号。增强后肿瘤明显强化,肿瘤中央视神经不强化,在同时使用脂肪抑制技术的T1WI表现为“双轨征”,所以,对于视神经鞘脑膜瘤一定要同时使用脂肪抑制技术和增强扫描,以便更好地显
5、示“双轨征视神经管内脑膜瘤表现为视神经管内视神经增粗,在T1WI和T2WI呈低信号,增强后明显强化。视交叉和视束脑膜瘤表现为椭圆形肿瘤,在T1W1和T2W1呈低信号,增强后明显强化,增强扫描对于显示视神经管内以及视交叉、视束脑膜瘤较好。脑膜瘤恶性变表现为脑膜瘤广泛侵犯眶内组织和眶骨破坏性改变。诊断与鉴别诊断视神经鞘脑膜瘤的诊断依据:(1)视神经呈管形或梭形增粗;(2)CT显示视神经肿瘤内圆形、线形或斑片状钙化;增强后肿瘤明显强化,肿瘤中央视神经不强化,显示“双轨征”。比较影像学CT对显示肿瘤内钙化、眶壁骨质增生、视神经管扩大和管壁骨质增生较好,而MR1则对显示肿瘤的“双轨征”、视神经管内以及视交叉和视束视神经脑膜瘤优于CT,尤其是同时使用脂肪抑制技术和增强扫描的T1W1显示最好,但是MR1不能明确显示钙化。因此,对于视神经鞘脑膜瘤应同时行CT平扫和MR1扫描,一定要进行同时行脂肪抑制技术和增强扫描的TIW1扫描