胸腺瘤合并重症肌无力的外科治疗..docx

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1、胸腺瘤合并重症肌无力的外科治疗摘要：目的 探讨胸腺瘤合并重症肌无力（MG）的手术疗效。方法 观察分析近 10年50例胸腺瘤合并重症肌无力手术患者病理分型、分期及重症肌无力临床 分型的关系,手术方式和围手术期处理方法。结果 完整切除肿瘤38例,肿瘤大 部分切除10例,仅作活检者2例。术后发生肌无力危象12例（24. 0%）o胸腺瘤 合并MG以上皮细胞型为主,OSSerman分型以H b、III型为主,肌无力危象发生率 较高;其次为上皮淋巴细胞型,症状相对比上皮细胞型轻，多以I型、IIb型为主, 亦有肌无力危象发生。术后MG症状缓解42例（84.0%）。结论 手术是治疗胸腺 肿瘤合并MG的主要方法

2、,手术切除效果及预后与肿瘤的临床分期、手术切除范 围、病理类型、病理分期等因素有关,围手术期处理是否恰当直接影响手术的安 全。关键词:胸腺瘤/外科学;重症肌无力;胸腺切除术胸腺瘤合并重症肌无力（myasthenia gravis, MG）临床治疗较为棘手,是否手术治 疗仍有争议,除肿瘤本身具有浸润性外,MG的自身免疫变化常加重治疗的复杂 性。自Blalock于1939年首次报道胸腺瘤切除治疗重症肌无力（MG）有效之后 1,此类手术越来越受到重视。本院1993年5月2003年5月共收治胸腺肿 瘤病人102例,其中50例合并MG,占49. 0%,现总结报告如下。1临床资料本组50例中男性34例，女

3、性16例，年龄1866岁,中位年龄42. 5岁。病程1 个月10年，中位数30. 5个月。术前MC症状按OSSennan分型2属I型（单纯 眼肌型）14例，Ha型（轻度全身型）8例，Hb型（中度全身型）18例,IH型（急性暴 发型）8例，N型（晚期严重型）2例。术前每日服毗咤斯的明180900 mg, 23例 并用肾上腺皮质激素治疗。46例术前经CT或X线胸片确诊为肿瘤,4例在行胸 腺切除治疗MG时发现肿瘤。全组作胸骨正切口 47例，小切口以胸腔镜辅助治疗3例。2结果胸腺瘤病理分型与病理分期及MC临床分型的关系见表I0完全切除者38例;肿瘤大部分切除,并部分心包、胸膜或肺组织部分切除10例;

4、因肿瘤广泛浸润与大血管“冰冻”，仅作活检者2例。术后标本采用4%甲醛溶 液固定,常规石蜡切片,HE染色。术后行气管切开12例,采用呼吸机辅助呼吸治 疗,使用呼吸器时间215天,平均7天。切除肿瘤最大20. 3 cm10.2 cm5. 2 cm,最小 LO cm 1. O cmO. 8 Cmo 按 MaSaOka 分期3标准，1 期（肿 瘤未侵及包膜）16例,2期（肿瘤累及包膜、纵隔脂肪组织或胸膜）24例,3期（肿 瘤侵及心包、大血管或肺）8例,4期肿瘤广泛累及胸膜或心包,有淋巴或（和）血 行转移2例。组织学检查证实为上皮细胞型28例,上皮淋巴细胞型15例,淋巴 细胞型6例,梭形细胞型1例。本组

5、患者胸腺瘤伴MG 50例,术前发生肌无力危象1例,经调整抗胆碱酯酶药物 治疗后症状缓解,经手术治疗后MG症状好转。术后发生肌无力危象12例（肌无 力危象10例，反拗性危象2例）；其中Ossernan分型 a型2例，Hb型7例，HI 型2例，W型1例。患者术后随访1个月 10年,平均随访3年10个月。术后MG症状42例（84.0%） 于短期内（2个月内）缓解,但有8例患者手术后2个月症状又加重,此8例患者 均经抗胆碱酯酶药物及肾上腺皮质激素治疗后症状又缓解。3讨论据文献报道,MG时10*20%合并胸腺瘤,而33%75%胸腺瘤患者合并MG4。本 组胸腺瘤患者49. 0%合并MG,与文献报道相近,且

6、发病年龄大多40岁，20岁甚 为少见,且多为全身型,单纯眼肌型少见。胸腺瘤常发生于肌无力症状之前,反之 亦可。至于胸腺瘤与肌无力关系目前不清楚,但可能与胸腺瘤细胞类型有关 5 O本组资料显示,胸腺瘤合并MG以上皮细胞型为主,且临床症状较重，以 Osserman分型11 b、In型为主,肌无力危象发生率高,其次为上皮淋巴细胞型,症 状相对比上皮细胞型轻,多以I型、IIb型为主,亦有肌无力危象发生。而淋巴 细胞型发生率低。梭形细胞型胸腺瘤合并MG率最低,无肌无力危象发生。以上 皮细胞为主的胸腺瘤术后MC症状缓解后再加重多于上皮淋巴细胞型胸腺瘤。上 述关系原因尚不清楚,但至少胸腺瘤病理分型可指导治疗

7、及判断预后。手术是治 疗胸腺瘤合并MG的主要方法。Masaoka分期既有益于手术指征的选择,又可判 断其术后疗效。本组资料提示，I、期胸腺瘤是手术的绝对指征。III、IV期病 人以及复发的单个或多个胸腺种植的肿瘤为相对指征。术后宜综合治疗。正、侧位X线胸片或CT检查易发现前纵隔块影,多数可以明 确诊断。对病程短、病情重、年龄较大的全身型MG病人应考虑合并胸腺瘤的可 能,X线胸片正常不能排除胸腺瘤,应进一步作CT检查及胸腺瘤相关抗体（CAEab） 检测,可提高术前诊断的准确性。胸腺瘤合并MG的围手术期处理是否恰当直接影响手术的安全。术前合理应用抗 胆碱酯酶药物可维持病人较好的肌力，肾上腺皮质激素

8、用量宜调节至较低的维持 水平，以利病人保持咳嗽、咳痰功能,减少术后感染和呼吸系统的并发症。本组 术后肌无力危象发生率达24. 0%,与重症病人居多（IIbIV型占56. 0%,术前肌无 力症状较重）有关。术后肌无力症状改善与OSSOrman分型有关。50例中26例 症状完全缓解，I、Ila、lib、In和IV型各14、5、5、2例;好转17例，Ha、 lib、In和IV型各2、11、3、1例;无变化5例，Ha、Hb、In型各1、2、2例; 退步2例,为I和IV型各1例。全组总有效率86. 0%。手术后应警惕危象的发 生。感染,特别是肺部感染,常是导致病情波动和危象发生的重要原因,手术前后 应积

9、极防治。理论上讲可因抗胆碱酯酶药物用量不足而出现肌无力危象,可因药 物过量导致胆碱能危象,但在手术后这两种危象难以鉴别,无论发生胆碱能危象 或肌无力危象,因呼吸肌麻痹所致缺氧是共同的，因而术后应密切观察呼吸情况， 出现危象后气管切开和机械辅助呼吸是救治危象的关键,在机械辅助呼吸建立后, 可暂停或减少抗胆碱酯酶药物剂量，以后再根据情况逐渐调整。胸腺瘤具有潜在 恶性,其生长速度有时很缓慢。但即使I期病例亦有术后复发的报告6。肿瘤复发原因主要为手术切除不彻底, 尤其在颈部。因此我们倾向胸骨正中切口，有利肿瘤、胸腺、脂肪清扫。随访观 察时间不能少于10年。本组最长随访时间10年,未见肿瘤复发。手术切除

10、效果及预后与肿瘤的临床分期、手术切除范围、病理类型、术后放疗 等因素有关。本组患者有8例于术后2个月MG症状缓解后又加重,其原因可能 为：（1）有未发现异位胸腺瘤存在。（2）伴有胸腺瘤的胸腺具有很强的免疫抑制调 节作用，切除胸腺后，因免疫抑制作用下降而导致抗体增高,MG症状再次加重。 （3）对AChR抗原致敏T淋巴细胞存活时间较长,可存活数年,这些细胞移居在 肝、淋巴结内可长时间进行自身免疫反应7。（4）还可能与恶性胸腺瘤局部或 远处转移或者复发,使致病因子持续存在于体内有关。总之,胸腺瘤合并MG 一般来讲病情进展快,且较重,手术前要充分做好抢救肌无 力危象、胆碱能危象及反拗性危象准备。术后应根据胸腺瘤MaSao-ka病理分期 及临床病理分型进一步调整抗胆碱酯酶药物用药剂量,合理应用肾上腺皮质激素 治疗。