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1、临床脐膨出超声诊断、生理性肠疝区别、鉴别诊断、注意事项及预后生理性肠疝和脐膨出1、生理性中肠疝在妊娠第7周,由于肠的迅速增长和肝、中肾的迅速发育,在这个时候中肠伴突入脐带中的脐腔并向外膨出形成一个包块,形成生理性中肠疝。这种生理性中肠疝通常在12周以前发生,持续存在至第11周,第10周因为腹腔迅速增大,肠开始退回腹腔,到第12周肠管则完全回复到腹腔内。生理性中肠疝最大横切面直径不能超过7mm02、脐膨出脐膨出(脐疝),是由于胚胎在610周时腹中部脐周腹壁发育缺陷,在脐孔周围发生皮肤、肌肉和筋膜缺损,使胎儿生理性中肠疝延迟消失甚至不消失,腹腔内容物突出于脐带内腹壁外。突出物表面覆盖腹膜、羊膜或脐
2、带华通胶,脐带与疝囊相连。其发生与染色体异常关系密切。这些突出内容物被腹膜及脐血管包围,突出的内脏一般为小肠,严重的肝、胰、脾都可以疝入脐腔。脐膨出是最常见的腹壁缺损,活产儿发生率为14000o虽然多数情况下为散发,但是脐膨出也可与多种综合征合并出现,如Beckwith-Wiedemann综合征、Cantre11五联征和OEIS复合征(脐膨出、膀胱外翻、肛门闭锁和脊柱异常)。脐膨出胎儿染色体异常风险增高,多为18三体和13三体。脐膨出新生儿中50%有心脏畸形。另外,所有类型的腹壁缺损都有AFP水平增高。检查时间当妊娠12周,腹部膨出包块横径7m,头臀长44mm要考虑脐膨出的可能。孕12周前诊断
3、脐膨出需格外小心,12周时可很好评价腹壁缺陷。1、常见的超声表现1)胎儿腹部正中(脐部)有缺损,如图2。10周胎儿生理性中肠疝胎儿正中矢状切而二维(图A)及三维表面成像(图B)显示胎儿生理性中肠疝(箭头所示)2)超声表现为在胎儿脐根部缺损处,有一向外突起的界限清楚球形包块,大小不一,外面覆有包膜,脐带附着于肿块的顶端,根据突出成分不同,疝囊内可有肠管回声,较大的脐膨出可见膨出肿块内含肝脏等实质性器官。3)脐血管常附着于膨出物表面走行,如图3显示膨出物边缘可见脐血管。图A图B图312周3天胎儿脐膨出,上腹部横切面(图A)及矢状切面(图B)显示腹壁连续性中断,腹腔脏器从缺损处(箭头所示)向外膨出。
4、M:包块;SP:脊柱4)可同时合并其他畸形,如脊柱侧弯、单脐动脉、羊水多等。2、鉴别诊断。脐膨出的鉴别诊断包括腹裂、羊膜带综合征和体蒂异常。鉴别诊断关键在于分辨腹壁缺损部位与脐带胎儿插入处的关系、有无包膜、疝内容物和合并畸形。3、注意事项。如果发现胎儿有脐膨出,一定要对胎儿各个器官进行有针对性细致的超声检查。小型和大型的脐膨出都容易漏诊,前者疝口小,不易发现;后者因为腹部轮廓大导致看上去正常,仅腹壁变薄。4、预后。超声对脐膨出的确诊率很高,且能够判断其程度,指导进一步处理。确诊后视情况决定胎儿去留,如果胎儿没有合并染色体畸形,膨出的肿块小,产后做手术修补,可获得较好的结果。单纯脐膨出如果没有合并其他畸形、没有染色体异常者,预后相对较好。脐膨出合并染色体异常或严重心脏畸形,死亡率将接近100%o