肝窦阻塞综合征SOS病因及诊疗.docx

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1、肝窦阻塞综合征SoS一病因及诊疗肝窦阻塞综合征（SOS）又称肝小静脉闭塞症（VOD）,是一种肝窦或肝小静脉纤维闭塞性疾病，临床表现主要为肝区疼痛、黄疸、腹水和肝脏肿大。近年来，SOS的发病率不断增加，但由于发病机制尚不十分清楚，临床表现缺乏特异性，早期诊断困难，治疗手段有限，临床需引起重视。本文就SoS的病因、临床表现及诊治方法进行了综述。肝窦阻塞综合征（SinUSoida1ObStrUCtiOnSyndromezSOS）：是由于肝窦内皮细胞损伤致肝窦流出道阻塞所引起的肝内窦性门脉高压症，中央静脉等肝内小静脉内皮细胞也可同时受累（VOD）o病因SOS的病因复杂，目前主要由造血干细胞移植（HSC

2、T）引起，但也可能由其他情况导致。SOS的病因有如下几种：HSCT:SOS是HSCT的常见并发症，据报道发病率最高达60%,是导致移植相关死亡的主要原因之一；食用含口比咯生物碱（PA）的中草药或野生植物：如土三七、天芥菜、百合、西门肺草、琉璃草、毛束草、款冬叶、聚合草等；感染：据报道，毛霉菌侵入肝脏可引起肝静脉阻塞综合征性疾病，提示SOS也可能与某些感染有关。肝切除术联合辅助或新辅助化疗治疗转移性肝病；静脉阻塞性疾病伴免疫缺陷（VC）DI）;急性髓系白血病（AM1）化疗;放射性肝病；遗传因素；肝移植；SOS的临床表现缺乏特异性，主要为腹胀、肝区疼痛、食欲减退、乏力、黄疸、腹水和肝脏肿大等。部分

3、患者还有发热、恶心、呕吐等症状，约半数出现肾功能异常。严重患者可发展成肝衰竭及多器官功能衰竭，预后不良。诊断对于SOS的诊断，不同病因导致的SOS,诊断方法也有所不同。表1总结了PA-SOS和HSCT-SOS的诊断方法。PASOS的诊断HSeTSOS的诊断有明确服用含PA植物用药史，目符合以下3项或通过病理确诊，同时推除其他已知病因所致肝损伤：1腹胀和（或）肝区疼痛、肝大和腹水；2血清TBiI升高或其他肝功能异常；3典里的增强CT或MRI表现改良Seatt1e标准Ba1timore标准田稿HSCT后20d内，出现以下3项中的2项：f血清TBiI334.2mo11;2肝肿大或肝区疼痛；3嘎水或体

4、质是增加,超过族体质员2%自髓HSCT后21d内，血清TBi134.2mo11,同时出现以下3项中的2项：1肝大伴肝区疼痛；2体质显增加超过原体期显5%；3旗水汪：TBi1f总胆红素治疗目前对于SOS尚无特效疗法，治疗主要包括支持治疗，重点是液体管理、充分的氧合和输血支持，以尽量减少缺血性肝损伤，并避免肝/肾毒素。中、重度SOS的治疗包括停用对肝脏有损伤的药物，保肝对症、加强营养支持，补充白蛋白、维生素，维持水、电解质及酸碱平衡，及时处理并发症等。组织纤溶酶原激活物治疗SOS的有效率约为29%,但出血风险高达88%,尤其是中、重度SOS患者，目前并不推荐常规应用；去纤昔(DF)在临床试验中显示出满意的结果，多项临床研究显示DF治疗SOS可同时改善完全缓解率和生存期；经颈静脉肝内门体分流术(TIPS)对SOS的作用尚不明确；肝移植可作为SOS的一种治疗方法，但只有重度肝衰竭且预计移植后能长期存活的患者才考虑肝移植,当存在恶性肿瘤时通常禁忌进行肝移植。