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1、皮质旁型则发生于骨表面。普通髓腔型:最常见,典型,多为中央型,常累及长管状骨及盆腔;透明细胞型:少见,低度恶性,常见出血、囊变,易误诊为ABC;间充质型:少见,高度恶性,可发生于骨骼,也可发生于软组织,类似尤文氏肉瘤;骨膜型:位于骨表面,较少侵犯髓质,有假性纤维包膜;黏液型:少见,可发生于骨骼,也可发生于软组织,含黏液基质;去分化型:少见,由普通髓腔型突然转变形成的,高度恶性。基本病理改变:分叶状生长,透明软骨(含水丰富区),软骨内骨化;肿瘤表面常有纤维包膜,这些纤维组织即软骨膜延伸到肿瘤内,将肿瘤分割为许多小叶。小叶内大部为透明软骨。小叶间血管丰富,是肿瘤生长最活跃区,常见有钙化。肿瘤生长迅
2、速时,小叶中心发生坏死,有不同程度的黏液组织。3.影像表现:溶骨性、膨胀性骨质破坏,骨皮质内缘分叶状、扇形侵蚀,骨皮质变薄也可增厚,突破骨皮质,形成软组织肿块;CT密度低,长T1长T2, T2明显高信号;环形、弧形钙化,T1、T2均为低信号;增强扫描肿瘤呈环形和分隔样强化,前者反应了纤维血管束包绕透明软骨小叶,后者反应了软骨肉瘤典型的分叶状生长方式;不强化区是缺乏软骨细胞组成的部分,如囊性黏液样组织和坏死组织。高分化软骨肉瘤软骨肉瘤(II级),肿瘤侵透骨皮质达周围软组织普通髓腔型】去分化软骨肉瘤级别越高(川级或去分化型),软组织肿块越大,透明软骨骨化越少,T2信号偏低,弥漫性强化。黏液型软骨肉
3、瘤J高分化软骨肉瘤J软骨肉瘤II级J软骨肉瘤(2级),侵及周围软组织1软骨肉瘤(2级)I软骨肉瘤1级伴软骨基质粘液变性,局部钙化及骨化】4.鉴别诊断:内生性软骨瘤:多发生于10-30岁,手足短管状骨多见;髓腔内边界清楚的骨质破坏区,多有硬化边,邻近骨皮质变薄或膨出,骨破坏区内可见小环形、点状钙化影;恶变征象:肿瘤生长迅速,疼痛加剧;位于长骨、中轴骨、肩胛骨和骨盆等处的软骨瘤尤其体积较大者,即使影像学表现良性也应看作是低度恶性;骨皮质内面扇形侵蚀的深度大于骨皮质厚度的2/3o内生性软骨瘤J内生性软骨瘤恶变,高分化软骨肉瘤】鉴别诊断:骨软骨瘤:好发于30-40岁,5.由骨性基底、软骨帽和纤维包膜构
4、成;自母骨骨皮质向外延伸突出的骨性赘生物,背离关节生长;恶变征象:肿瘤突然生长加速;软骨帽增厚大于2. 0cm或出现不规则钙化;软骨帽钙化的密度突然变淡、肿瘤表面钙化带中断;瘤周出现软组织肿块;软组织内出现模糊的斑点状或高密度钙化环;远处转移。骨软骨瘤骨软骨瘤恶变,软骨肉瘤J6.鉴别诊断:骨肉瘤:当骨肉瘤肿瘤骨较点状或小环形影密集而成,密度较高,边界较清楚,骨膜反应较少。7.鉴别诊断:骨巨细胞瘤:当软骨肉瘤内致密时,需与之鉴别:骨肉瘤瘤骨呈斑片状、大片状,边界模糊,并见各种骨膜反应;骨肉瘤发病年龄较年轻;软骨肉瘤致密影是由钙化较少时,需与之鉴别:20-40岁多见,好发于股骨远端、胫骨近端和槐骨远端;偏心性、横向膨胀性生长,其内可见纤细骨崎形成的皂泡样分隔;骨破坏区内无钙化和骨化影。小结:发病年龄范围广,所有软骨内化骨的骨骼均可发生;主要是由肿瘤性软骨细胞和细胞间软骨基质构成;基本病理改变:分叶状生长,透明软骨,软骨内骨化;影像表现:溶骨性、膨胀性骨质破坏,骨皮质内缘分叶状、扇形侵蚀,突破骨皮质,形成软组织肿块,环形、弧形钙化,T2明显高信号,增强呈环形和分隔样强化。