2023肾上腺意外瘤管理临床实践指南核心推荐.docx

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1、2023肾上腺意外瘤管理临床实践指南核心推荐1 .总论R.1.1如果至少符合以下标准之一，推荐在多学科专家小组会议上讨论肾上腺意外瘤患者：影像学检查不符合良性病变。有证据表明激素过量，包括临床相关合并症可能归因于皮质醇的轻度自主皮质醇分泌患者。随访成像期间有明显W瘤生长的证据。考虑进行肾上腺手术。核心多学科团队应由一名影像科医师、一名内分泌科医师和一名外科医生组成，应都在肾上腺肿瘤管理方面有丰富的经验。2 .恶性肿瘤风险评估R.2.1在初次检测时，推荐旨在以尽可能高的确定性确定肾上腺肿块是良性还是恶性。R.2.2推荐对所有肾上腺意外瘤进行影像学检查，以确定肿块是否均质且富含脂质，由此判断良性（

2、+O）o为此，如果尚未进行成像，推荐使用非增强CT作为第一种成像方式（+o）oR.2.3如果非增强CT检查结果符合良性肾上腺肿块（外观均一且CT值（HU）10）z则推荐无需进一步影像检查（+o）oR.2.4如果CT显示均质肾上腺肿块,非增强CT值（HU）在11-20岁-之间，肿瘤大小4cm,且激素检查结果未显示明显激素过量，推荐立即进行额外影像检查，以避免任何后续影像检查（+。）.或者，可通过非增强CT（或MR1）进行12个月的间隔影像复查。R.2.5如果肾上腺肿块4cm且不均匀期E增强HU20,则存在该病变为恶性的相关风险。因此，推荐在多学科团队会议上讨论此类病例。在大多数情况下，选择立即手

3、术治疗，但对某些患者而言，可选择额外影像检查在手术前，推荐对患者进行完全分期，至少包括胸部CT和/或FDG-PET/CT（+ooo）如果未进行手术，建议在6-12个月内进行随访影像检查（+。）。R.2.6不属于上述类别之一的肾上腺肿块（例如肿瘤大小4cm,伴有非增强的HU11-20;或肿瘤大小4cm且未增强的HU20或肿瘤大小4cm且外观不均匀），推荐采用个体化方法，在多学科小组会议上讨论（+。oo）o恶性肿瘤的可能性仍然很低。因此，在大多数情况下，根据中心的专业知识和检查可用性，立即进行额外影像检查是首选方案。如果肿瘤仍被判定为不确定肿块且未进行手术，推荐在6-12个月内进行间隔影像复查（非

4、增强CT/MRI）（+ooo）R.2.7推荐不要在肾上腺肿块患者的诊断随访中使用肾上腺活检，除非有肾上腺外恶，的中瘤病史（见R63.5）。R.2.8在根据影像学或临床特征怀疑肾上腺皮质癌的患者中，推荐检测性类固醇和类固醇生成前体（理想情况下，采用串联质谱多类固醇分析方）（+00）03 .激素过量评估R.3.1推荐每位肾上腺意外瘤患者都应接受仔细评估，包括肾上腺激素分泌过多的症状和体征的临床检查。R.3.2推荐肾上腺意外瘤患者接受1-mg过夜地塞米松抑制试验，以排除自主皮质醇分泌（+。）。对于预期寿命有限的体弱患者，可能不需要进行此检测。R3.31-mg过夜地塞米松试验的结果，推荐解释为连续而非

5、分类变量（是/）（+ooo）o但是，推荐将地塞米松后的血清皮质醇水平50nmo1/1（1.8gd1）作为排除自主皮质醇分泌的诊断标准（+oo）R.3.4在无明显库欣综合征体征和症状的患者中，推荐地塞米松后血清皮质醇浓度高于50nmo1/1（1.8gd1）应视为轻度自主皮质醇分泌（MACS/mi1dautonomouscortiso1secretion）,并且无基于皮质醇不可抑制性程度的任何进一步分层（+oo）o对于这些患者，推荐应确认ACTH非依赖性。在解释检测结果时，应考虑改变1mgDST结果的条件。建议重复进行DST,以确认皮质醇分泌自主性。评估皮质醇分泌程度的其他生化检测可能有价值。然而

6、，对于临床管理而言，可能归因于皮质醇过多的合并症的存在、年龄和患者的一般状况是临床决策的主要因素。R.3.5推荐不要将MACS（根据定义，没有库欣综合征具体临床体征）患者视为明显库欣综合征的高危患者（+o）oR3.6对肾上腺意外瘤和MACS患者,推荐进行高血压和2型糖尿病筛查（+。）,并建议对这些疾病提供适当的治疗。R.3.7对肾上腺意外瘤和MACS患者，推荐进行椎体骨折筛查（十。），并考虑对这些疾病进行适当治疗（+。）.R3.8推荐除相关合并症和单侧肾上腺肿块外还患有MACS的患者讨论手术方案（+。）.应予以考虑年龄、性别、一般健康、地塞米松后不可抑制的皮质醇的程度和持久性、合并症的严重程度

7、和患者意愿（+。）.在任何情况下，都应在多学科专家小组内确定手术方案。R.3.9推荐在所有具有良性腺瘤不典型特征的肾上腺病变患者中，通过测定血浆游离甲氧基肾上腺素类或尿分级甲氧基肾上腺素类来排除嗜铭细胞瘤。R.3.10对于合并高血压或原因不明的低钾血症患者，推荐使用醛固酮/肾素比值来评估原发性醛固酮增多症。4 .外科治疗R.4.1推荐将肾上腺切除术作为治疗具有临床意义的激素过量的单侧肾上腺肿瘤的标准治疗方法。R.4.2对影像学检查显示无症状、无功能的单侧肾上腺肿块和明显良性特征的患者，推荐不要进行手术（+oo）oR.4.3如果手术适用于导致激素分泌过多的良性肾上腺肿块（包括MACS）,推荐采用

8、微创方法（+。）.R.4.4对影像学检查结果可疑为恶曲中瘤（R2.4-6）且直径6cm但无局部浸润证据的单侧肾上腺肿块患者，推荐由专业的大手术量肾上腺外科医生进行微创肾上腺切除术（+。）。R.4.5对单侧肾上腺肿块具有可疑恶性肿瘤的放射学表现和局部浸润征象者，推荐由专业的大手术量肾上腺外科医生进行开放性肾上腺切除术（+。O）oR.4.6在多学科专家小组会议上，对不属于上述类别之一的患者，推荐由专业大容量肾上腺外科医生讨论个体化手术方法（+。）.R.4.7对术前隔夜地塞米松检测Img后晨间血清皮质醇50nmo1/1（1.8ugd1）所有正在接受手术的患者，推荐采用手术应激剂量的围术期糖皮质激素治

9、疗。R.4.8推荐接受手术的MACS患者应由内分泌专家随访，直至记录到下丘脑-垂体-肾上腺轴功能恢复。5 .初步评估后未接受肾上腺手术患者的随访R.5.1对于影像学检查显示有明显良性特征的肾上腺病变患者，在随访期间推荐不要进行进一步影像学检查（+o）R.5.2对于肾上腺肿块不确定（通过影像检查），在初步评估后选择不接受肾上腺切除术的患者推荐在6-12个月后进行一次重复的非增强CT或MR1检查，以排除显著生长（+。）。如果在此期间病变最大直径扩大超过20%（此外最大直径至少增加5mm）,推荐进行手术切除。如果有在该阈值以下的病变生长，则可考虑在6-12个月后再次进行额外影像复查。R.5.3在初次

10、评估时激素检查结果在参考范围内的患者中，除非出现内分泌活动的新临床体征或有合并症恶化（如高血压、2型糖尿病）,否则推荐不要重复进行激素检查。（+o）R54对于未接受肾上腺切除术的MACS患者，推荐仅对可能归因于皮质醇的合并症进行每年重新评估（+oo）o为此，推荐考虑专科内分泌随访出院情况，如果社区中可对合并症进行充分监测（十。），则可由初级保健医务人员对可能归因于皮质醇的合并症进行监测。如果这些合并症发生或恶化，建议转诊至内分泌专科医生处，以重新评估内分泌状态并重新考虑干预的潜在益处。6 .特殊情况6.1. 双侧肾上腺意外瘤患者R.6.1.1对于双侧或多发性肾上腺肿块的患者，在初次检测时，推荐

11、应根据与单侧肾上腺肿块相同的影像检查方案对每个肾上腺病变进行单独评估,以确定每个结节是良性还是恶性。R.6.1.2推荐所有双侧肾上腺意外瘤患者应接受与单侧肾上腺意外瘤患者相同的临床和激素评估。R.6.1.3基于影像学和激素检查的结果才隹荐根据以下四种方案来处理双侧疾病：(I)双侧(大结节)增生、(II)双侧肾上腺的腺瘤，(III)双侧形态类似，但非腺瘤样肾上腺肿块(IV)两种形态不同的肾上腺肿块。对于不属于这些类别之一的患者，需要制定个体化管理计划。R.6.1.4对于没有自主皮质醇分泌的双侧增生患者，推荐检测17-羟基孕酮，以排除因21-羟化酶缺乏引起的先天性肾上腺增生。R.6.1.5对于双侧

12、(大结节性)增生或双侧腺瘤患者,推荐评估可能归因于MACS的合并症。R.6.1.6对于双侧转移瘤、淋巴瘤、浸润性炎性疾病和出血的患者，推荐评估是否存在肾上腺功能不全。R.6.1.7在双侧增生或双侧腺瘤和MACS患者中，推荐根据年龄、性别、皮质醇自主程度、一般情况、合并症和患者偏好对特定治疗方案进行个体化。R.6.1.8对于无明显库欣综合征临床体征的患者，推荐不要行双侧肾上腺切除术。图片6.2. 轻或老年患者的肾上腺意外瘤R.6.2.1推荐立即评估妊娠和40岁的个体的肾上腺肿块，因为恶性B中瘤的可能性更高，同时也更可能存在临床意义上的激素过量。R.622如果需要专门的肾上腺影像检查，推荐在儿童、

13、青少年和孕妇中使用MR1而不是CToR.6.2.3如果儿童、青少年、孕妇和40岁的成人的肾上腺肿块在影像学上不确定，推荐进行手术切除。R.6.2.4对一般健康状况差和高度虚弱的患者的调查和管理，推荐应与潜在的临床获益成比例。6.3. 新近诊断为肾上腺肿块且有肾上腺外恶，的中瘤病史的患者。R.6.3.1在肾上腺外恶性肿瘤伴有不确定的肿块的患者，推荐检测血浆或尿甲氧基肾上腺素类，以排除嗜铝细胞瘤，即使肾上腺肿块可能是转移。推荐根据个体化方法进行额外的激素检查。R.6.3.2推荐，对于有肾上腺外恶性肿瘤病史的患者，经非增强CT诊断为良性的肾上腺病变无需进一步的特异性肾上腺影像检查随访。R.6.3.3

14、在有肾上腺外恶性肿瘤病史的患者中PET-CT上肾上腺的强FDG摄取提示有转移。如果出现中度或无FDG摄取,则建议至少使用非增强CT进行进一步检查。R.6.3.4对于有肾上腺外恶性W瘤病史的患者中的不确定病变,如果证明肾上腺病变为恶性将改变临床治疗，推荐可进行：FDG-PETCT（如果尚未进行）、手术切除或；舌检（另见R6.3.5）o对于所有其他患者，推荐在原发性恶性肿瘤影像检查的相同时间间隔进行影像检查随访。R.6.3.5推荐在考虑肾上腺活检之前满足三个关键标准：该病变是激素非活动性（特别是已经排除嗜铭细胞瘤）通过影像检查尚未最终确定病变为良性通过组织学检查将改变患者的临床管理。R.6.3.6双侧肾上腺大面积转移患者,推荐评估残余肾上腺功能